一、霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤的區(qū)別
1、病因:病因都不清楚,皆與病毒感染有關(guān)。但非霍奇金淋巴瘤與遺傳有關(guān)。家族中可有多個非霍奇金淋巴瘤病例發(fā)生,其中80%是同胞兄弟姐妹。提示有常染色體隱性遺傳機制參與發(fā)病的可能。遺傳性免疫缺陷的家族中非霍奇金淋巴瘤也多見。器官移植后患非霍奇金淋巴瘤的危險性是正常人的10--100倍。非霍奇金淋巴瘤患者染色體常為二倍體,有時呈高倍體變異,至少有一半患者的14號染色體移位。輻射發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的較多。
2、病理:里一斯細(xì)胞是霍奇金病的特點,不是非霍奇金淋巴瘤的特點。
3、臨床:
①、無痛性進行性淺淋巴結(jié)腫大作為首發(fā)癥狀者在霍奇金病常見,非霍奇金淋巴瘤少見。
②、淋巴結(jié)外侵潤非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病多見,尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巴癌常累及胃腸道、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及胸部。
③、發(fā)熱在非霍奇金淋巴瘤往往是持續(xù)性的,霍奇金病常見周期性發(fā)熱或不規(guī)則熱。
④、瘙癢在非霍奇金淋巴瘤少見而霍奇金病常見。
⑤、飲酒后局部疼痛霍奇金病多見,非霍奇金淋巴瘤少見。
二、霍奇金淋巴瘤有什么癥狀
臨床表現(xiàn)多種多樣,主要決定于病理分型,原發(fā)腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素,最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身癥狀,進展較慢,約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié),原發(fā)于鎖骨上,腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見,初起時,淋巴結(jié)柔軟,彼此不粘連,無觸痛,后期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊,其特點為臨近組織無炎癥,不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因,腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀,如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管,引起干咳,無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致,全身癥狀可有低熱,或呈特征性回歸熱型,即高熱數(shù)天后,可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebstein fever),常有食欲減退,惡心,盜汗和體重減輕,這些癥狀當(dāng)病灶局限時常不出現(xiàn),皮膚搔癢是成人常見的癥狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現(xiàn),約有1/4的患兒在診斷時已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織,多見于脾,肝,肺或骨及骨髓,肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區(qū)別,多有呼吸加快和發(fā)熱,甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭,肝臟受累,可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高,骨髓浸潤則出現(xiàn)中性粒細(xì)胞,血小板減少和貧血,消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血,淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫癥狀,此外,亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合征。
霍奇金病本身,或由于用化療皆可引致細(xì)胞免疫功能低下,此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染,約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹,并可擴散侵犯肺組織,隱球菌,組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥,且病灶比較廣泛。
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大,應(yīng)懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見,其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病,應(yīng)詳細(xì)詢問病史和做全面的體格檢查,最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查,應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查,穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
三、霍奇金淋巴瘤如何治療
化療或放療可治愈大多數(shù)病人。在4~4.5周內(nèi)給照射野予4000~4500cGy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病。此外,標(biāo)準(zhǔn)療法應(yīng)包括3600cGy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴大照射野),因為病變是通過鄰近的淋巴而擴散。盡管常推薦放療,化療聯(lián)合方案,然而E亞型患者對放療亦可能有效。對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的。
Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大,包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結(jié)和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂。此種治療方案約可治愈80%的病人。治愈是指治療后5年無病生存,此后復(fù)發(fā)極為罕見。大面積侵犯縱隔(>胸腔直徑的1/3)的病人,單放療復(fù)發(fā)率高,化療后放療可使約75%的病人無復(fù)發(fā)存活期延長。對特殊的ⅠA期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠。
ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾?。?,范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效。對ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放療和化療,對ⅢA2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案,可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法。治愈率已達75%~80%。
由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%。
Ⅳ期A和B的疾病,應(yīng)用聯(lián)合化療方案,特別是應(yīng)用MOPP方案(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強的松)或ABVD方案(阿霉素,博來霉素,長春堿,氮烯咪胺)。根據(jù)近年隨機研究,對大多數(shù)霍奇金病患者治療來說,ABVD已成為的標(biāo)準(zhǔn)方案。該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且>50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無病。前瞻性研究結(jié)果并未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會優(yōu)于ABVD方案。其他的有效藥物有亞硝基脲,鏈脲霉素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙。未能緩解或在6~12個月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者其預(yù)后差。常規(guī)搶救治療的療效有限。自身骨髓或外周血干細(xì)胞的移植可選擇病例進行。對強烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導(dǎo)化療有效的患者,自身移植治愈率可達50%.同種異基因移植似無甚優(yōu)越因而不予推薦。自身移植已在初發(fā)高?;羝娼鸩』颊咧羞M行研究。
四、霍奇金淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查
⑴胸部及縱隔X線斷層攝征:可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。
⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影:前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié),后者可顯示輸尿管是否移位,此外做服務(wù)部放療時需了解腎臟位置。
⑶雙足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。
⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯。
⑸血清堿性磷酸酶測定:若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。
⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定:B型超聲掃描(ultrasound scaning)對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時,可做剖腹探查,同時做脾臟切除,取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。
輔助檢查
血象變化為非特異性,各種類型及各期之間差異很大,當(dāng)病變局限時,血象可完全正常;在病變廣泛時白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增多,且有貧血。晚期常有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細(xì)胞。骨髓穿刺若找到司-瑞細(xì)胞,對診斷有特殊價值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢,發(fā)現(xiàn)司-瑞細(xì)胞的陽性率較穿刺涂片高。
在病變緩解時做血沉及血銅定量,若增高,是復(fù)發(fā)的指征。正常血清銅含量在學(xué)齡兒童為73~114μg/ml,此病皆增高,治療緩解后則降至正常。若治療后腫大的淋巴結(jié)消失,癥狀緩解但血銅增高,則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。
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