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      肺出血-腎炎綜合征是什么原因

      佚名 2023-11-13 02:01:34

      肺出血-腎炎綜合征是一種少見的自身免疫性疾病

      。以肺泡內出血和腎小球局灶性增生及球囊上皮新月體形成為主要病理變化。在肺泡和腎小管基底膜上可見到IgG和C3呈線樣沉積
      。血清中存在高滴度的與肺泡和腎小球基底膜反應的抗基底膜抗體
      。本病屬于第Ⅱ型變態(tài)反應

      肺出血-腎炎綜合征發(fā)病前不少患者有呼吸道感染

      ,以后有反復咯血
      ,大多數出現在腎臟病變之前
      ,長者數年(最長可達12年)
      ,短者數月
      ,少數則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結節(jié)狀陰影,自肺門向周圍擴散
      ,肺尖及近膈肌處清晰
      ,常一側較重,有的無咯血史
      ,但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血
      。在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血癥
      ,貧血常見

      肺出血-腎炎綜合征可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原

      ,故可以引起繼發(fā)性腎損傷
      。本病的特征為咯血、肺部浸潤
      、腎小球腎炎
      、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

      明確的病因尚未證實但多推測與感染特別是病毒感染有關

      。另有報告得病前曾有接觸汽油
      、碳氫(烴)化合物史故認為這些化學物質和/或病毒可能是致病因子。

      公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜

      ,后者刺激機體產生抗肺基膜抗體
      ,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原
      ,故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應
      ,損傷腎小球肺表面彌漫性出血切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內出血
      ,肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞局灶性肺泡纖維組織增殖
      。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積,腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎此外
      ,早期腎小球毛細血管呈局灶和節(jié)段性壞死
      ,后期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。

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