一、肺部典型類癌概述
1、類癌(carcinoid)又稱類癌瘤(carcinoid tumor)
2
3、類癌起源于消化道APUD系統(tǒng)中的腸鉻細(xì)胞
二
1.皮膚間歇性潮紅
主要發(fā)生在面部、頸部及前胸部等暴露部位
2.肺部癥狀
主要表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難,在20%~30%的病人中發(fā)生
3.胃腸道癥狀
腹痛、腹脹及里急后重較為常見
,程度不一,腹瀉為小便樣,每天可達(dá)10~20次,瀉前可伴有腹痛或絞痛,腹瀉與皮膚潮紅不一定同時出現(xiàn),是由5-HT引起。應(yīng)用5-HT拮抗藥物如甲基麥角新堿,甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹瀉,亦可有惡心嘔吐和吸收不良。當(dāng)類癌有巨大肝轉(zhuǎn)移時,可有持續(xù)性或陣發(fā)性右上腹痛,放射到右肩背部及發(fā)熱,這與腫瘤體積大,肝包膜受累及相對性缺血、壞死或出血有關(guān)4.心臟癥狀
在皮膚潮紅出現(xiàn)的同時,病人可出現(xiàn)心跳快
5.類癌危象
類癌危象是類癌綜合征的嚴(yán)重合并癥
6.其他表現(xiàn)
由于腫瘤的分解代謝作用
,和嚴(yán)重腹瀉出現(xiàn)消瘦甚至惡病質(zhì)、低蛋白血癥,可有某些激素功能亢進(jìn)的表現(xiàn),如胰島素、生長激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質(zhì)激素等,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。類癌綜合征病人尿內(nèi)5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超過50mg/24h尿以上(正常人為2~9mg/24h尿)。三
、肺部典型類癌醫(yī)治1、血清素合成抑制劑
對氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羥化酶的活力
,阻斷血清素的合成,劑量每日 2~4g,分4次口服。使腹瀉完全緩解,并可減輕皮膚潮紅的發(fā)作。目前此藥很少應(yīng)用,被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替,作用與前者相似,但副作用少。劑量600mg,分3次口服,6~8周時尿內(nèi)5-HIAA明顯減少。甲基多巴及鹽酸4-脫氧吡哆醇(4-Deoxy- pyridoxine HCl)抑制5-羥色胺的脫羥作用,從而阻斷血清素的合成,對緩解腹痛、腹瀉有一定效果,尤其對胃的類癌綜合征所致的癥狀,劑量每次250~500mg,3~4次/日2
、血清素拮抗劑有下列三種:
(1)甲基麥角酰胺(methysergide):每天6~24mg口服
。急性發(fā)作時,可予1~4mg一次靜注,或用10~20mg加于 100~200ml生理鹽水中在1~2小時內(nèi)靜脈滴注,能較好地控制潮紅、哮喘發(fā)作和腹瀉。其控制腹瀉作用強(qiáng)于賽庚定。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性,長期應(yīng)用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。(2)賽庚定(cyproheptadine
,periactin):6~30mg/d口服。如為了緩解急性癥狀,可予50~75mg加于 100~200ml生理鹽水中靜滴,療效與甲基麥角酰胺相似,但控制潮紅比后者為優(yōu)。副作用與甲基麥角酰胺相似,但不會引起纖維化性病變。(3)noznam:可分解5-HT,常用2.5g靜脈注射。3、激肽釋放酶抑制劑
下列藥物可選用:
(1)抑肽酶(trasylol):可抑制激肽釋放酶
,作用最快最強(qiáng),可使血中緩激肽迅速破壞,低血壓得以緩解。常用2.5~12.5萬u靜脈注射,24小時內(nèi)可用250萬u。(2)6氨基己酸(6-amino caproic acid):能對抗激肽釋放酶
。先以5g靜脈滴入,繼以1g/hr維持(3)iniprol(Cy66):也能抑制激肽釋放酶
(4)苯氧芐胺(phenoxybenza mine):予10~30mg/d
四
主要用于類癌綜合征的診斷:
1.尿中5-HIAA測定 類癌綜合征者此項檢查值增高,因99%的5-HT在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成5-HIAA
2.尿內(nèi)5-HT或5-HTP(5-羥色氨酸)測定 如發(fā)現(xiàn)尿中5-HIAA排泄低
3.類癌腫瘤組織中5-HT測定 腫瘤組織中5-HT明顯升高。此法比尿中5-HIAA測定更為敏感
4.五肽胃泌素激發(fā)試驗 五肽胃泌素激發(fā)試驗對類癌綜合征的診斷有幫助
5.粗篩試驗 在濾紙上滴一滴病人的尿,再噴灑偶氮P-二硝基芐胺
,如呈現(xiàn)紅色,則為陽性,表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色,則為嗜鉻細(xì)胞瘤,這一試驗有助于對二者的鑒別。6.測定全血
7.鉻粒素 目前已知的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)志物有神經(jīng)元特異性烯醇酶
8.誘發(fā)試驗 在潮紅非發(fā)作期
(1)令病人飲酒10ml,約1/3的病人3~5分鐘后出現(xiàn)皮膚潮紅
(2)注射腎上腺素5~10μg或去甲腎上腺素15~20μg后1~2min
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