根據(jù)反復(fù)咯血、血尿
1.無癥狀性血尿和（或）蛋白尿
臨床上以輕度蛋白尿和（或）血尿為主要臨床表現(xiàn)
多數(shù)病例根據(jù)急性起病、病程迅速進展
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目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 鑒別診斷 13 治療方案 14 并發(fā)癥 15 預(yù)后及預(yù)防 16 流行病學 附： 1 治療韋格納肉芽腫的中成藥 1 拼音 wéi gé nà ròu yá zhǒng
2 英文參考 Wegener granulomatosis
3 疾病別名 韋格內(nèi)肉芽腫
4 疾病代碼 ICD:M31.3
5 疾病分類 呼吸內(nèi)科
6 疾病概述 韋格納(Wegener?granulomatosis
7 疾病描述 韋格納(Wegener?granulomatosis，WG)肉芽腫是一種臨床表現(xiàn)復(fù)雜
、預(yù)后不良的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，其特征為全呼吸道都發(fā)生肉芽腫性病變，有系統(tǒng)性壞死性血管炎和腎小球腎炎。Klinger(1931)首次報告一例，解剖為“結(jié)節(jié)性多動脈炎的界限型”。Wegner?于1936?年報告3?例，1939?年又報告18?例，并根據(jù)活檢和尸檢資料將本病命名為“鼻源性肉芽腫”，主要累及動脈和腎臟，命名為韋格納肉芽腫。至1950?年Godman?和Churg?從病理學方面詳細系統(tǒng)地闡述了本病。1973?年Fauci?和Wolff?進一步觀察了WG?的治療和預(yù)后。8 癥狀體征 男女發(fā)病之比為3∶2
，發(fā)病高峰年齡為30～50?歲。本病起病緩慢，全身癥狀有周身不適、疲乏無力、厭食1.周身型
(1)呼吸系統(tǒng)：多數(shù)患者以頑固性上呼吸道癥狀起病
。典型臨床表現(xiàn)是鼻腔分泌物持續(xù)性增多或長期有膿鼻涕，可同時出現(xiàn)鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛(2)皮膚：約半數(shù)患者出現(xiàn)皮膚損害，也是本病的早期表現(xiàn)之一
。臨床表現(xiàn)不一，可為過敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可為丘疹(3)泌尿系統(tǒng)有不同程度的腎臟損害
(4)神經(jīng)系統(tǒng)：約1/3?的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，系血管炎或肉芽腫損傷所引起的癥狀
(5)五官：約2/3?的患者有眼部癥狀
(6)其他：部分患者可有胃
、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現(xiàn)不定位的腹痛2.局限型
(1)Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變?yōu)橹鳌Ｒ匝什磕[痛發(fā)病
(2)Ⅱ型以鼻
、咽、口腔或眼病變?yōu)橹?div id="4qifd00" class="flower right">(3)Ⅲ型：此型以中樞神經(jīng)系統(tǒng)
、皮膚損害或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為昏迷、尿失禁、皮疹9 疾病病因 病因不明。在HLADRI?和HLADQW7?羽盯陽性的患者中WG?有較高的發(fā)生率：由于大多患者的發(fā)病常在冬春季節(jié)
10 病理生理 抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)的發(fā)現(xiàn)與免疫病理學研究證明本病系自身免疫性疾病
。2/3?以上患者類風濕因子陽性也提示，系自身免疫反應(yīng)形成的免疫復(fù)合物，激活補體介導的一系列炎癥反應(yīng)所致。ANCA?的相對應(yīng)抗原有蛋白激酶3(PR3)和過氧化物酶，依照細胞染色的表現(xiàn)型前者稱為CANCA，后者稱為PANCA，在WG?中CANCA?具有高度的特異性。CANCA?對血管內(nèi)皮細胞、多型核細胞、CD4+淋巴細胞的細胞內(nèi)或細胞表面物質(zhì)也可發(fā)生相應(yīng)的反應(yīng)，并且可通過TNFa?和可溶性IL2?受體 *** 以上細胞，進一步說明了本病系免疫病理過程造成的血管炎。主要病理特征為全呼吸道壞死性肉芽腫、系統(tǒng)性壞死性血管炎和局灶性腎炎。肉芽腫的組織學改變?yōu)榫藓思毎?div id="4qifd00" class="flower right">11 診斷檢查 診斷：本病診斷依賴于臨床和組織病理學發(fā)現(xiàn)：①全呼吸道有典型壞死性肉芽腫性血管炎
實驗室檢查：
1.血常規(guī)及血沉?1/3?的患者有中度貧血；輕度到中度白細胞增多
2.尿常規(guī)?可見有蛋白尿、血尿
3.大便常規(guī)潛血試驗偶見陽性
4.生化學檢查?部分患者有肝功能異常
5.免疫學檢查?半數(shù)以上患者類風濕因子陽性。多見有IgA?升高
其他輔助檢查：
線檢查起病階段肺部通常無異常
12 鑒別診斷 必須注意與其他具有肉芽腫性炎癥、血管炎疾病相鑒別
。1.肺出血腎炎綜合征?病理學檢查示體內(nèi)存在抗腎小球基底膜抗體及熒光抗體檢查有線狀排列的IgG，這與韋格納肉芽腫不同
。2.淋巴瘤樣肉芽腫?除無上呼吸道受累外
，尚有腎穿刺活檢示腎小球淋巴樣浸潤，這些都可與本病鑒別。3.特發(fā)性中線肉芽腫?是一種面部和上呼吸道局部破壞疾病，通過腎臟穿刺活檢可與本病鑒別
。4.其他韋格納肉芽腫?伴有嗜酸粒細胞增多癥時，還應(yīng)注意與引起嗜酸粒細胞增多的許多原發(fā)病相鑒別
，尤其應(yīng)與過敏性肉芽腫相鑒別，后者以發(fā)熱、發(fā)作性哮喘、嗜酸粒細胞增多為特征，其組織病理改變主要為嗜酸粒細胞浸潤，病灶周圍類上皮細胞呈放射狀排列，受累的血管為中、小動脈，微動脈，靜脈與毛細血管，無副鼻竇炎的臨床表現(xiàn)和X?線特征。另外，韋格納肉芽腫的肺部癥狀及X線特征也與過敏性肉芽腫有顯著不同。13 治療方案 病變原發(fā)部位在上呼吸道時，利用X?線局部照射可控制局部損害
。糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀及延長患者壽命1.西醫(yī)治療
(1)皮質(zhì)類固醇激素：常用潑尼松(強的松)每天1～2mg/kg
，癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持，適用于局灶型WG?病例，如合并腎炎，或單純激素治療不敏感者，改用或加用免疫抑制劑。(2)免疫抑制劑：①環(huán)磷酰胺：每天1～2mg/kg
；②硫唑嘌呤：每天2mg/kg(3)甲氧芐啶：據(jù)個別作者報道甲氧芐啶可使WG?病情長期緩解，可能是有助控制感染因素
2.中醫(yī)治療
治則：熱毒阻絡(luò)
3.護理
(1)護理問題：
①疼痛、感染
②眼部損害
③其他系統(tǒng)損害
(2)護理目標：
①減輕疼痛
②防止及減輕眼部不適
③加強營養(yǎng)、增強體質(zhì)
