韋格納肉芽腫有哪幾種鑒別診斷

韋格納肉芽腫主要與以下幾種疾病鑒別：

顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)：目前認(rèn)為顯微鏡下多血管炎為一獨(dú)立的系統(tǒng)性血管炎。是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管的小靜脈。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性是MPA的重要診斷依據(jù)，60-80%為髓過氧化物酶（MPO）-ANCA陽性，在熒光檢測法示核周型（p-ANCA）陽性，胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 (Churg-Strauss Syndrome)：有重度哮喘；肺和肺外臟器有中小動(dòng)脈、靜脈炎及壞死性肉芽腫；周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增高。韋格納肉芽腫與CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道潰瘍，胸片示肺內(nèi)有破壞性病變?nèi)缃Y(jié)節(jié)、空洞形成，而在CSS則不多見。韋格納肉芽腫病灶中很少有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增高不明顯，也無哮喘發(fā)作。

淋巴瘤樣肉芽腫病(Lymphomatoid granulomatosis)：是多形細(xì)胞浸潤性血管炎和血管中心性壞死性肉芽腫病，浸潤細(xì)胞為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及非典型淋巴細(xì)胞，病變主要累及肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)及腎間質(zhì)，但不侵犯上呼吸道。

肺出血-腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急進(jìn)性腎小球腎炎為特征的綜合征，抗腎小球基底膜抗體陽性，由此引致的彌漫性肺泡出血及腎小球腎炎綜合癥，以發(fā)熱、咳嗽、咯血及腎炎為突出表現(xiàn)，但一般無其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病變，腎病理可見基底膜有免疫復(fù)合物沉積。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎：復(fù)發(fā)性多軟骨炎是以軟骨受累為主要表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)也可有鼻塌陷、聽力障礙、氣管狹窄，但該病一般均有耳廓受累，而無鼻竇受累，實(shí)驗(yàn)室檢查ANCA陰性，活動(dòng)期抗Ⅱ型膠原抗體陽性。

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