【概述】
肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原,故可以引起繼發(fā)性腎損傷
【診斷】
根據(jù)反復(fù)咯血
【治療措施】
同新月體腎炎
【病因?qū)W】
明確的病因尚未證實(shí),但多推測(cè)與感染特別是病 毒感染有關(guān)
【發(fā)病機(jī)理】
目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過(guò)程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜
【病理改變】
肺表面彌漫性出血,切面可見(jiàn)水腫和陳舊的出血
。鏡檢見(jiàn)肺泡內(nèi)出血,肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞,局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積,腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎。此外,早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶和節(jié)段性壞死,后期腎小球周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為一特點(diǎn)。【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復(fù)咯血
,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前,長(zhǎng)者數(shù)年(最長(zhǎng)可達(dá)12年),短者數(shù)月,少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見(jiàn)兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影,自肺門向周圍擴(kuò)散腎臟表現(xiàn):每例均有蛋白尿、紅細(xì)胞及管型
血清學(xué)檢查:抗腎小球基膜抗體效價(jià)均增高而其他自身抗體均陰性,個(gè)別病例有免疫球蛋白增高
,抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴(yán)重度成比例。1
、臨床表現(xiàn) HAP的臨床表現(xiàn)變化較大,情況復(fù)雜,多見(jiàn)于年老體弱、免疫功能缺陷、服用大量激素或免疫抑制劑,行氣管插管、氣管切開(kāi)機(jī)械通氣,胸腹部手術(shù)、昏迷及全麻患者。一般病情重、進(jìn)展快,會(huì)迅速轉(zhuǎn)化為重癥肺炎。臨床癥狀不典型,當(dāng)出現(xiàn)精神萎靡、發(fā)熱、不能解釋的呼吸困難加重、呼吸道膿性分泌物增加時(shí),應(yīng)考慮到HAP可能,盡早行胸部X線檢查。典型的高熱、寒戰(zhàn)、胸痛等急性感染癥狀不常見(jiàn)。肺部聽(tīng)診可以聞及散在的中小水泡音,多見(jiàn)于肺底,也可聞及干性羅音和痰鳴音。一般很難見(jiàn)到肺實(shí)變的體征。合并肺不張時(shí)表現(xiàn)為持續(xù)性呼吸困難、呼吸頻率加快、吸氣性三凹征及低氧血癥,查體時(shí)發(fā)現(xiàn)氣管向患側(cè)移位,患側(cè)呼吸音消失。
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,不妨看看!.png" alt="癌痛到底是陣痛還是持續(xù)痛?如何才能緩解?一文科普,不妨看看!" onerror="nofind(this)" >
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