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    醫(yī)院怎樣治療韋格納肉芽腫
    
        
    
            佚名
            2023-11-13 01:46:02
        
    

        
    
           
    治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解
    、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué) (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC)
    聯(lián)合治療有顯著療效
    ，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者
      ，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預(yù)后很差，90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和腎功能衰竭
    。
    1.糖皮質(zhì)激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5mg/kg/d。用4～6周
    ，病情緩解后減量并以小劑量維持
    。對嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血
      、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法
      ；甲基潑尼松龍1.0 g/d? 3天
      ，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量
      。
    2.免疫抑制劑
    （1）環(huán)磷酰胺: 通常給予口服CYC1 - 3 mg/kg/d
      ，也可用CYC 200mg，隔日一次
      。對病情平穩(wěn)的患者可用1mg/kg/d維持
      。對嚴(yán)重病例給予CYC 1.0g沖擊治療，每3 ~ 4周一次
      ，同時給予每天口服CYC100mg
      。CYC是治療本病的基本藥物，可使用一年或數(shù)年
      ，撤藥后患者能長期緩解
      。用藥期間注意觀察不良反應(yīng)，如骨髓抑制
      、繼發(fā)感染等
      。循證醫(yī)學(xué)顯示，CYC能顯著地改善韋格納肉芽腫患者的生存期
      ，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展
      。
    （2）硫唑嘌呤：為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用
      ，有時可替代CYC
      。一般用量為2~2.5mg/kg/d，總量不超過200 mg/d
      。
    ，但需根據(jù)病情及個體差異而定
    ，用藥期間應(yīng)監(jiān)測不良反應(yīng)。如CYC不能控制病情
    ，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤
    。
    （3）甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量為10 ~25mg，一周一次
    ，口服
    、肌注或靜注療效相同，如CYC不能控制可合并使用之
    。
    （4）環(huán)孢霉素：作用機(jī)理為抑制IL-2合成
    ，抑制T淋巴細(xì)胞的激活。優(yōu)點(diǎn)為無骨髓抑制作用
    。但免疫抑制作用也較弱
    。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。
    （5）霉酚酸酯：初始用量1.5g/d
    ，分3次口服
    ，維持3月，維持劑量1.0g/d
    ，分2 ~ 3次口服
    ，維持6 ~ 9月。
    （6）丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）與補(bǔ)體和細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)相互作用
    ，提供抗獨(dú)特型（anti-idiotypic）抗體作用于T
    、B細(xì)胞。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒
    、細(xì)菌及中和循環(huán)性抗體的作用
    。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d
    ，連用5 ~ 7天
      。
    3.其他治療
    （1）復(fù)方新諾明片：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者，可選用復(fù)方新諾明片進(jìn)行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)
      ，認(rèn)為有良好療效
      ，能預(yù)防復(fù)發(fā)，延長生存時間
      。在使用免疫抑制劑和激素治療時
      ，應(yīng)注意預(yù)防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的韋格納肉芽腫患者在免疫抑制治療的過程出現(xiàn)卡氏肺囊蟲肺炎
      ，并可成為韋格納肉芽腫的死亡原因
      。
    （2）生物制劑：對潑尼松和CYC治療無效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept
      ，商品名Enbrel)
      。
    （3）血漿置換：對活動期或危重病例
      ，血漿置換治療可作為臨時性治療。但仍需與激素及其他免疫抑制劑合用
    。
    （4）急性期患者如出現(xiàn)腎衰則需要透析
    ，55% - 90%的患者能恢復(fù)足夠的功能。
    4.對于聲門下狹窄
    、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療
    。
    【預(yù)后】
    韋格納肉芽腫通過用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加CYC聯(lián)合治療和嚴(yán)密的隨診，能誘導(dǎo)和維持長期的緩解
    。近年來
    ，韋格納肉芽腫的早期診斷和及時治療，提高了治療效果
    。過去
    ，未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫平均生存期是5個月，82%的患者一年內(nèi)死亡
    ，90%多的患者兩年內(nèi)死亡
    。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預(yù)后的主要因素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害
    ，年齡57歲以上
    ，血肌酐升高是預(yù)后不良因素
    。此外
    ，ANCA的類型對治療的反應(yīng)和預(yù)后似乎無關(guān)，但有抗PR3抗體的患者若不治療有可能病情更活動
    ，進(jìn)展更迅速
    。故早期診斷、早期治療
    、力爭在腎功能損害之前給予積極治療
    ，可明顯改善預(yù)后。 
    

          
    本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/152769.html.
    
          
    
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                        2023-08-13
                    
    
                
    
                
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