支氣管擴張癥是指支氣管腔擴張、變形。此癥常常是因為幼年患麻疹、白喉、百日咳、支氣管肺炎等引起。
支氣管擴張癥的典型表現(xiàn)是長期慢性咳嗽、咯大量膿痰、反復咯血和反復肺部感染。由于支氣管動脈和肺動脈的終末枝常伴隨氣管腔擴張并吻合,有的毛細血管擴張成血管瘤,以致病人在咳嗽時,引起血管壁或血管瘤破裂,引起反復咯血或大咯血??┭虼罂┭既菀壮霈F(xiàn)窒息,需積極進行止血治療,組織搶救。
支氣管擴張大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后,患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和
(或)反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療,其發(fā)病率有減少趨勢。
支氣管擴張是近端中等大小支氣管因管壁肌肉和彈性成分破壞,導致支氣管管腔形成異常、不可逆性擴張和變形。受累部位包括軟骨、肌肉和彈性組織。
支氣管擴張病程多呈慢性經過,可發(fā)生于任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)。
支氣管擴張的典型癥狀:
支氣管擴張的癥狀主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血??忍翟诔科?、傍晚和就寢時最多,每天可達100~400ml,許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽??忍低〞硶r患者自感輕松;痰液引流不暢,則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合并厭氧菌感染時可臭味,收集全日痰靜置于玻璃瓶中,數(shù)小時后可分為3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量與病情嚴重程度、病變范圍不一定平行。有些病人,咯血可能是其首發(fā)和唯一的主訴,臨床上稱為“干性支氣管擴張”,常見于結核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管。若反復繼發(fā)感染,可出現(xiàn)全身毒血癥狀,病人時有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當支氣管擴張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺,晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。
支氣管擴張體征無特征性,但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕啰音可能提示支氣管擴張,并發(fā)肺氣腫、肺心病可有相應的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營養(yǎng)不良。
支氣管擴張的診斷“軌道征”及“戒指征”是支氣管擴張的典型影像學特征,有助于支氣管擴張的臨床診斷。然而,臨床中支氣管囊狀擴張須與肺囊腫鑒別。除從病史、癥狀鑒別外,影像學鑒別要點為囊壁厚薄、囊腔大小及病變部位。肺囊腫囊壁較薄,周邊多無炎性滲出,囊腔較大,多發(fā)于肺中外帶。支氣管擴張囊腔較小,囊壁較厚,周邊多有炎性滲出,多發(fā)于肺中內帶。
臨床上本病多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血,合并感染時可有發(fā)熱,氣道因分泌物阻塞時可有胸悶、呼吸困難等表現(xiàn)?;颊邿o咯血、感染時的治療主要為體位引流排痰。合并感染時常須抗生素治療,通常選用頭孢類、青霉素類和喹諾酮類藥物。合并咯血時,根據(jù)咯血量選用不同治療手段。少量咯血時可選用止血藥物,常用藥為垂體后葉素、普魯卡因等,大量及反復咯血者常選用介入治療栓塞出血血管?;颊吆喜獾雷枞麜r常須纖維支氣管鏡吸痰以解除阻塞,但應注意,合并咯血時纖維支氣管鏡檢查要謹慎,以防出血血管因表面血凝塊被吸除而再發(fā)咯血。
支氣管擴張可能會令患者感到恐慌,因為其的發(fā)病很嚴重,令人很難以接受。但其實這種疾病完全可以避免和控制,只要在其發(fā)病的初期就能及時到正規(guī)醫(yī)院就診,充分配合醫(yī)生治療,就可以得到一個令患者滿意的結果,而不會有什么危險出現(xiàn)
引起咯血的原因繁多,主要是呼吸系統(tǒng)疾病。
1、呼吸系統(tǒng)疾病
肺結核、支氣管擴張,肺癌,肺膿腫,支氣管炎,肺炎,肺真菌病,肺阿米巴病,肺吸蟲病,支氣管結石,塵肺,惡性腫瘤肺轉移,良性支氣管瘤等。
2、心血管系統(tǒng)疾病
風濕性心臟病二尖瓣狹窄,肺動脈高壓,肺栓寒,肺動靜脈瘺等。
3、全身性疾病與其他原因
血小板減少性紫癜,白血病,血友病,再生障礙性貧血,彌散性血管內凝血,肺出血型鉤端螺旋體病,流行性出血熱,肺型鼠疫,慢性腎衰竭,尿毒癥,白塞病,胸部外傷,肺出血,腎炎綜合征,替代性月經,氧中毒和結締組織病等。
咯血(hemoptysis)是指喉部以下的呼吸器官出血經咳嗽動作從口腔排出咯血首先須與口腔、咽、鼻出血鑒別口腔與咽部出血易觀察到局部出血灶。鼻腔出血多從前鼻孔流出,常在鼻中隔前下方發(fā)現(xiàn)出血灶診斷較易。有時鼻腔后部出血量較多,可被誤診為咯血如用鼻咽鏡檢查見血液從后鼻孔沿咽壁下流,即可確診。
機理:
肺動脈內壓力較低僅為主動脈壓力的1/6左右,但血管床豐富,血流量大全身血液約97%流經肺動脈進行氣體交換,因而肺動脈出血的機會較多,支氣管動脈而來自體循環(huán)因此壓力較高,破裂后可引起大量出血,咯血的機理主要有下面幾種:
1、血管通透性增加
由于肺部的感染,中毒或血管栓塞時,病原體及其他謝產物可對微血管產生直接損害或通過血管活性物質的作用使微血管壁通透性增加,紅細胞自擴張的微血管內皮細胞間隙進入肺泡而造小量咯血。
2、血管壁侵蝕,破裂
肺部慢性感染使血管壁彈性纖維受損,局部形成小動脈血管瘤在劇烈咳嗽或動作時血管瘤破裂而大量出血,常造成窒息,突然死亡此種血管瘤多見于空洞性肺結核?!?br>3、肺血管內壓力增高
風濕性心臟病二尖瓣狹窄,肺動脈高壓,高血壓心臟病等情況下肺血管內壓力增高,可造成血液外滲或小血管破裂而引起咯血?!?br>4、止、凝血功能障礙 常見于血小板減少性紫癜等血液病,收于凝血因子缺陷或凝血過程障礙以及血管收縮不良等因素,在全身性出血傾向的基 上也可能出現(xiàn)咯血?!?br>5、機械性損傷 外傷或肺結核鈣化灶,支氣管結石對血管的機械性損傷引起咯血。
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