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      矮小癥有哪些癥狀,矮小癥的治療方法
      
        
      
            佚名
            2023-08-20 03:13:47
        
      

        
      
           
      一、矮小癥的臨床表現(xiàn)
      身材矮小
      ，生長速率減慢
      ，骨成熟延遲和代謝異常
      矮身材的分類①生長緩慢性矮?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      。和庥^均勻性矮小
      ，但生長緩慢
      ，最常見于生長激素缺乏癥
      ，其他有環(huán)境和精神因素引起的矮小
      、染色體病變引起的特納綜合癥、慢性疾?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。ㄈ鐮I養(yǎng)不良
      、慢性腎臟疾病、先天性心臟病
      、慢性哮喘等）引起的矮小癥
      。②體型不勻稱性矮?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。和庥^不勻稱性矮小
      ，即患兒的軀干與四肢長短不成比例，常見于軟骨發(fā)育不良
      、成骨不全和甲狀腺功能減低癥
      。③體型正常、生長速度正常的矮?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。和庥^為勻稱性矮小
      ，且每年的生長速度正常
      ，常見于家族性矮小癥。
      原發(fā)病或伴發(fā)癥狀
      如有促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）缺乏者容易發(fā)生低血糖
      ；甲狀腺激素（TSH）缺乏者除有生長發(fā)育落后
      、基礎(chǔ)代謝率低、骨齡明顯落后外
      ，還有智能低下
      ；伴有促性腺激素缺乏者性腺發(fā)育不全，出現(xiàn)小陰莖（即拉直的陰莖長度小于2.5cm）
      ，到青春期仍無性器官和第二性征發(fā)育等
      ；顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐
      、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征
      。
      二、導致矮小癥發(fā)生的病因
      家族性矮小
      一般父母身高較矮的
      ，子女身高也矮
      。有時還會出現(xiàn)隔代遺傳現(xiàn)象，父母不矮
      ，但祖父母或叔伯姑舅姨矮小
      ，孩子也會矮小。
      內(nèi)分泌系統(tǒng)異常
      如甲狀腺功能低下
      、糖尿病及垂體性侏儒癥等都會引起孩子矮小
      。其中垂體性侏儒癥就是平常經(jīng)常講到的生長激素分泌減少引起的矮小癥，稱為生長激素缺乏癥（GHD）
      。
      中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病
      如出生前或出生過程中有缺氧導致新生兒缺氧缺血性腦病
      ，腦積水、腦腫瘤及腦部手術(shù)
      、嚴重外傷等均可引起矮小癥
      。
      慢性消耗性疾病
      例如兒童期的胃腸道吸收不良、尿毒癥
      、肝功能異常
      、先天性心臟病等均可引起矮小癥。
      染色體異常
      通常是先天性遺傳性疾病如先天愚型（21-三體綜合征）
        、先天性性腺發(fā)育不全綜合征（特納氏綜合征）等
        。
      宮內(nèi)發(fā)育不良
      因胎兒在母親體內(nèi)缺氧、感染
        、營養(yǎng)不良等原因均可引起胎兒在子宮內(nèi)發(fā)育不良
        ，出生時身高體重均較同胎齡新后兒低，出生后后也常會發(fā)生身高發(fā)育遲緩
        ，最終身高矮小
        。
      骨病
      如軟骨發(fā)良不良
        、脊柱畸形等均可引起矮小癥。
      其他
      如腎小管酸中毒
        、肝糖原累積癥等代謝性疾病均可引起矮小癥
        。
      生長激素缺乏或分泌不足
      導致身高不能正常生長（即通常所指的侏儒癥，GHD）
        ，如果不進行生長激素替代治療
      ，最終身高只能達到130厘米左右。
      生長激素缺乏原因
      ①特發(fā)性（原發(fā)性）：這類患兒下丘腦
      、垂體無明顯病灶
      ，但GH分泌功能不足，其原因不明
      。②器質(zhì)性（獲得性）：繼發(fā)于下丘腦
      、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染
      、細胞浸潤
      、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等，其中產(chǎn)傷是國內(nèi)GHD的最主要的病因
      。此外
      ，垂體的發(fā)育異常，如不發(fā)育
      、發(fā)育不良或空蝶鞍
      ，其中有些伴有視中隔發(fā)育不全、唇裂
      、腭裂等畸形
      ，均可引起生長激素合成和分泌障礙，同時可有多種垂體前葉激素缺乏
      。③暫時性體質(zhì)性青春期生長延遲
      、社會心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下
      ，在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復正常
      。
      三、矮小癥的檢查方法
      生長激素刺激實驗
      隨意取血測血GH對診斷沒有意義
      ，但若任意血GH水平明顯高于正常（>10ug/L）
      ，可排除GHD。懷疑GHD兒童必須做GH刺激試驗
        ，以判斷垂體分泌GH的功能
        。
      生理試驗系篩查試驗
        ，藥物試驗為確診試驗
        。一般認為在試驗過程中
        ，GH的峰值
      血GH的24h分泌譜測定
      24h的GH分泌量能比較正確反映體內(nèi)GH分泌情況，尤其是對GHND患兒
        ，其GH分泌功能在藥物刺激試驗可為正常
        ，但其24h分泌量則不足，夜晚睡眠時的GH峰值亦低
        。但該方法繁瑣
        ，抽血次數(shù)多，不易為病人接受
        。
      胰島素樣生長因子（1GF—1）的測定
      IGF-1主要以蛋白結(jié)合的形式（1GF-BPs）存在于血循環(huán)中
        ，其中以IGF-BP3為主（95%以上），IGF—1和IGF-BP3較少日夜波動
        ，甚為穩(wěn)定
        ，其濃度在5歲以下小兒甚低，目前一般可作為5歲到青春發(fā)育期前兒童GHD篩查檢測
        。該指標有一定的局限性
        ，還受營養(yǎng)狀態(tài)、性發(fā)育程度和甲狀腺功能狀況等因素的影響
        ，判斷結(jié)果時應注意
        。
      其他輔助檢查
      ①X線檢查：常用左手腕掌指骨片評定骨齡。GHD患兒骨齡落后于實際年齡2歲或2歲以上
        。②CT或MRI檢查：已確診為GHD的患兒
        ，根據(jù)需要選擇頭顱CT或MRI檢查，以了解下丘腦—垂體有無器質(zhì)性病變
        ，尤其對腫瘤有重要意義
      。
      其他內(nèi)分泌檢查
      GHD一旦確立，必須檢查下丘腦—垂體軸的其他功能
      。根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇測定TSH
      、丁4或促甲狀腺素釋放激素刺激試驗和促黃體生成素釋放激素刺激試驗以判斷下丘腦—垂體—甲狀腺軸和性腺軸的功能。
      四
      、矮小癥的護理要點
      充足均衡的營養(yǎng)素供給是生長發(fā)育的物質(zhì)基礎(chǔ)
      從孕期就要重視營養(yǎng)
      。還在妊娠期時，媽媽就要特別注意飲食合理搭配
      、合理攝入營養(yǎng)
      ，使胎兒在母體中就獲取良好、足夠的營養(yǎng)
      ，為日后孩子的健康成長打下基礎(chǔ)
      。孩子出生后，媽媽最好能做到3～6個月的母乳哺育
      ，在孩子以后的各生長階段也要及時進行飲食調(diào)整
      ，做到一個合理的膳食平衡
      ，讓孩子有充足、豐富的飲食來源
      。督促孩子每天良好的飲食
      ，保證攝入足夠的蛋白質(zhì)、碳水化合物及維生素
      ，特別要適當補充動物性蛋白
      ，以求最佳的蛋白質(zhì)生物利用率。
      堅持體格鍛煉
      ，注意勞逸結(jié)合
      、心情愉快是身高增長的催化劑
      體格鍛煉能促進孩子骨骼、肌肉
      、關(guān)節(jié)
        、韌帶的發(fā)育和功能健全。督促孩子每天至少要有20-40分鐘的有效運動時間
        ，在這段時間孩子的心率達到 120-140次/分鐘
        ，出汗、發(fā)熱
        、面色紅潤
        。特定的體育鍛煉項目，如引體向上
      、籃球
      、排球、跳躍
      、跳繩
      、踢毽子、快速跑等強度略大的運動
      ，能促進身高增長
      。
      要保證充足的睡眠很重要
      在每個年齡段，孩子的睡眠時間均不相同
      。充足的睡眠
      ，特別是晚上的睡眠，是促進孩子長高的重要因素
      。督促孩子每天早睡
      、早起，要有充分的8-10小時的睡眠
      ，以利于體內(nèi)生長激素和其他身長發(fā)育有關(guān)的激素處于最佳的分泌和發(fā)揮功能的狀態(tài)
      。
      注重護理孩子的心理健康
      有資料顯示，如果孩子得不到母愛的話，其身高也將明顯會比同齡孩子要矮
      。精神愉快有利于促進寶寶生長
      ，精神壓抑則可抑制生長激素分泌。因此
      ，爸媽應努力為孩子營造一個平和的環(huán)境
      ，讓孩子愉快地成長
      。而且
      ，良好的心理護理能改變矮小癥患兒不良的心理行為，從而在保證治療效果的同時
      ，使身心兩方面得到保護
      。
      

          
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