肺出血-腎炎綜合征診斷鑒別

肺出血-腎炎綜合征診斷鑒別

根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽(yáng)性即可作出診斷，單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。

腎炎綜合征的鑒別診斷

1.無癥狀性血尿和（或）蛋白尿
臨床上以輕度蛋白尿和（或）血尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)，無水腫、高血壓、及腎功能損害，故又被稱為無癥狀性蛋白尿和（或）血尿。它是一組病因、發(fā)病機(jī)制及病理類型不盡相同、臨床表現(xiàn)類似、預(yù)后良好的原發(fā)性腎小球疾病。
2.腎病綜合征
腎病綜合征（NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下四條：尿蛋白大于3.5g/d；血漿白蛋白低于30g/L；水腫；高脂血癥。其中前兩項(xiàng)為診斷所必需。
3.急性腎功能衰竭綜合征
其特征是腎小球?yàn)V過率（GFR）在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)迅速下降，血尿素氮、肌酐急驟升高，水電解質(zhì)酸堿失衡及全身各系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)。

急進(jìn)性腎炎的癥狀有哪些？

多數(shù)病例根據(jù)急性起病、病程迅速進(jìn)展、少尿或無尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和進(jìn)行性腎功能損害等典型臨床表現(xiàn)，以及結(jié)合腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成病理形態(tài)改變，一般不難作出診斷，但要注意不典型病例。
明確本病診斷后，尚應(yīng)區(qū)別特發(fā)性抑或繼發(fā)性，重視本病的基本病因診斷甚為重要，因?yàn)楦鞣N疾病引起急進(jìn)性腎炎的預(yù)后不同，且治療方法和效果也異，多數(shù)作者認(rèn)為，急性鏈球菌感染后腎小球腎炎引起者預(yù)后較周身疾患引起者為好。此外，同樣是周身疾患引起者，如能早期診斷，如紫癜性腎小球腎炎引起者預(yù)后可能較多動(dòng)脈炎或肺出血－腎炎綜合征為佳，但這幾種疾患在診斷上常易混淆，應(yīng)注意鑒別。

如何鑒別什么是腎炎和腎病綜合征

1、腎病綜合征分為原發(fā)型腎病綜合征（病因不詳）和繼發(fā)性腎病綜合征（如繼發(fā)于糖尿病、SLE等），慢性腎炎往往繼發(fā)于A型溶血性鏈球菌感染。

2、腎病綜合征以蛋白尿、高脂血癥、高度水腫、低蛋白血癥為主要臨床表現(xiàn)，早期腎功能正常，血壓基本正常；慢性腎炎以高血壓、尿中紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型異常，腎功能在早期可出現(xiàn)異常，伴顏面水腫，腎炎型腎病綜合征可有腎病綜合征的表現(xiàn)。

3、腎穿刺病理檢查有助于明顯腎臟疾病的病理類型，但有一定的風(fēng)險(xiǎn)。

4、一般來說，原發(fā)性腎病綜合征首選激素治療，具體看病理類型；慢性腎炎并無特殊治療方法，以對(duì)癥治療和保護(hù)腎功能治療為主。

韋格納肉芽腫簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 鑒別診斷 13 治療方案 14 并發(fā)癥 15 預(yù)后及預(yù)防 16 流行病學(xué) 附： 1 治療韋格納肉芽腫的中成藥 1 拼音 wéi gé nà ròu yá zhǒng

2 英文參考 Wegener granulomatosis

3 疾病別名 韋格內(nèi)肉芽腫

4 疾病代碼 ICD:M31.3

5 疾病分類 呼吸內(nèi)科

6 疾病概述 韋格納(Wegener?granulomatosis，WG)肉芽腫是一種臨床表現(xiàn)復(fù)雜、預(yù)后不良的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，其特征為全呼吸道都發(fā)生肉芽腫性病變，有系統(tǒng)性壞死性血管炎和腎小球腎炎。男女發(fā)病之比為3∶2，發(fā)病高峰年齡為30～50?歲。本病起病緩慢，全身癥狀有周身不適、疲乏無力、厭食、消瘦和發(fā)熱。發(fā)熱常與上呼吸道感染有關(guān)，尤其與鼻旁竇繼發(fā)性感染有關(guān)，也可發(fā)生在無明顯活動(dòng)性感染的患者，而以本病的一個(gè)原發(fā)癥狀出現(xiàn)。約2/3?以上的患者以鼻、咽、口腔癥狀和發(fā)熱為首發(fā)癥狀。

7 疾病描述 韋格納(Wegener?granulomatosis，WG)肉芽腫是一種臨床表現(xiàn)復(fù)雜、預(yù)后不良的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，其特征為全呼吸道都發(fā)生肉芽腫性病變，有系統(tǒng)性壞死性血管炎和腎小球腎炎。Klinger(1931)首次報(bào)告一例，解剖為“結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的界限型”。Wegner?于1936?年報(bào)告3?例，1939?年又報(bào)告18?例，并根據(jù)活檢和尸檢資料將本病命名為“鼻源性肉芽腫”，主要累及動(dòng)脈和腎臟，命名為韋格納肉芽腫。至1950?年Godman?和Churg?從病理學(xué)方面詳細(xì)系統(tǒng)地闡述了本病。1973?年Fauci?和Wolff?進(jìn)一步觀察了WG?的治療和預(yù)后。

8 癥狀體征 男女發(fā)病之比為3∶2，發(fā)病高峰年齡為30～50?歲。本病起病緩慢，全身癥狀有周身不適、疲乏無力、厭食、消瘦和發(fā)熱。發(fā)熱常與上呼吸道感染有關(guān)，尤其與鼻旁竇繼發(fā)性感染有關(guān)，也可發(fā)生在無明顯活動(dòng)性感染的患者，而以本病的一個(gè)原發(fā)癥狀出現(xiàn)。約2/3?以上的患者以鼻、咽、口腔癥狀和發(fā)熱為首發(fā)癥狀，以關(guān)節(jié)痛、眶內(nèi)腫物、皮膚、肺、耳受累癥狀發(fā)病較少，偶爾以腎炎為早期表現(xiàn)而無其他系統(tǒng)受累癥狀，個(gè)別患者以原因不明高熱為首發(fā)癥狀。2/3?以上患者病變?cè)l(fā)部位在鼻咽、口腔。原發(fā)于關(guān)節(jié)、皮膚、肺及眼者少見。根據(jù)病理特點(diǎn)、發(fā)病形式及臨床表現(xiàn)，本病可分為周身型和局限型(不完全型)，后者又分為3?個(gè)亞型。

1.周身型

(1)呼吸系統(tǒng)：多數(shù)患者以頑固性上呼吸道癥狀起病。典型臨床表現(xiàn)是鼻腔分泌物持續(xù)性增多或長(zhǎng)期有膿鼻涕，可同時(shí)出現(xiàn)鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛。典型起病方式以持續(xù)性上呼吸道感染或副鼻竇炎為特征，可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。也可表現(xiàn)為嚴(yán)重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破壞后可出現(xiàn)壞疽性鼻炎。此外還可發(fā)生鼻腔黏膜糜爛、壞死，軟骨和骨質(zhì)破壞，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻。有些患者開始無上呼吸道癥狀，而表現(xiàn)為咳嗽多痰、咯血、氣短、胸痛及胸部不適等下呼吸道癥狀。個(gè)別患者表現(xiàn)為肋間肌疼痛、嚴(yán)重哮喘，伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥、一過性肺浸潤(rùn)，聽診時(shí)兩肺有干、濕性啰音，呈游走性。

(2)皮膚：約半數(shù)患者出現(xiàn)皮膚損害，也是本病的早期表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)不一，可為過敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可為丘疹、水皰、缺血性潰瘍和皮下結(jié)節(jié)。皮下結(jié)節(jié)為壞死性肉芽腫性血管炎的典型特征。有時(shí)皮膚損害表現(xiàn)為滲出性多形性紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張及出血點(diǎn)。上述病變多位于顏面、四肢，尤以關(guān)節(jié)伸側(cè)多見。病程長(zhǎng)者可有色素沉著和瘢痕形成。

(3)泌尿系統(tǒng)有不同程度的腎臟損害，是本病周身型的常見表現(xiàn)。雖然有些患者可無明顯腎病癥狀，然而一旦出現(xiàn)腎臟損害，且未及時(shí)給予妥當(dāng)治療，通?？珊芸彀l(fā)展為急進(jìn)型腎功能衰竭。臨床及尿液檢查均無腎炎特征的患者，經(jīng)腎穿刺活檢發(fā)現(xiàn)有局灶性腎炎的組織學(xué)改變。腎臟損害表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，有些患者表現(xiàn)有腎病綜合征的特征，同時(shí)伴有大量紅細(xì)胞管型、透明管型及顆粒管型。繼這些改變之后，可出現(xiàn)少尿或無尿，同時(shí)伴有肌酐清除率急劇下降及其他腎功能不全的實(shí)驗(yàn)室改變。

(4)神經(jīng)系統(tǒng)：約1/3?的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，系血管炎或肉芽腫損傷所引起的癥狀，如昏迷、偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦神經(jīng)麻痹、腦脊髓膜炎、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和腦干病變等。周圍神經(jīng)受累的表現(xiàn)與典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相同，也是非對(duì)稱性復(fù)合性單神經(jīng)炎，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和感覺障礙，這是由于神經(jīng)血管營(yíng)養(yǎng)障礙所致。

(5)五官：約2/3?的患者有眼部癥狀，其臨床特征為自輕度角膜炎到嚴(yán)重鞏膜炎不等。有些患者表現(xiàn)為肉芽腫性鞏膜、葡萄膜炎，從而可引起鞏膜軟化竅孔。也可發(fā)生繼發(fā)性眼瞼下垂，這是由于鼻旁竇炎癥擴(kuò)散或原發(fā)性眶內(nèi)肉芽腫性血管炎所造成的。還可出現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成、鼻淚管阻塞、角膜潰瘍及眼部劇痛。漿液性中耳炎也屬本病的常見表現(xiàn)，通常是繼發(fā)于歐氏管阻塞，但也可發(fā)生耳結(jié)構(gòu)如鼓膜肉芽腫性破壞。部分患者耳聾可為本病的始發(fā)癥狀。

(6)其他：部分患者可有胃、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現(xiàn)不定位的腹痛、嘔血和血便?？捎懈巍⑵⒛[大，伴有肝功能異常。約15%的患者可出現(xiàn)心臟受累，表現(xiàn)為心包炎、全心炎和冠狀動(dòng)脈炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗死和頑固性心律失常等。多數(shù)患者可有關(guān)節(jié)疼痛，可伴有關(guān)節(jié)腔積液。關(guān)節(jié)癥狀反映了病變的活動(dòng)性。少數(shù)患者還可出現(xiàn)腮腺炎、睪丸炎和前列腺炎。

2.局限型

(1)Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變?yōu)橹?。以咽部腫痛發(fā)病，后咽部可出現(xiàn)多個(gè)腫物，表現(xiàn)吞咽困難、疼痛，有不同程度的出血。兩肺可先后出現(xiàn)塊狀陰影或結(jié)節(jié)狀陰影，表現(xiàn)為咳嗽、多痰、咯血和胸痛。此型無腎臟病。

(2)Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病變?yōu)橹?。常以上呼吸道癥狀、鼻竇炎或眼部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。眼部病變表現(xiàn)為眶內(nèi)腫物、突眼和角膜潰瘍。臨床和病理均易誤診為“眶內(nèi)炎性假瘤”。眼部病變分為兩型：①鄰接型：多由上呼吸道病變蔓延至眶內(nèi)形成肉芽腫所致，突眼較重，可有視旁水腫、眼底出血及靜脈擴(kuò)張。②灶型：雙側(cè)角膜周緣較典型的潛掘性潰瘍，由壞死性血管炎所致的睫狀血管閉鎖而引起，常有角膜病變。

(3)Ⅲ型：此型以中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚損害或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為昏迷、尿失禁、皮疹、高熱、肝脾腫大、全身淋巴結(jié)腫大，心臟癥狀或單純性腎炎癥狀。

9 疾病病因 病因不明。在HLADRI?和HLADQW7?羽盯陽(yáng)性的患者中WG?有較高的發(fā)生率：由于大多患者的發(fā)病常在冬春季節(jié)，并伴有呼吸道改變，本病可能與細(xì)菌、病毒、支原體等感染有關(guān)，但尚未找到證據(jù)。

10 病理生理 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)的發(fā)現(xiàn)與免疫病理學(xué)研究證明本病系自身免疫性疾病。2/3?以上患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性也提示，系自身免疫反應(yīng)形成的免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體介導(dǎo)的一系列炎癥反應(yīng)所致。ANCA?的相對(duì)應(yīng)抗原有蛋白激酶3(PR3)和過氧化物酶，依照細(xì)胞染色的表現(xiàn)型前者稱為CANCA，后者稱為PANCA，在WG?中CANCA?具有高度的特異性。CANCA?對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、多型核細(xì)胞、CD4+淋巴細(xì)胞的細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞表面物質(zhì)也可發(fā)生相應(yīng)的反應(yīng)，并且可通過TNFa?和可溶性IL2?受體 *** 以上細(xì)胞，進(jìn)一步說明了本病系免疫病理過程造成的血管炎。主要病理特征為全呼吸道壞死性肉芽腫、系統(tǒng)性壞死性血管炎和局灶性腎炎。肉芽腫的組織學(xué)改變?yōu)榫藓思?xì)胞、類上皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，無結(jié)核病灶所見的干酪樣壞死或肉芽腫層狀結(jié)構(gòu)。但肉眼觀察卻有病灶中心壞死，與結(jié)核灶相似。非特異性肉芽腫病變?yōu)榉喊l(fā)性，伴有壞死性或肉芽腫性血管炎，此種血管炎多累及小動(dòng)脈、微動(dòng)脈和靜脈。在血管炎的急性期，可出現(xiàn)病變血管全層性、類纖維蛋白樣壞死，伴有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；在恢復(fù)期，壞死的血管壁機(jī)化和血管腔栓塞，可出現(xiàn)代償性管腔重建現(xiàn)象。腎臟的病理改變?yōu)榫衷钚阅I炎，腎臟免疫病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，腎小球病灶有IgG?和補(bǔ)體沉著，肉芽腫病變出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和巨核細(xì)胞浸潤(rùn)。幾乎所有患者氣管、支氣管內(nèi)均出現(xiàn)廣泛淺表性潰瘍；鼻咽部、鼻旁竇、軟腭、聲門處可發(fā)生廣泛的淺表性潰瘍和肉芽腫。病變常波及周圍軟骨和骨組織，并使其破壞腐蝕。中耳和眶內(nèi)也可發(fā)生肉芽腫，同樣可破壞病變周圍的骨組織。肺內(nèi)有持續(xù)性肉芽腫病變，為單側(cè)或雙側(cè)性，常出現(xiàn)中心壞死液化，有時(shí)肺內(nèi)肉芽腫為粟粒狀，多位于支氣管周圍。各系統(tǒng)病變的發(fā)生率如下：鼻咽部90%，鼻旁竇95%，肺95%，腎80%，關(guān)節(jié)57%，皮膚47%，眼60%，耳35%，心臟29%，神經(jīng)24%。中醫(yī)認(rèn)為本病為素體氣血虛弱，肝腎陰虛，熱毒入侵機(jī)體，脈絡(luò)血道受阻，瘀血凝滯而致病。

11 診斷檢查 診斷：本病診斷依賴于臨床和組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)：①全呼吸道有典型壞死性肉芽腫性血管炎；②肺及皮膚的壞死性血管炎；③灶性壞死性腎小球腎炎。局限型韋格納肉芽腫不能單靠組織活檢確診，因容易誤診為慢性炎癥，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。對(duì)可疑病例可進(jìn)行如下病理學(xué)檢查：①慢性鼻炎及鼻竇炎伴有黏膜糜爛或肉芽組織增生；②眼、口腔黏膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；③肺內(nèi)可見游走性陰影或空洞；④皮膚有紫癜、紅斑、壞死或潰瘍；⑤腎臟活檢陽(yáng)性。由此可以明確診斷。1990?年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類診斷標(biāo)準(zhǔn)具有較高的應(yīng)用價(jià)值(表1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)及血沉?1/3?的患者有中度貧血；輕度到中度白細(xì)胞增多，有時(shí)白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)(10～20)×109/L，分類計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞明顯升高，偶見白細(xì)胞減少?？捎醒“鍦p少。但在病情活動(dòng)期血小板增多。偶可出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。

2.尿常規(guī)?可見有蛋白尿、血尿、管型尿。

3.大便常規(guī)潛血試驗(yàn)偶見陽(yáng)性。

4.生化學(xué)檢查?部分患者有肝功能異常，當(dāng)出現(xiàn)尿毒癥時(shí)，血BUN?升高，并有尿毒癥的其他血生化異常。蛋白電泳示7?球蛋白升高。

5.免疫學(xué)檢查?半數(shù)以上患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。多見有IgA?升高，可有IgE升高。補(bǔ)體正?；蜉p度升高，可測(cè)得免疫復(fù)合物和C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。近1/3?的患者HBsAg?陽(yáng)性。狼瘡細(xì)胞陰性。少數(shù)患者抗核抗體為陽(yáng)性和抗SSA、SSB?抗體陽(yáng)性。抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)對(duì)WG?的診斷具有特異性，其中CANCA?尤其如此。90%以上的活動(dòng)期WG?可為陽(yáng)性。經(jīng)治療后的緩解期可使ANCA?轉(zhuǎn)為陰性，由此可通過ANCA?的檢測(cè)以作為病情活動(dòng)性和療效的觀察指標(biāo)。

其他輔助檢查：

線檢查起病階段肺部通常無異常，部分病例肺部始終無X?線改變。半數(shù)以上患者由于肺部血管炎和肉芽腫形成可有肺間質(zhì)紋理增強(qiáng)及單個(gè)或多個(gè)大小不等的結(jié)節(jié)和腫塊，直徑可為數(shù)毫米和數(shù)厘米不等。腫塊的輪廓可清楚規(guī)則，形似轉(zhuǎn)移性腫瘤，也可因周圍炎癥而表現(xiàn)輪廓模糊和不規(guī)則。空洞相當(dāng)常見，甚至可見于1/3～1/2?的病例，空洞可隨病情好轉(zhuǎn)而縮小，病情復(fù)發(fā)時(shí)又可繼續(xù)增大?？斩撮_始形成時(shí)壁厚，內(nèi)壁不規(guī)則，之后可發(fā)展為薄壁空洞，形似薄壁囊腫，這些表現(xiàn)較有診斷參考價(jià)值。CT?檢查：典型表現(xiàn)為兩側(cè)大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)，邊緣光滑或稍模糊，約1/3～1/2?呈厚壁空洞，內(nèi)壁粗糙不規(guī)則，經(jīng)治療后空洞可變薄，甚至完全消失。約20%的患者呈單發(fā)結(jié)節(jié)，可呈現(xiàn)巨大空洞之改變，支氣管內(nèi)病變可引起阻塞性肺炎或肺不張。此外，可出現(xiàn)少量胸腔積液，也可因壞死病灶破裂而引起血?dú)庑?。有肺?dòng)脈高壓者，肺門血管擴(kuò)大。少數(shù)病例肺門淋巴結(jié)增大。有心肌病變或心包積液者，心影呈普遍性擴(kuò)大，與其他風(fēng)濕病一樣，均無特征性。其他X?線表現(xiàn)為鼻部軟組織腫塊、鼻旁竇炎性改變和附近骨質(zhì)破壞。體層攝影可顯示有喉、氣管肉芽腫。

12 鑒別診斷 必須注意與其他具有肉芽腫性炎癥、血管炎疾病相鑒別。

1.肺出血腎炎綜合征?病理學(xué)檢查示體內(nèi)存在抗腎小球基底膜抗體及熒光抗體檢查有線狀排列的IgG，這與韋格納肉芽腫不同。

2.淋巴瘤樣肉芽腫?除無上呼吸道受累外，尚有腎穿刺活檢示腎小球淋巴樣浸潤(rùn)，這些都可與本病鑒別。

3.特發(fā)性中線肉芽腫?是一種面部和上呼吸道局部破壞疾病，通過腎臟穿刺活檢可與本病鑒別。

4.其他韋格納肉芽腫?伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥時(shí)，還應(yīng)注意與引起嗜酸粒細(xì)胞增多的許多原發(fā)病相鑒別，尤其應(yīng)與過敏性肉芽腫相鑒別，后者以發(fā)熱、發(fā)作性哮喘、嗜酸粒細(xì)胞增多為特征，其組織病理改變主要為嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，病灶周圍類上皮細(xì)胞呈放射狀排列，受累的血管為中、小動(dòng)脈，微動(dòng)脈，靜脈與毛細(xì)血管，無副鼻竇炎的臨床表現(xiàn)和X?線特征。另外，韋格納肉芽腫的肺部癥狀及X線特征也與過敏性肉芽腫有顯著不同。

13 治療方案 病變?cè)l(fā)部位在上呼吸道時(shí)，利用X?線局部照射可控制局部損害。糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀及延長(zhǎng)患者壽命，其劑量、給藥方式和藥物品種與典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相同。近年來，利用免疫抑制劑治療本病取得了較好效果，尤其是腎功能衰竭時(shí)，每天聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤200mg?和環(huán)孢素(環(huán)孢霉素A)?0.5mg/d，據(jù)報(bào)道效果更好。也有人應(yīng)用甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)治療伴有上呼吸道炎癥的WG?取得了較好的療效。用生物堿如長(zhǎng)春新堿與烷化劑環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療，較單用糖皮質(zhì)激素緩解癥狀快，而且停藥后復(fù)發(fā)也慢。另外，在病情活動(dòng)期聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺，也較單用糖皮質(zhì)激素效果好得多。還可用其他抗風(fēng)濕藥物如阿司匹林、保泰松、抗風(fēng)濕靈等，以作為激素或細(xì)胞毒類藥物的輔助治療。必須注意在化療過程中所造成的繼發(fā)感染。當(dāng)鼻旁竇有繼發(fā)感染時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行上頷竇穿刺，并給予有效的抗生素控制感染。

1.西醫(yī)治療

(1)皮質(zhì)類固醇激素：常用潑尼松(強(qiáng)的松)每天1～2mg/kg，癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持，適用于局灶型WG?病例，如合并腎炎，或單純激素治療不敏感者，改用或加用免疫抑制劑。

(2)免疫抑制劑：①環(huán)磷酰胺：每天1～2mg/kg；②硫唑嘌呤：每天2mg/kg；③聯(lián)合用藥：潑尼松+環(huán)磷酰胺+硫唑嘌呤聯(lián)合序貫應(yīng)用。免疫抑制劑的治療注意點(diǎn)：①定期檢查血象，如白細(xì)胞＜3×109/L，應(yīng)停藥；②免疫抑制劑需在出現(xiàn)腎功能衰竭前應(yīng)用，一旦出現(xiàn)腎功能衰竭，治療仍需借助血液透析與腎移植；③免疫抑制劑有效病例需維持治療1?年以上方可逐漸停藥。

(3)甲氧芐啶：據(jù)個(gè)別作者報(bào)道甲氧芐啶可使WG?病情長(zhǎng)期緩解，可能是有助控制感染因素，但有人認(rèn)為，可在選擇的病例中應(yīng)用而不應(yīng)普遍推薦。

2.中醫(yī)治療

治則：熱毒阻絡(luò)，宜清熱解毒，活血化瘀；氣血虛弱，血瘀阻絡(luò)，宜益氣養(yǎng)血，祛邪通絡(luò)；氣滯血瘀，行氣活血通絡(luò)；肝腎陰虛，肝陽(yáng)上亢，宜滋陰潛陽(yáng)，活血化瘀。常用方劑：①四妙勇安湯加味；②參芪桂枝五物湯加昧；③血府逐瘀湯加減；④鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯加減辨證診治經(jīng)驗(yàn)方如下。①回陽(yáng)建中方：主藥有附子(先煎)，當(dāng)歸，白芍，丹參，蒼術(shù)，茯苓，川芎，陳皮，雞血藤，枸杞，厚樸，獨(dú)活，木香；②溫陽(yáng)益氣方：主藥有附子，肉桂，黨參，菟絲子，山萸肉，太子參，炙甘草，當(dāng)歸，川芎，紅花，懷山藥，玄參，紅花，桃仁，丹參，沙參，麥冬，磁石英，白芍，香附，干姜，五味子，細(xì)辛，黃芪。臨床不少報(bào)道認(rèn)為，WG?在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素和(或)免疫抑制劑的同時(shí)，辨證加用中藥治療療效顯著提高。

3.護(hù)理

(1)護(hù)理問題：

①疼痛、感染。

②眼部損害。

③其他系統(tǒng)損害。

(2)護(hù)理目標(biāo)：

①減輕疼痛、控制感染。

②防止及減輕眼部不適。

③加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、增強(qiáng)體質(zhì)。

④預(yù)防其他系統(tǒng)損害。

(3)護(hù)理措施：

①給予支持療法，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，輸血，增強(qiáng)體質(zhì)，控制感染。

②根據(jù)感染情況，采用不同的抗生素，以控制感染。受損部位可用理療方法如局部熱敷、超短波、紅外線等促使炎癥消退，改善癥狀。緩解鼻竇炎癥狀，可用頭低 *** 引流法，促進(jìn)分泌物引流，控制感染。其方法：先用1%麻黃素生理鹽水滴入鼻內(nèi)，使其黏膜收縮，竇口通暢，以利引流；病人取坐位，下肢分開，上身下俯，頭垂近膝，便于竇內(nèi)膿液排入鼻腔。

③定期檢查視力，了解對(duì)眼部累及情況。注意眼部清潔，及時(shí)清除內(nèi)眥分泌物。眼球突出者，應(yīng)注意避免角膜干燥、受損和感染。室外活動(dòng)需戴防護(hù)眼鏡，避免風(fēng)沙 *** 。經(jīng)常沖洗結(jié)膜囊和滴眼藥水，睡前應(yīng)涂眼膏、帶眼罩防護(hù)。

④做好臨床觀察，防止其他系統(tǒng)發(fā)生損害。

14 并發(fā)癥 可發(fā)生鼻腔黏膜糜爛、壞死，軟骨和骨質(zhì)破壞，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻。也可為丘疹、水皰、缺血性潰瘍和皮下結(jié)節(jié)。皮下結(jié)節(jié)為壞死性肉芽腫性血管炎。還可伴有關(guān)節(jié)腔積液。少數(shù)患者還可出現(xiàn)腮

腺炎、睪丸炎和前列腺炎。

15 預(yù)后及預(yù)防 預(yù)后：過去病死率很高，自從聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺，緩解率在90%以上，4?年存活率為85%，我們經(jīng)治的1?例患者至今存活16?年仍然生活正常。患者多死于腎功能衰竭，也可死于繼發(fā)感染與咯血。是否早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)后有重大影響，報(bào)告本病如不治療多呈惡性經(jīng)過，82%的患者在1?年內(nèi)死亡，平均存活期5?個(gè)月。也有報(bào)道75%的病人生存期達(dá)5～8?年，最長(zhǎng)10?余年。

預(yù)防：

1.一級(jí)預(yù)防

(1)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。

(2)預(yù)防和控制感染，提高自身免疫功能。

(3)避免風(fēng)寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。

(4)室外活動(dòng)時(shí)保護(hù)眼用眼罩防護(hù)及鼻部的保護(hù)。

2.二級(jí)預(yù)防?早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發(fā)現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)的損害，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。

3.叁級(jí)預(yù)防?注意肺、腎、心及皮膚病變，并注意繼發(fā)性金黃色葡萄球菌感染的發(fā)生。此外，神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)亦可能被累及，應(yīng)用中藥可有調(diào)節(jié)免疫，清熱解毒，活血化瘀的功效。

16 流行病學(xué) 20?世紀(jì)50?年代以前人們對(duì)韋格納肉芽腫所知甚少，1931?年柏林大學(xué)的醫(yī)學(xué)生Heinz?Klinger?首次報(bào)道兩例因血管壁的炎癥累及全身導(dǎo)致敗血癥而死亡的患者。1936?年和1939?年Friederich?Wegener?醫(yī)生分別描述了3?例以累及上下呼吸道的壞死性肉芽腫為突出癥狀癥候群的患者。1954?年Godman?和Churg醫(yī)生又報(bào)道了7?例類似患者并詳細(xì)報(bào)道了這種疾病的臨床及病理。從而使得人們對(duì)這一綜合征有了初步的認(rèn)識(shí)，此病也因Friederich?Wegener?醫(yī)生而得名。1973年，美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生院(NIH)的Fauci?和Wolff?報(bào)道了18?例韋格納肉芽腫患者用激素加環(huán)磷酰胺治療后得到緩解，標(biāo)志著人們對(duì)韋格納肉芽腫的治療進(jìn)入新時(shí)期。1990?年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)制定了韋格納肉芽腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)。典型的韋格納肉芽腫叁聯(lián)征是指累及上呼吸道、肺及腎的病變，無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。該病男性略多于女性，可見于從兒童到老年人的任何年齡段，但通常以中年人多發(fā)，85%的患者大于15?歲，40～50?歲是本病的發(fā)病高峰，患者的平均年齡是41?歲。最近報(bào)道的年齡范圍在5～91?歲之間。各種人種均可發(fā)生韋格納肉芽腫，根據(jù)美國(guó)Gary?Hoffman?的研究，WG?的發(fā)病率為每3?萬(wàn)～5?萬(wàn)人中有1?人發(fā)病，其中97%的患者是白種人，2%為黑人，1%為其他種族。韋格納肉芽腫在我國(guó)的發(fā)病情況目前尚無統(tǒng)計(jì)資料。男女發(fā)病之比為3∶2，發(fā)病高峰年齡為30～50?歲。

治療韋格納肉芽腫的中成藥 痰熱清注射液 引咳小鼠和氧化硫引咳小鼠的咳嗽潛伏期；抑制大鼠肉芽腫形成和二甲苯所致小鼠耳腫脹。痰熱清注射液的適應(yīng)...

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五仁丸 傷作用：君藥杏仁的胃蛋白酶水解產(chǎn)物對(duì)炎癥的水腫及肉芽組織增生有明顯抑制作用。臣藥桃仁提取液可抑制炎癥...

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