韋格納肉芽腫的治療

治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué) (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預(yù)后很差，90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和腎功能衰竭。

1、糖皮質(zhì)激素：活動(dòng)期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對(duì)嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0 g/d& 3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量。

（1） CYC: 通常給予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg，也可用CYC 200mg，隔日一次。對(duì)病情平穩(wěn)的患者可用1 mg/kg維持。對(duì)嚴(yán)重病例給予CYC 1.0g沖劑治療，每3 ~ 4周一次，同時(shí)給予每天口服CYC100mg。CYC是治療本病的基本藥物，可使用一年或數(shù)年，撤藥后患者能長(zhǎng)期緩解。用藥期間注意觀察不良反應(yīng)，如骨髓抑制等。循證醫(yī)學(xué)顯示，CYC能顯著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展。

（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木蘭）為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時(shí)可替代CYC。一般用量為1 ~ 4 mg.kg-1.d-1，總量不超過(guò)200 mg/d。，但需根據(jù)病情及個(gè)體差異而定，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。如CYC不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

（3） 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如CYC不能控制可合并使用之。

（4） 環(huán)孢霉素A(CsA)：作用機(jī)理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細(xì)胞。優(yōu)點(diǎn)為無(wú)骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。

（5） 霉酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。

（6） 丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過(guò)Fc介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用，通過(guò)Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨(dú)特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細(xì)胞增殖及減少自然殺傷細(xì)胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。

3、其他治療

（1） 復(fù)方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對(duì)于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者，可選用復(fù)方新諾明片進(jìn)行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認(rèn)為有良好療效，能預(yù)防復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存時(shí)間。在使用免疫抑制劑和激素治療時(shí)，應(yīng)注意預(yù)防卡氏肺囊蟲(chóng)感染所致的肺炎，約6%的WG患者在免疫抑制治療的過(guò)程出現(xiàn)卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎，并可成為WG的死亡原因。

（2） 生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNF-α受體阻滯劑(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel)與潑尼松和CYC聯(lián)合治療能增加療效，減少后者的副作用；對(duì)潑尼松和CYC治療無(wú)效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑，能收到理想的療效，但最終療效還需要更多的臨床資料。

（3） 血漿置換：對(duì)活動(dòng)期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時(shí)治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。

（4） 急性期患者如出現(xiàn)腎衰則需要透析，55% - 90%的患者能恢復(fù)足夠的功能。

5. 對(duì)于聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。

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