一、先天性膈疝手術需要多少錢
具體費用很難確定的,這個應該根據醫(yī)院的等級和所處的城市而言,費用有所不同。先去有能夠治療資質的醫(yī)院咨詢一下。
先天性膈疝一旦確診,應盡早施行手術治療,以免形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒患者術前胃腸減壓,以免在麻醉和手術過程中,肺部受壓而導致嚴重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口,作疝修補術。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取進胸或進腹途徑。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大,可在膈肌附著于胸壁處游離后,按上述方法修復膈肌缺如,必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經腹途徑,則取正中腹直肌切口,回納腹腔臟器后,經膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚,術后7~10天再縫合腹膜,術后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
胎兒預后不佳。兒童和成人治療效果好,預后佳。
二、先天性膈疝的病因
病因目前尚不清楚,但越來越多的研究表明該病的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境有害因素共同作用有關。環(huán)境有害因素:目前僅有報道指出一些農藥(如:除草醚)及藥物(如:維洛沙秦、沙利度胺、奎寧)與CDH有關。遺傳因素:最常見的為第13、18、21號染色體三體異常和Turner綜合征(45,X)。染色體結構的異常包括有重復、缺失、轉位/倒置等。隨著研究的不斷深入,越來越多與CDH有著密切聯系的基因被鑒定出來,但至今為止,仍未能明確某個或某些基因為CDH發(fā)生的病因。
CDH主要的病理生理特點是:膈肌缺損、腹腔臟器疝入胸腔壓迫肺臟、肺發(fā)育不良及合并有其他畸形。在伴發(fā)畸形中最常見的是心血管系統(tǒng)畸形(約占63%),包括有心肌發(fā)育不良、房間隔及室間隔缺損等,這些畸形更是加重了患兒的肺動脈高壓及右向左的分流。其他畸形還包括有泌尿生殖系統(tǒng)畸形、神經管發(fā)育缺陷、肺隔離癥等。
三、先天性膈疝的診斷方法
1.產前診斷胎兒期產婦羊水過多,羊水檢測可發(fā)現卵磷脂和神經鞘磷脂低于正常,做超聲顯像可見胎兒胸腔內有腹腔臟器,羊膜腔穿刺造影見造影劑于胎兒胸腔內,即可作出胎內診斷。產前診斷時間與預后相關,時間越早預后越差,診斷時間大于25周者預后良好。
2.先天性膈疝診斷新生兒出生后有明顯缺氧呼吸困難、患側胸部聞及腸鳴音,心界向健側移位,應首先考慮有先天性膈疝可能。
3.輔助檢查X線攝片檢查常有一側橫膈輪廓不清,胸腔內見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起邊緣清楚的致密陰影中間可含有氣體。右側后外側疝常不典型肝上升或實質性陰影可誤診為腫瘤。為了更明確診斷,可通過置入胃管或口服造影劑,如患側胸部見到胃管或造影劑,診斷即確立,新生兒禁用鋇劑檢查,診斷困難者可做CT檢查。
四、先天性膈疝的癥狀
(1)癥狀 呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現或出生后數小時內出現其嚴重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進入胸腔的數量及肺發(fā)育不良狀況。呼吸困難和發(fā)紺可呈現陣發(fā)性和可變性,即在哭鬧或進食時加重,亦可突然加重和進行性惡化。當哭鬧時用力呼吸,患側胸腔產生極大的負壓,將腹腔臟器納入胸腔,造成嚴重的呼吸困難,若未能及時處理或處理不當,可立即死亡。腹腔臟器進入胸腔不但壓迫肺臟,而且還使肺動脈扭曲、動脈壁增厚、血管床橫斷面積減少等。結果產生持續(xù)性肺動脈高壓除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。嘔吐癥狀在臨床上比較少見,只有胸腹裂孔疝伴腸旋轉不良或疝入腹腔臟器嵌閉造成腸梗阻時才出現嘔吐。
(2)體征 患側胸廓呼吸運動減弱、飽滿,肋間隙增寬,心臟向健側移位,有時誤診為右位心。胸腔叩診呈濁音或鼓音,往往是濁鼓音相間,這與疝入胸腔臟器的性質或腸道充氣程度有關。聽診患側呼吸音減弱或消失并??陕劦侥c鳴音,這對診斷先天性膈疝有重要意義。新生兒膈肌位置較低,常達第8~9胸椎水平,膈肌和胸腹壁較薄弱,很容易將腸鳴音傳至胸部,故應反復檢查分析,有診斷意義。腹部凹陷狀呈舟狀腹,因腹腔臟器疝入胸腔變空虛,若疝入臟器少則下陷的不明顯。
小兒先天性膈疝(CDH)是由于胚胎發(fā)育異常,導致膈肌缺損,腹腔臟器疝入胸腔及肺發(fā)育不良。膈疝可對心肺功能、全身情況均造成不同程度的影響,是新生兒急危重癥之一。據報道,先天性膈疝的發(fā)生率為1:5000~1:2000。其病死率可達40%~60%,主要死亡原因是CDH合并的肺發(fā)育不良。根據其發(fā)生部位,先天性膈疝分為:①胸腹裂孔疝,又稱Bochdalek孔疝,占85%~90%;②胸骨后疝,占2%~6%;③食管裂孔疝,僅占少數。
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胎兒膈疝是什么病
胎兒膈疝也叫小兒先天性膈疝,是指在膈肌發(fā)育過程中,如胚胎時的裂隙未能完全閉合,而在橫膈上遺留成為裂孔,即可形成疝。這可能造成胎兒體內的器官位置錯亂,進而危及生命。
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胎兒膈疝是怎么引起的
胎兒膈疝是一種先天發(fā)育異常,但由于導致胎兒發(fā)育異常的危險因素較多,到底是哪一種或哪幾種因素引起的,目前并不十分清楚。
胎兒膈疝一般是一側或雙側膈肌缺損,甚至缺如,導致消化道疝入胸腔,這種情況下胎兒往往還合并其他的一些發(fā)育異常,如果不治療,可能影響肺的發(fā)育、營養(yǎng)狀況,甚至整體發(fā)育,因此,有膈疝的胎兒會在足月出生后立即進行手術治療。
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胎兒膈疝能要嗎
1、如果做了染色體或基因檢查、有明確異常的寶寶,應放棄。
2、如果無明確染色體或基因異常,但有以下高危因素,需審慎選擇:①小于孕24周發(fā)現膈疝;②右側膈疝;③大部分肝臟疝入;④B超檢測肺頭比小于1.0(需要多次測量);⑤MR檢測預測肺容積比小于30%(本院特色);⑥合并其他嚴重臟器畸形,如復雜心臟畸形等。本組胎兒總體治愈率為70%。
3、如果無明確染色體或基因異常、無高危因素,則應放心繼續(xù)妊娠,因為總體治愈率高達95%。
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胎兒膈疝出生后怎么治療
有膈疝的胎兒出生經過治療、呼吸循環(huán)穩(wěn)定(非重癥者約1~3天,重癥者約3天~兩周)后,即可安排微創(chuàng)胸腔鏡膈疝手術。
膈疝手術分兩個部分,一是將疝入到胸腔的消化道進行還納,另一部分就是將膈肌破裂缺損的部位進行修補。
手術注意事項:
1、術后患者往往會出現一些消化道方面的不適,因此需禁食一段時間。
2、膈肌修補后近期內,需避免腹壓或胸內壓劇烈變化的情況比如腹脹、劇烈咳嗽,以防修補失敗。
總體上講,90%的膈疝為非創(chuàng)傷性的食管裂孔疝,且大部分患者癥狀比較輕微,可能不需要手術治療。
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