家族性顳葉癲癇是什么

家族性顳葉癲癇(familial temporal lobe epilepsy)，是國際抗癲癇聯(lián)盟最近命名的一種新的癲癇綜合征，在成人及兒童均可見到，病人呈家族性聚集，臨床表現(xiàn)為顳葉發(fā)作，容易控制，病程為良性經(jīng)過。

顳葉癲癇中有家族史者少見，遺學(xué)研究也表明顳葉癲癇主要是一種獲得性疾病，遺傳因素所起的作用很小。但Berkovie等(1994)先后報道了4個家族的雙胞胎共患顳葉癲癇、及另外10個家系的25例顳葉癲癇。亦有報道雙卵雙胎中的一個及其母親患顳葉癲癇。已證實這種顳葉癲癇為常染色體顯性遺傳，缺陷基因位于10q22-24。

起病年齡從10歲到63歲不等，平均19歲。臨床表現(xiàn)為顳葉起源的局部性發(fā)作，多為主觀癥狀如熟悉感、知覺障礙、恐懼等，也可出現(xiàn)睡眠中的全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。EEG多數(shù)正常，少數(shù)有非特異性異常如顳區(qū)或其他部位的慢波，偶見少量棘、尖波。病人智力發(fā)育正常，無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)影像學(xué)正常，海馬無病變?？R西平或苯妥英鈉可控制發(fā)作。沒有難治性顳葉癲癇的表現(xiàn)。

主要表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作（89%）和復(fù)雜部分性發(fā)作（66%），部分病人有強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（66%）。大多數(shù)病例發(fā)作輕微，發(fā)作次數(shù)不多。

家族性顳葉癲癇對藥物反應(yīng)良好，卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸等抗癲癇藥物治療皆有效，對病人進(jìn)行隨防結(jié)果發(fā)現(xiàn)不管用藥與否，病人都可能有長期的緩解。

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