青少年肌陣攣性癲癇(JME)是一種特發(fā)性全身性癲癇綜合征,以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)。Herpin于1867年首次描述了1個(gè)JME病例,該病例為一13歲的男孩,開始表現(xiàn)為上身抽搐,3個(gè)月后進(jìn)展為“完全的癲癇發(fā)作”。此后Rabot,Lund2borg等人報(bào)道了一組具有相似發(fā)作的患者,并將肌陣攣定義為“沖動”。1957年Janz和Christian通過對一組JME患者的觀察,將這種間斷抽動的特發(fā)性癲癇確定為癲癇綜合征,并命名為“沖動性癲癇小發(fā)作”。1975年Lund首次提出青少年肌陣攣性癲癇的命名,并被國際防治癲癇聯(lián)盟所采用。
無意識障礙的肌陣攣是JME的主要癥狀,其特點(diǎn)為短暫的、雙側(cè)對稱的、同步的、無節(jié)律的肌肉收縮,常見于肩、臂,也可出現(xiàn)于下肢、軀干或頭部,偶發(fā)于單側(cè)。肌陣攣發(fā)作的頻度和強(qiáng)度有很大差別,抽動可像輕微電擊一樣僅由患者感知,如果抽動更猛烈一些,也可能持物墜落或跌倒在地。雖然偶爾強(qiáng)烈的肌陣攣發(fā)作可能使患者暫時(shí)處于一種類似迷茫的狀態(tài),但JME發(fā)作時(shí)意識一般清楚,肌陣攣可呈快速連續(xù)發(fā)作甚至進(jìn)展為肌陣攣持續(xù)狀態(tài)。
進(jìn)行性肌陣伴有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作;青少年肌陣攣以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn),
肌陣攣、強(qiáng)直陣攣發(fā)作之間的區(qū)別在于肌陣攣的特征為突然短暫的蠕蟲樣肌肉收縮,可局限于個(gè)別肌肉或肌群,也可局限于某個(gè)部位,如面部、四肢。強(qiáng)直性發(fā)作是一種僵硬的、強(qiáng)烈的肌肉收縮,可使肢體固定,精神緊張,眼和頭常轉(zhuǎn)向一側(cè),有時(shí)可造成整個(gè)身體的轉(zhuǎn)動。強(qiáng)直陣攣發(fā)作通常稱為大發(fā)作,是全身性發(fā)作中最常見的一種形式,多見于兒童,嬰幼兒常表現(xiàn)不典型。典型的發(fā)作為強(qiáng)直階段角弓反張、牙關(guān)緊閉、呼吸暫停、面色青紫,繼之肌肉陣攣、口吐白沫。有時(shí)可損傷口舌,可伴有呼吸不規(guī)則或呻吟,然后深吸氣、肌肉松弛而緩解。發(fā)作后可有小便失禁,持續(xù)數(shù)分鐘意識不清,常有嗜睡,醒后頭痛疲乏,對發(fā)作遺忘,發(fā)作時(shí)還伴有瞳孔散大、出汗、心率加快等自主神經(jīng)癥狀。
進(jìn)行性肌陣攣癲癇(progressive myoclonic epile以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)psies)的臨床特征包括:病情呈現(xiàn)進(jìn)展性,預(yù)后不良;有頻繁的肌陣攣發(fā)作,常伴有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作;神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn),認(rèn)知功能呈現(xiàn)進(jìn)行性衰退,多有小 腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現(xiàn)為背景活動異?;A(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢 或者多棘慢波綜合。進(jìn)行性肌陣攣見于蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥、Lafom病等多種遺傳代謝病或變性病。
青少年肌陣攣性癲癇(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一種特發(fā)性全身性癲癇綜合征。發(fā)病主要在兒童和青春期,以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn),一般無意識障礙。其遺傳方式多樣。抗癲癇藥物治療效果好,停藥后易復(fù)發(fā),長期合理用藥可有效控制發(fā)作。
癲癇病是一種常見且危害極大的疾病,因此一旦出現(xiàn)癲癇病的癥狀,就要及時(shí)就醫(yī),檢查確診后,癲癇病就能盡早治療了。
1、能好
2、在整個(gè)恢復(fù)的過程中,最重要的是患者有一個(gè)好的心態(tài)面對生活,輔助以規(guī)律的藥物使用、規(guī)律的作息時(shí)間、良好的飲食習(xí)慣;
3、患者不要太在意自己的病,認(rèn)識到自己和正常人沒有太大區(qū)別,可以做自己喜歡的事情,追求自己喜愛的東西;
4、避免長時(shí)間對著電腦、電視機(jī)等對大腦刺激的電子產(chǎn)品;最好不要帶耳機(jī)聽音樂
5、飲食上,避免食用刺激的食物。例如:巧克力、咖啡、茶、碳酸類飲料、含有酒精的飲料或酒;
6、經(jīng)常鍛煉身體,保持健康的體魄;
7、若患者發(fā)作越來越少,藥物可以適當(dāng)減少,若兩三年發(fā)作一次,可以盡量半年服用一次藥物。若發(fā)作越來越少,就可以停止用藥。
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