癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病
。而癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇病有很多分類
,其中癡笑性癲癇就是其中的一種。癡笑性癲癇顧名思義主要表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑,持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止,發(fā)作時無神志喪失,每日可發(fā)作數(shù)十次,無任何誘因。隨病情發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形
,多發(fā)于兒童,主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。有人認為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié),于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征下丘腦錯構(gòu)瘤神經(jīng)元有部分細胞核變異
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