笑性癲癇

武俠電影中經(jīng)常出現(xiàn)有關(guān)“笑穴”的橋段，人們通常對其一笑了之。然而在現(xiàn)實生活中，如果看見有人像被點了“笑穴”般狂笑不止，恐怕旁人是笑不出來了。人們在對其行為感到莫名其妙甚至恐懼，但一般不會把這種行為與癲癇聯(lián)系到一起。實際上，這樣癡笑行為很可能是“笑性癲癇”的發(fā)作表現(xiàn)。

“笑性癲癇”在臨床上并不多見，它以笑為主要表現(xiàn)形式。發(fā)作前常有全身活動靜止，雙目凝視，意識模糊，顏面潮紅等征兆，發(fā)作時則完全沒有估計的大笑，有時甚至?xí)Φ么笮”闶ЫＫ蚰承┐碳ざl(fā)作，如馬達聲、談話聲或在電視屏幕上的一些影像等。這些內(nèi)容雖然無可笑之處，但卻能引起患者引起陣發(fā)性、無意識、不自主的哈哈大笑。

笑性癲癇是特殊臨床癲癇發(fā)作類型，因不多見而易被忽視及誤診。本病例多見于兒童，青少年，但也可見年齡較大發(fā)病的。病灶多見于額顳部，曾有報道多為腦部中心區(qū)域的下丘腦，有先天性異位腦組織。

下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤，為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形，多發(fā)于兒童，主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。有人認為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致，是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織所形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織，并伴有正常膠質(zhì)細胞。

下丘腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，不具有生長性。下丘腦錯構(gòu)瘤該病嚴重影響兒童身體的正常發(fā)育。由于過去對該病發(fā)現(xiàn)率極低，常造成誤診或漏診。錯構(gòu)瘤在結(jié)構(gòu)上與大腦邊緣系統(tǒng)有異常密切的關(guān)系，是各類型癲癇的致癇源；根據(jù)胞漿及軸突內(nèi)存在大量的神經(jīng)分泌顆粒(部分含有GnRH)，證明其為獨立于下丘腦至垂體軸的內(nèi)分泌單位，是導(dǎo)致性早熟的根本原因。

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