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      青少年肌陣攣性癲癇
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-11-12 17:49:31
        
      

        
      
           
      青少年肌陣攣性癲癇
      青少年肌陣攣性癲癇（JME）是一種特發(fā)性全身性癲癇綜合征，以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)
      。Herpin于1867年首次描述了1個JME病例
      ，該病例為一13歲的男孩
      ，開始表現(xiàn)為上身抽搐
      ，3個月后進(jìn)展為“完全的癲癇發(fā)作”
        。此后Rabot
      ，Lund2borg等人報道了一組具有相似發(fā)作的患者
      ，并將肌陣攣定義為“沖動”。1957年Janz和Christian通過對一組JME患者的觀察
      ，將這種間斷抽動的特發(fā)性癲癇確定為癲癇綜合征，并命名為“沖動性癲癇小發(fā)作”
      。1975年Lund首次提出青少年肌陣攣性癲癇的命名
      ，并被國際防治癲癇聯(lián)盟所采用。
      無意識障礙的肌陣攣是JME的主要癥狀，其特點為短暫的
      、雙側(cè)對稱的
      、同步的、無節(jié)律的肌肉收縮
        ，常見于肩
        、臂，也可出現(xiàn)于下肢
        、軀干或頭部
        ，偶發(fā)于單側(cè)。肌陣攣發(fā)作的頻度和強(qiáng)度有很大差別
        ，抽動可像輕微電擊一樣僅由患者感知
        ，如果抽動更猛烈一些，也可能持物墜落或跌倒在地
        。雖然偶爾強(qiáng)烈的肌陣攣發(fā)作可能使患者暫時處于一種類似迷茫的狀態(tài)
        ，但JME發(fā)作時意識一般清楚，肌陣攣可呈快速連續(xù)發(fā)作甚至進(jìn)展為肌陣攣持續(xù)狀態(tài)
        。
      進(jìn)行性肌陣攣和青少年肌陣攣的區(qū)別
      進(jìn)行性肌陣伴有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作
        ；青少年肌陣攣以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)，
           肌陣攣
        、強(qiáng)直陣攣發(fā)作之間的區(qū)別在于肌陣攣的特征為突然短暫的蠕蟲樣肌肉收縮
        ，可局限于個別肌肉或肌群，也可局限于某個部位
      ，如面部
      、四肢。強(qiáng)直性發(fā)作是一種僵硬的
      、強(qiáng)烈的肌肉收縮
      ，可使肢體固定，精神緊張
      ，眼和頭常轉(zhuǎn)向一側(cè)
      ，有時可造成整個身體的轉(zhuǎn)動。強(qiáng)直陣攣發(fā)作通常稱為大發(fā)作
      ，是全身性發(fā)作中最常見的一種形式
      ，多見于兒童，嬰幼兒常表現(xiàn)不典型
      。典型的發(fā)作為強(qiáng)直階段角弓反張
      、牙關(guān)緊閉、呼吸暫停
      、面色青紫
      ，繼之肌肉陣攣
      、口吐白沫。有時可損傷口舌
      ，可伴有呼吸不規(guī)則或呻吟
      ，然后深吸氣、肌肉松弛而緩解
      。發(fā)作后可有小便失禁
      ，持續(xù)數(shù)分鐘意識不清，常有嗜睡
      ，醒后頭痛疲乏
      ，對發(fā)作遺忘，發(fā)作時還伴有瞳孔散大
        、出汗
        、心率加快等自主神經(jīng)癥狀。
        進(jìn)行性肌陣攣癲癇(progressive myoclonic epile以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)psies)的臨床特征包括：病情呈現(xiàn)進(jìn)展性
        ，預(yù)后不良
        ；有頻繁的肌陣攣發(fā)作，常伴有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作
        ；神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn)
        ，認(rèn)知功能呈現(xiàn)進(jìn)行性衰退，多有小 腦癥狀以及錐體束癥狀
        。EEG呈現(xiàn)為背景活動異?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；A(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢 或者多棘慢波綜合。進(jìn)行性肌陣攣見于蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥
        、Lafom病等多種遺傳代謝病或變性病
        。

          青少年肌陣攣性癲癇（juvenile myoclonic epilepsy，JME）是一種特發(fā)性全身性癲癇綜合征
        。發(fā)病主要在兒童和青春期
        ，以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)，一般無意識障礙
        。其遺傳方式多樣
        。抗癲癇藥物治療效果好
        ，停藥后易復(fù)發(fā)
        ，長期合理用藥可有效控制發(fā)作。
          癲癇病是一種常見且危害極大的疾病
      ，因此一旦出現(xiàn)癲癇病的癥狀
      ，就要及時就醫(yī)，檢查確診后
      ，癲癇病就能盡早治療了
      。
      青少年肌陣攣性癲癇會完全治好嗎
      1
      、能好
      2、在整個恢復(fù)的過程中
      ，最重要的是患者有一個好的心態(tài)面對生活，輔助以規(guī)律的藥物使用
      、規(guī)律的作息時間
      、良好的飲食習(xí)慣；
      3
      、患者不要太在意自己的病
      ，認(rèn)識到自己和正常人沒有太大區(qū)別，可以做自己喜歡的事情
      ，追求自己喜愛的東西
      ；
      4、避免長時間對著電腦
      、電視機(jī)等對大腦刺激的電子產(chǎn)品
      ；最好不要帶耳機(jī)聽音樂
      5、飲食上
      ，避免食用刺激的食物
      。例如：巧克力、咖啡
      、茶
      、碳酸類飲料、含有酒精的飲料或酒
      ；
      6
      、經(jīng)常鍛煉身體，保持健康的體魄
      ；
      7
      、若患者發(fā)作越來越少，藥物可以適當(dāng)減少
        ，若兩三年發(fā)作一次
        ，可以盡量半年服用一次藥物。若發(fā)作越來越少
      ，就可以停止用藥
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/150588.html.
      
          
      
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                        2023-08-13
                    
      
                
      
                
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