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      結(jié)節(jié)病的診斷鑒別

      祝由網(wǎng) 2023-11-13 01:32:58

      1981年Battesti提出一個(gè)綜合性診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)可以正確提高診斷

      。但這一標(biāo)準(zhǔn)較繁瑣。1985年我國(guó)結(jié)節(jié)病科研組提出了診斷標(biāo)準(zhǔn)和Battesti診斷標(biāo)準(zhǔn)基本相同的重點(diǎn)突出
      ,臨床工作中容易掌握。內(nèi)容如下:

      1.結(jié)節(jié)病臨床診斷

      (1)結(jié)節(jié)病是一種多種器官及組織受損害的疾病

      。其臨床表現(xiàn)多種多樣
      。但應(yīng)排除結(jié)核病及淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。

      (2)X線檢查 可見(jiàn)肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大

      ,并稱對(duì)稱性
      ,伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、片狀或結(jié)節(jié)狀陰影。

      (3)Kvein實(shí)驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)

      (4)組織活檢病理證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病

      (5)高血鈣、高尿鈣

      、堿性磷酸酶升高
      ,血漿免疫球蛋白增高。

      (6)血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高

      上述標(biāo)準(zhǔn)中的2

      、3、4條為診斷的主要依據(jù)
      ,而1
      、5、6條為重要的參考依據(jù)

      2.病理診斷依據(jù)

      (1)主要為上皮樣細(xì)胞形成的肉芽腫

      。結(jié)節(jié)均勻分布,形態(tài)
      、大小相一致

      (2)結(jié)節(jié)內(nèi)不發(fā)生干酪樣壞死,偶見(jiàn)小灶性纖維素性壞死

      (3)結(jié)節(jié)內(nèi)常見(jiàn)多核巨細(xì)胞(朗罕氏細(xì)胞和異物巨細(xì)胞常同時(shí)存在)

      ,結(jié)節(jié)內(nèi)少量淋巴細(xì)胞散在。

      (4)巨細(xì)胞內(nèi)偶見(jiàn)舒曼小體或星狀小體

      (5)抗酸染色陰性。

      (6)嗜銀染色結(jié)節(jié)內(nèi)及四周有較多的網(wǎng)狀纖維

      ,而結(jié)節(jié)灶中網(wǎng)狀纖維多被破壞

      (7)結(jié)節(jié)內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)薄壁小血管。

      【輔助檢查】

      結(jié)節(jié)病為全身性疾病

      ,大多數(shù)病人貧血
      ,血液中白細(xì)胞、血小板減少
      ,嗜伊紅細(xì)胞增多
      。急性期血沉增快,慢性期血清球蛋白增高
      。α-2
      ,β和γ球蛋白增高明顯。肝或骨骼損害時(shí)
      ,血清堿性磷酸酶往往增加
      。腦磷脂凝集試驗(yàn)通常陽(yáng)性。高血鈣發(fā)生占1/3。

      1.結(jié)核菌素試驗(yàn)大多數(shù)為陰性或弱陽(yáng)性

      2.血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(angiotensin conkerting enzyme

      ;ACE)測(cè)定 Lieberman指出活動(dòng)期結(jié)節(jié)病病人血清ACE水平顯著增高。ACE是一種存在于肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的膜結(jié)合糖蛋白
      ,能使血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)化為有升壓作用的血管緊張素Ⅱ
      ,使血壓增加。

      3.X線檢查 肺門淋巴結(jié)常常腫大以顯示肺部特征性的改變

      。肺紋理增粗
      ,點(diǎn)狀及結(jié)節(jié)狀陰影。遠(yuǎn)端指趾骨可見(jiàn)海綿狀空洞損害

      4.Kvein試驗(yàn) 是一種特異性細(xì)胞免疫異常反應(yīng)

      。方法如下:在無(wú)菌操作下,將結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)的組織搗碎
      ,加入生理鹽水稀釋成1∶10濃度后
      ,用紗布過(guò)濾,濾液在60℃下消毒兩小時(shí)
      ,經(jīng)過(guò)需氧和厭氧培養(yǎng)及豚鼠接種而確定無(wú)菌后
      ,加入等量的石炭酸的生理鹽水,稀釋成含0.25%石炭酸的抗原
      ,試驗(yàn)時(shí)
      ,0.1~0.2ml抗原于前臂內(nèi)側(cè)注射皮內(nèi),6周后
      ,在注射部位作皮膚活檢
      ,如有典型的結(jié)節(jié)病,病理學(xué)改變則為陽(yáng)性
      。結(jié)節(jié)病患者對(duì)Kvein試驗(yàn)陽(yáng)性率達(dá)90%以上
      。健康人及其他病患者的假陽(yáng)性率很低,只占6.5%
      ,因此本試驗(yàn)診斷價(jià)值很高
      。隨著疾病緩解,此試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性

      【鑒別診斷】

      結(jié)節(jié)病需要鑒別的皮膚病有:尋常狼瘡

      、結(jié)核型麻風(fēng)、皮膚白血病
      、晚期梅毒
      、硬斑病、硬紅斑
      、皮膚利什曼病
      、面部肉芽腫
      、深部紅斑狼瘡、環(huán)狀肉芽腫
      、結(jié)節(jié)性黃色瘤
      、多形日光疹、類脂性漸進(jìn)性壞死
      、結(jié)節(jié)性紅斑
      、淋巴細(xì)胞瘤、蕈樣肉芽腫及網(wǎng)織細(xì)胞增生癥

      Kvein試驗(yàn)及活體組織病理學(xué)檢查有鑒別價(jià)值

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