癲癇的失張力發(fā)作

目前對(duì)失張力發(fā)作的神經(jīng)起源尚不完全清楚。一種推測(cè)認(rèn)為失張力發(fā)作可能起源于腦干，主要是橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，實(shí)驗(yàn)表明直接或間接刺激這一區(qū)域均可引起失張力發(fā)作。發(fā)作性睡病的睡癱和猝倒也具有相似的機(jī)制。另一種推測(cè)認(rèn)為癲癇性失張力發(fā)作與皮層短暫而強(qiáng)烈的抑制有關(guān)?，F(xiàn)已證實(shí)刺激皮層的某些區(qū)域可引起自主活動(dòng)的抑制。有人認(rèn)為失張力發(fā)作伴EEG廣泛棘慢波發(fā)放與失神發(fā)作具有共同的病理生理學(xué)機(jī)制，但失張力發(fā)作比失神發(fā)作的皮層抑制作用更強(qiáng)烈。

【臨床表現(xiàn)】失張力發(fā)作表現(xiàn)為全身肌張力的突然減低或喪失，導(dǎo)致突然跌倒。短暫的失張力發(fā)作持續(xù)僅1秒鐘左右，意識(shí)喪失常不明顯，病人跌倒后立即站起。長(zhǎng)時(shí)間的失張力發(fā)作可持續(xù)一至數(shù)分鐘，病人全身松軟躺倒，凝視或閉目，無(wú)發(fā)聲亦無(wú)運(yùn)動(dòng)性癥狀。失張力發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可表現(xiàn)為反復(fù)連續(xù)的失張力性跌倒，亦可表現(xiàn)為長(zhǎng)時(shí)間的意識(shí)喪失伴全身肌張力喪失。

【EEG特征】發(fā)作間期EEG無(wú)特異性，可為全導(dǎo)慢棘慢波或多棘慢波發(fā)放。發(fā)作期EEG多為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)，亦可為低波幅或高波幅快活動(dòng)及彌漫性低電壓。同步EMG可見(jiàn)發(fā)作期短暫電靜息。

【鑒別診斷】跌倒發(fā)作亦可見(jiàn)于其他癲癇發(fā)作類(lèi)型，如肌陣攣發(fā)作或強(qiáng)直性發(fā)作，應(yīng)結(jié)合肌電記錄鑒別。非癲癇性的跌倒發(fā)作如一過(guò)性腦干缺血或發(fā)作性睡病的猝倒癥應(yīng)與失張力發(fā)作鑒別，全面的病史調(diào)查、相應(yīng)的臨床癥狀和體征及發(fā)作期EEG陰性有助于和癲癇性發(fā)作的鑒別。

【相關(guān)的癲癇綜合征】失張力發(fā)作主要見(jiàn)于Lennox-Gastaut綜合征，突然刺激引起的反射性癲癇也可引起失張力發(fā)作。

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