先天性腦積水的癥狀

先天性腦積水是發(fā)生在嬰兒時期的疾病，也被稱為嬰兒腦積水。有的新生兒在出生后的一周左右會出現(xiàn)頭顱增大的現(xiàn)象，這就可能是先天性的腦積水，由于顱內(nèi)壓增高引起頭顱增大。那么，先天性腦積水能治好嗎？先天性腦積水有什么癥狀？

1、先天性腦積水癥狀

(1)顱內(nèi)高壓

嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內(nèi)壓的作用，但其有限度。隨著腦給水的進(jìn)行新發(fā)展，顱內(nèi)壓增高的癥狀逐漸出現(xiàn)，因嬰兒不會說話，常表現(xiàn)為抓頭、搖頭、尖叫聲，病情加重時嘔吐、嗜睡或昏睡。

(2)頭顱形態(tài)改變

嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進(jìn)行性增大，前囟擴大，動態(tài)測量頭圍短期內(nèi)有明顯的增加。頭顱與軀干生長比列失調(diào)，頭顱過大而重，以致垂落胸前。顱骨菲薄，顱縫分離，頭皮有光澤，淺靜脈怒張。患兒呈頭顱大，顏面小，前額突出，下頜尖細(xì)的容貌，叩擊頭部都可出現(xiàn)破壺音。

(3)神經(jīng)功能障礙

患兒早期生長發(fā)育正常。后因三腦室后部的松果體側(cè)隱窩擴張，壓迫中顱頂蓋部可出現(xiàn)眼肌麻痹，表現(xiàn)為雙球下視，眼球下半部落至下方，上部鞏膜暴露，此為腦積水特有的體征，稱之為落日征。

(4)其它癥狀

當(dāng)神經(jīng)功能障礙發(fā)展到晚期時還會出現(xiàn)表情呆滯、生長停頓、智力下降，嗅覺、視力減退、雙眼斜視、眼球震顫，嚴(yán)重者痙攣性癱瘓、共濟失調(diào)、去腦僵直。

2、腦積水治療

(1)非手術(shù)治療

對于早期的腦積水患者或是病情較輕，發(fā)展慢的，可以采取非手術(shù)治療，主要就是通過治療來減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出，方法包括以下幾種。

A：選擇利尿劑治療

這類藥物有不少，如雙氫克尿塞、甘露醇等。

B：進(jìn)行穿刺放液

如可在前囟或腰椎反復(fù)穿刺，以把液體放出。

(2)手術(shù)治療

對于腦室內(nèi)壓力較高的患者，或是非手術(shù)治療無效的患者，還有就是嚴(yán)重腦積水或是已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者等，要考慮手術(shù)治療，不過手術(shù)效果也不一定好的。

手術(shù)治療腦積水

⑴解除梗阻手術(shù)，也就是進(jìn)行病因治療，這是腦積水的首選療法，尤其是對阻塞性腦積水患者解除梗阻是最好的療法，可根據(jù)情況選擇室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。

⑵減少腦脊液形成。

腦積水癥狀

臨床見癥并不一致，與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進(jìn)行性增大。正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲”（maceen）征。顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露（日落征）。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。
腦積水的危害
腦是人體最重要的器官，腦重量雖只占全身重量的
2%
，但其血液占全身血循環(huán)的
15%
，腦氧耗量成人為全身耗氧量的
20%
，兒童達(dá)
40%
，腦組織又是一個豐液體器官，水分占
80%
，一旦水、電解質(zhì)在腦組織中病理蓄積即造成腦積水
,
直接危害生命中樞，甚至造成嚴(yán)重后果。
腦積水可由多種原因引起，臨床各種無不涉及，常見有顱內(nèi)炎癥，腦血管，腦外傷，各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素，缺氧水和電解質(zhì)紊亂，酸中毒，肝腎功能衰竭等都可通過不同機制造成液體在腦組織內(nèi)積聚而成。　
①會導(dǎo)致智能障礙。可僅有輕度記憶力及計算力減退，常伴有遲鈍、淡漠、緘默等。重者可呈癡呆。少數(shù)可有激動、易怒、哭笑無常、幻覺、譫妄等。　
②會導(dǎo)致行動障礙。常在精神癥狀出現(xiàn)后逐漸開始，有起步困難，行走緩慢不穩(wěn)。肌張力和腱反射常增高，反射陽性。有時呈現(xiàn)輕偏癱。　
③尿便障礙。尿便頻繁、失禁或困難，有時僅在晚期出現(xiàn)?！?br>此外，尚可有眩暈、一過性意識障礙、眼球震顫、帕鑫森綜合征等。

先天性腦積水能活多久

看到你們的不幸遭遇，真的非常同情！提供一些資料，也許幫不上什么忙，只能默默祝福你們了！先天性腦積水由于腦組織先天性發(fā)育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡，即腦脊液產(chǎn)生過多或吸收障礙。此外，腦脊液循環(huán)通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。先天性腦積水的主要特征是頭圍呈進(jìn)行性增大。頭圍多在出生后數(shù)周或數(shù)月開始增大，也有出生時就明顯大于正常。頭圍增大以后，臉部相對較小，額部向前突出，頭皮繃緊變薄，兩眼球轉(zhuǎn)動或斜視或震顫，囟門（包括前囟、后囟）開大，顱骨骨縫分離。病情嚴(yán)重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進(jìn)食不佳。早期對智力沒有影響，晚期病例可出現(xiàn)表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最后多因營養(yǎng)不良，發(fā)生褥瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。也有少數(shù)病例，病情會自行緩解或停止發(fā)展。因腦脊液循環(huán)通路阻塞引起的先天性腦積水可作手術(shù)治療。大多數(shù)患兒在1～2年內(nèi)死亡。先天性腦積水腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積于腦室內(nèi)，或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存，稱為腦積水。多有顱內(nèi)壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類，多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。一、病因發(fā)生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生；后者多因腦脊液分泌過?；蛭照系K所致。由于長期腦室內(nèi)壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。二、臨床表現(xiàn)嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，一般經(jīng)3～5個月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時，頭顱可以發(fā)生代償性擴大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重，進(jìn)展較快時，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。少數(shù)病例，腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。三、診斷根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本癥的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個月之間閉合，這些數(shù)據(jù)可作參考。為進(jìn)一步確定診斷，了解腦積水的性質(zhì)和程度，可進(jìn)行如下檢查：（一）顱骨X線平片 可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。（二）頭顱CT掃描 可顯出擴大的腦室系統(tǒng)及腦實質(zhì)性質(zhì)，有助于鑒別是否有腦瘤等病。（三）頭顱超聲檢查中線波多無移位，側(cè)腦室或第三腦室均有擴大等。（四）前囟穿刺 借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低（正常嬰兒為50～60mm水柱）。（五）腦室造影 對判斷有無導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內(nèi)注入水溶性碘劑。本病應(yīng)與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內(nèi)腫瘤、佝僂病等相鑒別。四、治療分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。一般輕度腦積水應(yīng)先試用非手術(shù)治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高（超過250mm水柱）或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者，手術(shù)療效不佳。手術(shù)方式多采用腦脊液分流術(shù)。如腦室—心房分流術(shù)，腦室—矢狀竇分流術(shù)，腦室—腹腔分流術(shù)等。后一種術(shù)式安全，并發(fā)癥少，使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置，并不透X線，以利于透視下檢查。術(shù)后注意防止發(fā)生并發(fā)癥，如凝血塊阻塞導(dǎo)管，心臟內(nèi)血栓形成、心內(nèi)膜炎、敗血癥等。

請問先天性腦積水會遺傳嗎？如果有小孩會受到影響嗎

建議：先天性腦積水大多是染色體隱性基因遺傳所致；也有以其他方式遺傳的，如顯性遺傳、不完全顯性遺傳和性連鎖遺傳等。
腦積水是腦脊液生成過多或吸收循環(huán)受阻，引起腦脊液過多地積聚在腦室及蛛網(wǎng)膜下腔的現(xiàn)象。
腦積水產(chǎn)生的主要原因有中腦導(dǎo)水管畸形、胎兒期腦部感染、新生兒及生后腦膜炎引起顱底粘連、顱內(nèi)出血使腦膜粘連、腫瘤壓迫使腦脊液循環(huán)受阻或吸收不良等。另外脈絡(luò)膜叢增生或有乳頭狀瘤時，腦脊液分泌增多也可引起腦積水，但較為少見。
腦積水時由于腦脊液不斷地在腦室內(nèi)增多而直接引起腦室內(nèi)壓力增高，最后使整個顱內(nèi)壓力增高；同時腦實質(zhì)受壓變薄、腦回平坦、腦溝變淺而出現(xiàn)臨床癥狀。
腦積水的早期臨床表現(xiàn)有小兒頭圍增大或增長迅速、前囟門膨出、顱骨縫分開、頭皮血管擴張。另外由于前顱窩壓力增加，眼球下轉(zhuǎn)，向外突出，使上部白色鞏膜暴露，病兒雙眼像“落日”樣。還可有精神不振、嗜睡
，或煩躁不安、易嘔吐、經(jīng)常抽搐、癱瘓、行走困難等。
如果不能及時處理腦積水，就會影響小兒智力發(fā)育。如能早期發(fā)現(xiàn)、及時處理，智力尚能恢復(fù)正常。所以作為嬰兒的父母，要仔細(xì)觀察，如發(fā)現(xiàn)小兒有上述癥狀，應(yīng)及時請 醫(yī)生 ，做B 超或CT檢查可幫助確診，以爭取早期治療。

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