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    癡笑性癲癇病因分析

    祝由網(wǎng) 2023-11-13 05:12:19

    癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病

    。而癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象
    。其特征是突然和一過性癥狀
    ,由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同
    ,而有多種多樣的表現(xiàn)
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    ?梢允沁\動感覺神經(jīng)或自主神經(jīng)的伴有或不伴有意識或警覺程度的變化

    癲癇病有很多分類

    ,其中癡笑性癲癇就是其中的一種
    。癡笑性癲癇顧名思義主要表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑,持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止
    ,發(fā)作時無神志喪失
    ,每日可發(fā)作數(shù)十次,無任何誘因
    。隨病情發(fā)展
    ,可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇

    下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形

    ,多發(fā)于兒童
    ,主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早
    、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作
    。有人認為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié),于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致
    ,是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征
    ,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織
    ,并伴有正常膠質(zhì)細胞
    。下丘腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤,不具有生長性
    。下丘腦錯構(gòu)瘤該病嚴重影響兒童身體的正常發(fā)育
    。由于過去對該病發(fā)現(xiàn)率極低,常造成誤診或漏診

    下丘腦錯構(gòu)瘤神經(jīng)元有部分細胞核變異

    ;神經(jīng)氈及突觸過于密集,并有神經(jīng)分泌顆粒存在
    。他們認為:錯構(gòu)瘤在結(jié)構(gòu)上與大腦邊緣系統(tǒng)有異常密切的關(guān)系
    ,是各類型癲癇的致癇源;根據(jù)胞漿及軸突內(nèi)存在大量的神經(jīng)分泌顆粒(部分含有GnRH)
    ,證明其為獨立于下丘腦至垂體軸的內(nèi)分泌單位
    ,是導致性早熟的根本原因。對于下丘腦錯構(gòu)瘤的治療
    ,專家認為:各種抗癲癇藥物或立體定向手術(shù)以及伽瑪?shù)吨委?div id="jfovm50" class="index-wrap">,對癡笑性癲癇均無效果。對以性早熟為主要表現(xiàn)的下丘腦錯構(gòu)瘤
    ,采用促性腺激素治療雖有效果
    ,但需長期服藥。因此
    ,根治癡笑性癲癇的首選方法是施行顯微手術(shù)

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