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      支氣管擴張是由什么原因引起
      
        
      
            佚名
            2023-11-12 17:54:08
        
      

        
      
           
      支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種
      。先天性較少見
      ，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病
      ，使肺的外周不能進一步發(fā)育
      ，導致已發(fā)育支氣管擴張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)
      。
      　　支氣管擴張是由什么原因引起
      有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在
      ，如Kartagener綜合征
      ，患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotileciliasyndrome)的一個亞型
      。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征
      ，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎
      ，反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷
        。IgG缺乏易于反復細菌感染
      ，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要
      。
      繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連
      ，三種因素相互影響
      。兒童時期麻疹
      、百日咳
      、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌
      、葡萄球菌、流感病毒
      、真菌、分枝桿菌以及支原體感染
      ，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞
      ，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用
      ，吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加
      ，管腔擴張
      ，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內
      ，發(fā)展為支氣管擴張；支氣管腫瘤
      ，支氣管內膜結核引起的肉芽腫
      、瘢痕性狹窄
      ，異物吸入(吸入性肺炎
      、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)
      、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結
      、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞
        ，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張
        ；隨病情進展，支氣管周圍纖維增生
        、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引
        ，產生對支氣管牽拉
        ，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復感染使支氣管壁肌層萎縮
        ，軟骨破壞、張力下降
        ，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張
        。
      發(fā)病機制
      支氣管擴張按其形態(tài)可分為柱狀
        、囊狀和混合狀
        。先天性多為囊狀
        ，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕
        ，支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大
      ，僅在末端呈矩方形擴張
      ，隨病情進展，支氣管炎癥擴展到外周肺組織
      ，導致其破壞及纖維化，在遠端形成囊狀擴張
      ，呈蜂窩狀
      ，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進一步擴大
      。炎癥蔓延到鄰近肺實質，引起不同程度的肺炎
      、小膿腫和小葉肺不張
      。
      支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長
      ，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫
      ，引流不暢
      ，誘發(fā)感染機會較多，故左下葉支氣管擴張較右下葉多見
      。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響
      ，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張
      。右肺中葉支氣管開口較細，其內
      、外、前有三組淋巴結環(huán)繞，因此非特異性或結核性感染時淋巴結常腫大
        ，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張
        ，繼之支氣管擴張，稱為中葉綜合征
        。
      支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成
        ，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張
        、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤
        ，極易受損
        、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/150615.html.
      
          
      
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