結節(jié)病可以累及一個臟器,也可以同時侵犯多個臟器。
診斷方法
結節(jié)病的診斷除依靠病史、X線表現(xiàn)外,主要根據(jù)組織活檢或Kveim皮膚試驗。
1.組織活檢
(1)首先從淺表部位取材,如淋巴結、皮疹、皮下結節(jié)等。如為陰性,可取前斜角肌脂肪墊淋巴結。
(2)在纖維支氣管鏡下取支氣管黏膜活檢并透過支氣管壁取肺組織活檢(TBLB),多可獲得陽性結果,尤其是胸部X線Ⅱ期、Ⅲ期患者,陽性率可達63%~97%。
2.Kveim試驗
取活動性結節(jié)病患者的淋巴結或脾臟作抗原制成鹽水混懸液,以0.1~0.2ml前臂皮內注射,4~8周后切除該部皮膚,行病理活檢,如示非干酪性上皮樣細胞結節(jié)即為陽性。陽性率約為65%~92%。本試驗原理多數(shù)人認為與細胞免疫有關,可能為遲發(fā)超敏反應的一種類型。
3.結素反應
結節(jié)病時細胞免疫低下,表現(xiàn)為結素反應(5個單位的舊結素)陰性或弱陽性。此法可為輔助診斷方法之一。
4.血管緊張素轉化酶(angiotension converting enzyme,ACE)
血管緊張素Ⅰ通過肺毛細血管內皮細胞中的ACE轉變?yōu)榫哂猩龎鹤饔玫难芫o張素Ⅱ。Libermann發(fā)現(xiàn),結節(jié)病活動期,血中ACE增加,對結節(jié)病的診斷尤其是病變活動狀態(tài)的判斷有一定的幫助。
5.支氣管肺泡灌洗液(BAL)的細胞學檢查
有人認為BAL細胞學檢查對結節(jié)病早期肺泡炎的診斷和活動性的估計較ACE更為敏感。其表現(xiàn)為:細胞總數(shù)增加;淋巴細胞增加(正常人占細胞總數(shù)的7%,結節(jié)病患者可達50%);T淋巴細胞增加,可占細胞總數(shù)的28%以上;輔助T淋巴細胞/抑制T淋巴細胞比率增加,可從1.8/1增加到l0.5/1。
6.67鎵(67Ga)掃描
67Ga多聚集于炎性肉芽腫代謝活躍和增殖性強的區(qū)域,這可能與中性粒細胞的溶菌酶相結合而顯影有關。結節(jié)病患者67Ga指數(shù)增高與BAL淋巴細胞總數(shù)、T淋巴細胞數(shù)成正相關,對肺泡炎強度的診斷頗有幫助,同時亦是結節(jié)病活動性的指標。
7.金屬內肽酶活性測定
結節(jié)病患者該酶的活性高于對照組3倍。結節(jié)病活動期高于非活動期的2倍,并較正常對照組高出4倍?;顒有苑谓Y核、支氣管肺癌、特發(fā)性肺間質纖維化病例,該酶的活性與對照組無明顯差異。說明測定該酶對結節(jié)病的診斷及判斷活動期有一定的幫助。
此外,血清免疫球蛋白增高、高血鈣癥、高尿鈣癥、堿性磷酸酶增高等對診斷亦有一定的意義。
治療
結節(jié)病的治療尚無重大變化??诜┝考游胩瞧べ|激素,初步獲得良效。地夫可特是潑尼松龍的甲基唑啉衍生物,對慢性結節(jié)病的療效與潑尼松相似,但副作用明顯減少,特別是對骨代謝的影響很小。其他藥物包括羥氯喹、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、沙利度胺、己酮可可堿及褪黑激素等。
1、需要定期的觀察,對于微小結節(jié)就是直徑<5mm的結節(jié),需要定期觀察,早期觀察,建議3-6個月定期的復查。定期復查以后,如果結節(jié)沒有明顯的變化,觀察滿三年以后,建議6-12個月定期的復查;
2、在觀察的過程當中,發(fā)現(xiàn)結節(jié)有明顯的增大,或者說有惡性的表現(xiàn)。比如有出現(xiàn)明顯的分葉,實性的成分明顯增多,或者胸膜有皺縮等這些惡性特征,建議積極的手術治療?,F(xiàn)在對結節(jié)的手術治療,在比較大的中心醫(yī)院,一般都是采用微創(chuàng)治療,所以創(chuàng)傷比較小,手術以后恢復比較快,而且遠期預后效果也比較好。像小結節(jié)引起早期肺癌,遠期五年的生存率,總的生存率都比較高,大概超過了80%,尤其像原位癌、不典型性的腺瘤樣增生,這些五年生存率相對更高,大概超過95%,甚至100%。
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