結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié),臨床上90%以上有肺的改變,其次是皮膚和眼的病變,淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累。本病為一種自限性疾病,大多預(yù)后良好,有自然緩解的趨勢(shì)。結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無明顯癥狀和體征。有時(shí)有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血;可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。如同時(shí)結(jié)節(jié)病累及其他器官,可發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征。如皮膚最常見者為結(jié)節(jié)性紅斑,多見于面頸部、肩部或四肢。也有凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有時(shí)發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。
結(jié)節(jié)病癥狀表現(xiàn)
結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無明顯癥狀和體征。有時(shí)有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血;可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。如同時(shí)結(jié)節(jié)病累及其他器官,可發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征。如皮膚最常見者為結(jié)節(jié)性紅斑,多見于面頸部、肩部或四肢。也有凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有時(shí)發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。侵犯頭皮可引起脫發(fā)。大約有30%左右的病人可出現(xiàn)皮膚損害。眼部受損者約有15%的病例,可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜-結(jié)膜炎等。可出現(xiàn)眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現(xiàn)。有部分病人有肝和(或)脾腫大,可見膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高,或有肝功能損害??v隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。如累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等,可有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、X線檢查可見四肢、手足的短骨多發(fā)性小囊性骨質(zhì)缺損(骨囊腫)。
肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。約有50%的病例累及神經(jīng)系統(tǒng),其癥狀變化多端。可有腦神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)肌病、腦內(nèi)占位性病變、腦膜炎等臨床表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病累及心肌時(shí),可有心律失常,甚至心力衰竭表現(xiàn),約有5%的病例累及心臟。亦可出現(xiàn)心包積液。結(jié)節(jié)病可干擾鈣的代謝,導(dǎo)致血鈣、尿鈣增高,引起腎鈣鹽沉積和腎結(jié)石。累及腦垂體時(shí)可引起尿崩癥,下視丘受累時(shí)可發(fā)生乳汁過多和血清乳泌素升高。對(duì)腮腺、扁桃體、喉、甲狀腺、腎上腺、胰、胃、生殖系統(tǒng)等受累時(shí),可引起有關(guān)的癥狀和體征,但較少見。
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