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      韋格納肉芽腫的治療(抗髓過氧化物酶抗體的臨床意義)
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-11-13 01:53:57
        
      

        
      
           
      韋格納肉芽腫的治療
      治療可分為3期
      ，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發(fā)
      。循證醫(yī)學 (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效
      ，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應作為首選治療方案
      。目前認為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預后很差，90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡
      ，死因通常是呼吸衰竭或／和腎功能衰竭
      。
       
      1
      、糖皮質(zhì)激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1
      。用4～6周
        ，病情緩解后減量并以小劑量維持
        。對嚴重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
        、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血
      、進行性腎功能衰竭
      ，可采用沖擊療法
      ；甲基潑尼松龍1.0 g/d& 3天
      ，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d
      ，然后根據(jù)病情逐漸減量
      。
       
      （1） CYC: 通常給予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg
      ，也可用CYC 200mg
      ，隔日一次
      。對病情平穩(wěn)的患者可用1 mg/kg維持
      。對嚴重病例給予CYC 1.0g沖劑治療
      ，每3 ~ 4周一次，同時給予每天口服CYC100mg
      。CYC是治療本病的基本藥物，可使用一年或數(shù)年
      ，撤藥后患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應
      ，如骨髓抑制等
      。循證醫(yī)學顯示，CYC能顯著地改善WG患者的生存期
      ，但不能完全控制腎臟等器官損害的進展
      。
       
      （2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木蘭）為嘌呤類似藥
      ，有抗炎和免疫抑制雙重作用
      ，有時可替代CYC
      。一般用量為1 ~ 4 mg.kg-1.d-1
      ，總量不超過200 mg/d
      。
      ，但需根據(jù)病情及個體差異而定
      ，用藥期間應監(jiān)測不良反應。如CYC不能控制
      ，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
       
      （3） 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量為10 ~25mg
      ，一周一次，口服
      、肌注或靜注療效相同，如CYC不能控制可合并使用之
      。
       
      （4） 環(huán)孢霉素A(CsA)：作用機理為抑制IL-2合成
      ，抑制T淋巴細胞
      。優(yōu)點為無骨髓抑制作用
      。但免疫抑制作用也較弱
      。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d
      。
       
      （5） 霉酚酸酯：初始用量1.5g/d
      ，分3次口服
      ，維持3月
      ，維持劑量1.0g/d
      ，分2 ~ 3次口服
      ，維持6 ~ 9月
      。
       
      （6） 丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導的免疫調(diào)節(jié)作用
      ，通過Fab干擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成
      ，抑制T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性
      。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒
      、細菌及其他病抗體作用
      。一般與激素及其他免疫抑制劑合用
      ，劑量為300 ~ 400mg/kg/d
      ，連用5 ~ 7天
      。
      3
      、其他治療
       
      （1） 復方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole
      ，SMZ Co)：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者
      ，可選用復方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效
      ，能預防復發(fā)，延長生存時間
      。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎
      ，約6%的WG患者在免疫抑制治療的過程出現(xiàn)卡氏肺囊蟲肺炎，并可成為WG的死亡原因
      。
       
      （2） 生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNF-α受體阻滯劑(Infliximab
      ，商品名Remicade和Etanercept
      ，商品名Enbrel)與潑尼松和CYC聯(lián)合治療能增加療效
      ，減少后者的副作用
      ；對潑尼松和CYC治療無效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑
      ，能收到理想的療效
      ，但最終療效還需要更多的臨床資料
      。
       
      （3） 血漿置換：對活動期或危重病例
      ，可用血漿置換治療作為臨時治療
        。但需與激素及其他免疫抑制劑合用
        。 
       
      （4） 急性期患者如出現(xiàn)腎衰則需要透析
        ，55% - 90%的患者能恢復足夠的功能
      。 
       5. 對于聲門下狹窄
      、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療
      。 
      抗髓過氧化物酶抗體的臨床意義
      抗MPO抗體主要見于原發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）、顯微鏡下多動脈炎（MPA）和變應性肉芽腫血管炎（CSS）
      ，還見于結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）
      、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕性關(guān)節(jié)炎（RA）
      、干燥綜合性（SS）和系統(tǒng)性硬化?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。⊿Sc）等疾病
      。MPO-ANCA抗體的濃度與病情的活動性相關(guān)
      ，可用于早期診斷
      、判斷療效
      、估計復發(fā)和指導臨床治療
      。
      ANCA是鑒別診斷自身免疫性血管炎的重要標記物
      ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？筆R3抗體是韋格納肉芽腫（WG）的標志性抗體
      。抗MPO抗體與血管炎相關(guān)
      。
      

      小孩出鼻血可能是得什么病
      ？
      鼻出血也就是鼻衄
        ，它是一種非常多見癥狀，小孩鼻出血是一種非常多見現(xiàn)象
        。這和小孩鼻腔粘膜有關(guān)，小孩鼻腔粘膜薄及脆弱
        ，當夏天氣候炎熱和冬天室內(nèi)干燥的季節(jié)
        ，在加上小孩喜歡摳鼻子
        ，小孩才容易鼻出血
        ，尤其夜間容易流鼻血
        ，不少家長不能不為此而擔憂
        。小孩容易出血部位，就是鼻中隔前部易出血區(qū)
        ，這里很多血管匯集，形成血管網(wǎng)
        。
        
        小孩出鼻血可能得什么病
        ？ 很多有小孩家長都有類似疑慮吧
        ！從醫(yī)學角度看
        ，也就是什么原因可以引起兒童鼻出血
      。引起小孩鼻出血原因很多如鼻腔粘膜干燥
      、毛細血管擴張
      、鼻腔炎癥
      、冷熱刺激
      、氣壓低、室溫過高
      、外傷、鼻腔異物
      、摳鼻子、粘膜糜爛及鼻中隔偏曲等等。也有不少小孩
      ，是因為維生素的缺乏而致鼻出血。在就是需要排除全身疾病引起的鼻出血
      ，如發(fā)燒
      、白血病
      、血小板減少性紫癜
      、再生障礙性貧血等
      ，也可以引起鼻出血
      。
        
       綜上述！小孩鼻出血非常多見
      ，建議首先考慮局部原因引起微血管破了，引起鼻出血
        。這些原因引起出血大多出血量不大
        ，容易止血
        。全身疾病引起出血
        ，出血量大
        ，不容易止血。到醫(yī)院化驗血常規(guī)及凝血四項
        ，應該可以初步排除血液及全身疾病引起凝血功能不良引起出血。

      孩子流鼻血
        ，絕大多數(shù)發(fā)生在鼻中隔前下方的粘膜處。這個部位的粘膜下血管既表淺
        ，又密集
        ，交叉成網(wǎng)狀
      ，一旦有某種原因的刺激
      ，很容易破裂出血
      。一般來說
      ，引起孩子鼻出血的原因有以下幾方面：
        
        上呼吸道感染或急性發(fā)熱性傳染病 
        
       孩子患了這些病后
      ，鼻腔粘膜的反應同全身的組織
      、器官一樣，發(fā)生充血
      、腫脹
      ，特別是發(fā)高熱時
      ，血管反應更為明顯
      ，有時就會因咳嗽而發(fā)生破裂、出血
      。最常見的是重度傷風感冒。這需請醫(yī)生診治
      。病愈后鼻出血即可停止。
        
        挖鼻 
        
       父母有時出于關(guān)心
      ，常常喜歡將孩子的鼻孔內(nèi)的分泌物掏個干凈
      ；孩子如果有挖鼻的壞習慣
      ，有時就很容易將鼻中隔前方表淺的粘膜挖破而出血
      。這是比較常見的鼻出血原因
      ，只要改掉這個不良習慣
      ，就能避免鼻出血
      。
        
        擤鼻涕方法不當 
        
       有時得了感冒或鼻炎
      ，鼻腔內(nèi)常常有粘膿性鼻涕留存，為清除鼻涕
      ，有的孩子就用雙手捏緊兩側(cè)鼻孔，使勁地擤鼻涕
      ，這往往使鼻腔內(nèi)壓力增高，使粘膜破裂而出血
      。這需要父母提醒
      ，幫助糾正這種不良習慣
      。

      鼻腔異物 
        
       小孩
      ，尤其是2 5歲的兒童，出于好奇和好玩
      ，常常往鼻孔內(nèi)填塞多種小物件
      ，如黃豆
      、花生仁
      、果核、金屬小玩具
      、紙團、鈕扣等
      。事后孩子自己又無能力取出這些異物。留存在鼻內(nèi)的異物時間一長
      ，便會不斷地刺激鼻腔粘膜
      ，不但引起充血
      、腫脹
      ，還能引起粘膜糜爛、化膿感染
      ，也會造成鼻出血的后果。這類由鼻腔異物引起的出血
      ，請醫(yī)生將異物取出后即可解決
      。
        
        血液疾病 
        
       孩子鼻出血
      ，家長最怕的是由血液疾病引起
      。這些疾病有白血病
      、血友病、血小板減少性紫癜
      、再生障礙性貧血等。萬一患了這些疾病
      ，將會改變孩子血液中的凝血機制，一旦有小傷小病
      ，很容易鼻出血
      。這種病引起鼻出血的特點是出血量多，有時需要作輸血等急救措施
      ，而且反復發(fā)作
      ，致使孩子常受折磨之苦
      。
        
        鼻炎或副鼻竇炎 
        
       孩子得了鼻炎或副鼻竇炎
      ，鼻腔內(nèi)不時有粘性黃膿鼻涕產(chǎn)生
      ，有時在鼻涕中還不時地混有一些血液
      ，在急性發(fā)作時，這種情況更加明顯
      。

      總之，要減少或避免孩子的鼻出血
      ，應該針對上述具體的原因作不同的處理，對癥下藥
      。
        
       首先要檢查清楚是不是外力(摳傷
      ，碰傷)所致的
      ，如果排除外力引起的
      ，建議在飲食上加以調(diào)節(jié)，盡量少吃寒
      、涼性和冷凍食物，避免受涼
      ，盡量抽時間帶他(她)找小兒推拿師傅疏疏經(jīng)絡。鼻子出血
      ，是鼻子對應部位的經(jīng)絡受涼氣血滯瘀
      ，陰陽失衡所致的“虛火”過盛
      ！
        
       小孩純陽之體沒有什么病
      ，鼻出血是上焦有郁積，郁久化火
      ，中醫(yī)把出血為出火，能自愈的什么藥也不用吃
      。如果出血不止可用本方
      ；

      小孩鼻出血又稱鼻衄
      ，是臨床常見癥狀之一
      ，在日常生活中是很常見的，有很多種原因都是會導致的
      。
        
       孩子流鼻血最常見就是鼻部的問題，通常鼻部的炎癥或是鼻中隔偏曲
      ，如鼻炎，鼻竇炎
      ，過敏性鼻炎等疾病易引起局部充血腫脹而破裂出血
      。鼻腔內(nèi)有異物
      、鼻腔腫瘤等疾病也會造成鼻出血
        。
        
       因為小孩的鼻粘膜比較薄，很容易受到外界的刺激
        ，如鼻腔干燥的時候小孩子會摳鼻子，造成鼻粘膜破損出血
        。
        
       外界環(huán)境的溫度比較高，相對濕度比較小的
        ，環(huán)境相對比較干燥
        ，鼻子吸入了干燥的氣體
      ，時間比較長的情況下
      ，即可出現(xiàn)鼻腔黏膜的干燥
      ，繼而造成黏膜及血管的損傷，就引起鼻出血
      。
        
       孩子偏食
      、挑食
      ，缺乏維生素可以造成鼻出血
      ，另外經(jīng)常吃巧克力，熱量過高也會導致流鼻血
      。兒童高血壓也可引起鼻出血現(xiàn)象
      。
        
       最少見的就是腫瘤有良性腫瘤或惡性腫瘤
      ，或者是血液病
      ，如白血病、血友病
      、再生障礙性貧血等引起凝血功能障礙，導致鼻出血
      。
        
       由于引起兒童流鼻血的原因不同，治療時需要進行對癥治療
      ，如果出現(xiàn)小孩鼻出血
      ，建議及時到醫(yī)院檢查
      ，明確診斷
        ，積極治療。

      小兒鼻出血是常見的呼吸道癥狀
        ，引起小孩出鼻血的原因有很多，可能是由于全身疾病而引起的
        ，也可能是由于局部的疾病而引起的，出血多為單側(cè)
        ，少數(shù)情況下鼻出血為雙測
        。那么
        ，引起小孩流鼻血的原因有哪些呢?
        
       可能是因為以下原因?qū)е碌模?br>  
       1
        、春天的時候
        ，孩子的鼻子會更容易發(fā)癢
        ，孩子經(jīng)常去揉搓鼻子，在外力的刺激下
        ，鼻腔黏膜破裂出血了。還有就是因為外傷
        、碰撞等因素導致的出血
        。
        
       2、有可能是因為孩子在春天的時候
        ，鼻腔黏膜越發(fā)干燥
        ，就會有破裂出血的情況
        。
        
       3
      、可能是由于鼻部機械性損傷
      ，放療性損傷
      ，氣壓性損傷，鼻中隔偏曲
      ，鼻部炎癥引起的。
        
       4
      、還有因為自身體質(zhì)的原因，如血小板減少
      ，凝血功能有問題
      ，也會引起鼻子出血
      ，更嚴重的白血病也會有鼻子出血的情況
      。
        
       5、小孩子偏食挑食
      ，維生素缺乏，特別是維生素C缺乏容易引起鼻子出血
      。

      小孩子鼻出血其實挺常見的，大部分是天氣干燥
      、平時吃的水果和蔬菜比較少
      ，導致血管的脆性比較大
      ，外界干燥
      、寒冷、或者本身有鼻炎刺激
        、挖鼻子或者打噴嚏后就會出現(xiàn)鼻出血的情況
        。有許多小孩子是反復的鼻出血
        ，家長一般都是非常的緊張。下面耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就結(jié)合自己的一些臨床經(jīng)驗分局部原因和全身原因兩大部分
        ，來談談小孩子鼻出血可能是得什么病
        。
        
       局部原因常見的有：
        
       1
        、干燥
        。如天氣干燥，環(huán)境溫度低
      。吹空調(diào)后干燥，造成鼻出血容易發(fā)作
      。鼻腔分泌物減少如藥物、干燥綜合征導致的分泌物減少
      。
        
       2
      、創(chuàng)傷
      。鼻腔外部的創(chuàng)傷導致的鼻出血或者是用手挖鼻子導致的鼻腔內(nèi)部的創(chuàng)傷等都可以導致鼻出血的發(fā)作
      。
        
       3、鼻腔的新生物
      。如青年鼻咽纖維血管瘤、內(nèi)翻性乳頭狀瘤和一些癌癥
      。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生前兩個月接診的一位女學生
      ，就是以鼻出血為主要癥狀的
      ，最后確診為鼻咽癌
      。
        
       4
      、異物
      。小一點的孩子，反復的鼻子少量的出血并伴有膿涕的要注意做個鼻內(nèi)鏡看看有沒有鼻腔異物的可能
      。
        
       5、慢性炎癥
      。炎癥會導致鼻腔充血，血管比較突出
      ，容易發(fā)生鼻出血
      。如鼻腔的感染、鼻中隔穿孔
      、萎縮性鼻炎等都容易導致炎癥性鼻出血
      。
        
       談完局部因素，下面就耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生來說說家長最關(guān)心的全身性因素
      ，但這些情況其實還是非常少見的，所以家長看到這些先不要過于緊張
      。
        
       1、凝血性疾病
      。包括藥物導致的抗凝血異常
      ，如長期服用阿司匹林
      、華法林
      、抗血小板等藥物，容易導致鼻出血
      。繼發(fā)性肝臟疾病、血小板生成減少
      、原發(fā)性肝臟疾病
      、血友病等也會導致鼻出血的發(fā)生
      。
        
       2
      、遺傳性出血性毛細血管擴張癥
      。
        
       3
      、系統(tǒng)性炎癥性疾病。如韋格納肉芽腫病
      、結(jié)節(jié)病、變應性肉芽腫性脈管炎等少見的炎癥性疾病也容易出血鼻出血的癥狀
      。

      小兒鼻出血嚴格來講
      ，是鼻科常見的一種癥狀
      ，并不是疾病的名稱
      ，臨床上引起鼻出血的原因有很多，總結(jié)以下幾種原因：
        
       小孩子的鼻腔粘膜比較嬌嫩脆弱，鼻中隔前端易出血區(qū)毛細血管豐富
      ，如果摳鼻子或者用力擤鼻涕
      ，都會造成對鼻腔粘膜的外在性刺激
      ，引起粘膜的損傷出血
      。
        
       有可能是外面環(huán)境比較干燥或者是鼻腔本身有炎性刺激或者鼻腔異物引起的出血
      ，比如過敏性鼻炎，鼻息肉或者鼻竇炎都可能造成小孩流鼻血
      。
        
       某些全身性疾病如急性發(fā)熱性疾病
      、高血壓
      、維生素缺乏
      、動脈硬化等，也可以引起小孩流鼻血
      。
        
       如果出血量多，而且頻繁
      ，還要排除一下血液方面的問題，看看有沒有血小板減少
      、再障等等
      。
        
       因此，建議家長帶孩子到醫(yī)院做一個全面檢查
      ，確診病情，對癥治療即可
      。

      小孩出鼻血可能是得什么病呀？這個問題中藥房元貞貞來回復你：
        
        首先
      ，肺有毛病就會體現(xiàn)在鼻子上
      ！ 因為“肺開竅于鼻”——就是說肺我們看不到，但肺連通外界
      ，跟天氣，外界溝通的竅道是鼻子
      。如果
      ，鼻子吸入了一些不干凈的東西，或者風，寒
      ，暑，濕
      ，燥
      ，火的邪氣， 就會先傷鼻
      ，后傷肺。 
        
        再則
      ，鼻子出血是感受到了熱邪（春天最易發(fā)生）。 因為
      ，春天加上風熱以后
      ，就不是流清鼻涕了，而是流鼻血
      。怎么辦呢？

      1
      ，盡量的避免不受這種熱邪
      ；2
      ，受了熱邪以后
      ，把它化掉
      ，或者降解掉——不讓它動我們的肝
      ，動我們的風。 

      方法就是：用新鮮的白茅根或者是干燥的白茅根
      ，煮水以后喝。白茅根有非常好的涼血
      ，止血的效果
        。 
        
        此外
        ，切忌讓鼻子出血的小孩仰脖子——因為血流不出來
        ，會倒流到嗓子里面，血很快就會凝固
        ，形成血疙瘩，會嗆著的。 

      我是中藥房調(diào)劑元貞貞
        ，酷愛專研《黃帝內(nèi)經(jīng)》——可以根據(jù)臟像（五臟表現(xiàn)出來的外部特征），知道人是生理或病理階段
        ，用飲食來調(diào) 養(yǎng)生 活
        ，為想要 健康 的伙伴提供幫助
        ！
          
       1
        ，首先考慮鼻炎，鼻黏膜脆弱
      ，所以一旦天氣干燥就容易破裂
      ，從而造成流鼻血
      。  
        
       方法：小磨香油
      ，紅霉素軟膏
      ，涼開水，餐巾紙
        
       餐巾紙止血：鼻子內(nèi)壁抹香油
      、紅霉素軟膏。多喝水
      ，經(jīng)常用生理鹽水清洗鼻子內(nèi)壁
      。
        
       2
      ，氣候條件差
      ，氣壓低、寒冷
      、氣溫過高均可能導致鼻子流鼻血。
        
       解決方法見上條
      ！
        
       3
      ，小孩子自殘行為
      ，摳鼻子
      ！  
        
       解決方法見第一條，同時教會孩子不要摳鼻子
      。
        
       4，孩子挑食引起的維生素缺乏癥，造成的鼻子脆弱易出血
        。解決方法不用講了補充維生素，同時加上第一條解決方案
        ！
        
       5
        ，其他疾病引起的并發(fā)癥
        。例如：貧血
        、血小板減少、發(fā)燒等等引起的并發(fā)癥
        。這些問題都需要進行血液檢查才可以判斷！
        
       6
        ，經(jīng)常性流鼻血并不一定是小事情
        ，還是多到醫(yī)院尋求幫助比較好
        。話說我家小寶也是天天流鼻血
        ，原因就是不吃青菜，經(jīng)常摔倒鼻子引起的
        。檢查過一次之后，也就懶得去管了
        ；現(xiàn)如今也正常了
        。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/152798.html.
      
          
      
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                  ，還特別癢一定要分清是汗皰疹還是手蘚
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      ？一定要分清是汗皰疹還是手蘚
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