0.5
，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯
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心肌病的診斷

祝由網(wǎng) 2023-11-13 06:39:10

心肌病的診斷

1．臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大

，心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常
，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。

2．心臟擴(kuò)大：X線檢查心胸比>0.5

，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯
。

3．心室收縮功能減低：

4．必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?div id="4qifd00" class="flower right">

。?/p>

5 ．若有病毒性心肌炎病史

，檢查患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體
、抗β1一受體抗體
、抗M2膽堿能受體抗體明顯增高更支持診斷
。

6．注意與風(fēng)心病、心包積液

、高血壓性心臟病、冠心病
、先天性心臟病
、繼發(fā)性心肌病鑒別
。

心肌病的臨床表現(xiàn)是什么
？

第一心絞痛

，心絞痛是缺血性心肌病患者常見(jiàn)的臨床癥狀之一，但是不是必有的癥狀
。
第二心力衰竭，缺血性心肌病發(fā)展到一定階段必然會(huì)出現(xiàn)心力衰竭
，早期進(jìn)展緩慢，一旦發(fā)生心力衰竭的話進(jìn)展就迅速
。
第三心律失常，可以出現(xiàn)各種各樣的心律失常
，這些心律失常一旦出現(xiàn)，常常是持續(xù)存在的
，其中以期前收縮、心房顫動(dòng)或是束支傳導(dǎo)阻滯最常見(jiàn)
。
第四是血栓和栓塞發(fā)生心力衰竭的時(shí)候，血栓和栓塞比較常見(jiàn)
，主要是由于心臟擴(kuò)大，心房顫動(dòng)
，心腔內(nèi)容易形成腹壁血栓
。

缺血性心肌病的鑒別診斷

缺血性心肌病最常見(jiàn)的病因是冠心病

，即主要是由冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄
、閉塞、痙攣等病變引起
。少數(shù)是由于冠狀動(dòng)脈先天性異常
、冠脈動(dòng)脈炎等疾病所致
。
1.擴(kuò)張型心肌病
擴(kuò)張型心肌病是一種原因不明的心肌病，主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大
，心肌收縮功能減退
，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特征與ICM非常相似
，鑒別診斷也相當(dāng)困難，特別是50歲以上的患者
，若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由于擴(kuò)張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同
，故對(duì)二者進(jìn)行正確的鑒別具有重要的臨床意義。
2.酒精性心肌病
酒精性心肌病是指由于長(zhǎng)期大量飲酒所致的心肌病變
，主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭及心律失常等
，在臨床上與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處，鑒別較為困難
。與ICM比較，酒精性心肌病依據(jù)臨床特點(diǎn)有助于二者的鑒別
。
3.克山病
克山病是一種原因不明的地方性心肌病，臨床上根據(jù)其起病急緩及心功能狀態(tài)不同而分為急型
、亞急型
、慢型及潛在型四型
。慢型克山病患者主要表現(xiàn)為心臟增大及充血性心力衰竭,其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見(jiàn)均與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處,依據(jù)克山病的臨床特點(diǎn)有助于二者的鑒別診斷
。
4.心肌炎
以病毒引起的心肌炎為多見(jiàn)，常為全身性感染的一部分
。多發(fā)生在急性病毒感染之后，患者常先有呼吸道炎癥或消化道炎癥的表現(xiàn)
。臨床表現(xiàn)輕重不一
。輕者僅有胸悶、心前區(qū)隱痛
、心悸和乏力等癥狀；重者心臟增大
、發(fā)生心力衰竭或嚴(yán)重心律失常如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速
，甚至心室顫動(dòng)而致死。少數(shù)患者在急性期后心臟逐漸增大
，產(chǎn)生進(jìn)行性心力衰竭。其心電圖
、超聲心動(dòng)圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應(yīng)改變類似
。但心肌炎患者多屬青少年或中年
，血清中病毒感染的相關(guān)抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助于鑒別
。心內(nèi)膜或心肌組織活檢可見(jiàn)心肌細(xì)胞壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)
，從心肌中分離出致病病毒可有助于本病的鑒別
。冠狀動(dòng)脈造影一般無(wú)冠狀動(dòng)脈狹窄
。
5.甲狀腺功能減退性心臟病
甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細(xì)胞內(nèi)有黏蛋白和黏多糖沉積
，呈假性肥大，嚴(yán)重時(shí)心肌纖維斷裂
、壞死
，間質(zhì)有明顯水腫
，水腫液中含多量的黏液素
。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現(xiàn)
，如怕冷
、表情淡漠
、動(dòng)作遲緩、毛發(fā)稀疏并有黏液性水腫
，可有勞累后呼吸困難、乏力和心絞痛
。一般都有明顯的黏液性水腫體征。心臟濁音界增大
，心尖搏動(dòng)彌散而微弱
，心音低弱
。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩，P波和QRS波群低電壓
，T波在多數(shù)導(dǎo)聯(lián)中低平或倒置
，若心臟病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)
，可引起束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖提示心腔擴(kuò)大
、搏動(dòng)減弱，?div id="m50uktp" class="box-center"> ？梢?jiàn)到心包積液。但老年患者黏液性水腫的表現(xiàn)可以不典型
，若偶有心絞痛癥狀而心臟增大并發(fā)生心力衰竭和心律失常時(shí)易被誤診為缺血性心肌病。
6.縮窄性心包炎
常繼發(fā)于反復(fù)的心包積液
，有結(jié)核性或化膿性心包炎病史。心包臟層和壁層廣泛粘連
、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個(gè)纖維組織的外殼
。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導(dǎo)致腔靜脈系統(tǒng)淤血。影響心室正常的充盈
，使回心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)不同程度的呼吸困難
、腹部膨隆、乏力和肝區(qū)疼痛
。有頸靜脈怒張、肝臟腫大
、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖沖動(dòng)不易觸及
，心濁音界正常或輕度增大
，心音低
，有時(shí)可聞及心包叩擊音
，血壓偏低，脈壓小
。X線檢查示心影正?div id="4qifd00" class="flower right">
；蛏源?div id="4qifd00" class="flower right">
，搏動(dòng)微弱或消失
，心緣僵直不規(guī)則
，正常弧度消失
，多數(shù)患者可見(jiàn)心包鈣化影
。心電圖示低電壓及ST-T異常改變
。超聲心動(dòng)圖示心室容量減小，心房擴(kuò)大
，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)
，心室壁增厚及活動(dòng)消失
，心包鈣化者可見(jiàn)反光增強(qiáng)。心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)右心室壓力曲線呈舒張?jiān)缙谙孪荻诤笃诔矢咴ā?br>7.心臟淀粉樣變性
心臟淀粉樣變性是由于淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病
，主要累及心、腎
、肝
、脾
、肌肉
、皮膚和胃腸道等組織器官
，多見(jiàn)于中老年人。心臟淀粉樣變性的主要特點(diǎn)為蛋白-多糖復(fù)合物沉積
，此復(fù)合物有可以與γ球蛋白
、纖維蛋白原
、清蛋白及補(bǔ)體結(jié)合的特殊位點(diǎn)。沉積可分為局限性或彌漫性
，彌漫性者淀粉樣病變廣泛沉積于心室肌纖維周圍
，引起心室壁僵硬
，收縮和舒張功能都受到限制，病變可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及冠狀動(dòng)脈
，常有勞力性呼吸困難
、進(jìn)行性夜間呼吸困難
，心絞痛
、乏力及水腫
。超聲心動(dòng)圖類似限制型心肌病改變，可表現(xiàn)右房室增大
，右室心尖閉塞
，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對(duì)稱性增厚
，心肌中可見(jiàn)散在不規(guī)則反射回聲，乳頭肌肥大增粗
，可有二、三尖瓣關(guān)閉不全征象
，半數(shù)以上病例可有輕至中度心包積液
。此外
，可有肺動(dòng)脈高壓征象。X線檢查可有心臟增大
，心臟沖動(dòng)減弱
，以及肺淤血征象
。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失?div id="d48novz" class="flower left">
；騻鲗?dǎo)阻滯
。明確診斷常需作心內(nèi)膜活檢
。
8.原發(fā)性限制型心肌病
原發(fā)性限制型心肌病是心內(nèi)膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致
。發(fā)病原因未明
，可能與感染引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有關(guān)，嗜酸性粒細(xì)胞常分泌一種蛋白質(zhì)
，引起心內(nèi)膜及心肌纖維化
，病變以左心室為主
，纖維化在心尖部位最明顯，心室內(nèi)壁的纖維化使心室的順應(yīng)性減弱甚至喪失
，在舒張?jiān)缙谛氖铱焖俪溆笱旱倪M(jìn)一步充盈受到限制
。根據(jù)兩心室內(nèi)膜和心肌纖維化的程度及臨床表現(xiàn)
，可分為右心室型
、左心室型及混合型，以左心室型最多見(jiàn)
。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難
、咳嗽及兩肺底濕性啰音為主
。與限制型缺血性心肌病的鑒別有時(shí)是非常困難的
，在某些情況下甚至常常不能鑒別
?div id="jfovm50" class="index-wrap">？墒?div id="jfovm50" class="index-wrap">，一般情況下兩者還是有明顯的不同點(diǎn)
。限制型心肌病有兩型
，一型見(jiàn)于熱帶地區(qū)，發(fā)病年齡較早
，且多為青少年
。另一型常見(jiàn)于溫帶地區(qū)
，均為成年人
，多數(shù)在30歲左右
，男性居多，在該型的早期
，約半數(shù)發(fā)病時(shí)有發(fā)熱
、嗜酸性粒細(xì)胞增多
，全身淋巴結(jié)腫大
、脾臟腫大
。這些患者往往無(wú)冠心病病史，心絞痛少見(jiàn)
，冠狀動(dòng)脈造影無(wú)阻塞性病變
。
9.其他
應(yīng)注意與由后負(fù)荷失衡引起的心肌病變以及由于冠心病的并發(fā)癥等原因而導(dǎo)致的心力衰竭相鑒別，如高血壓性心臟病
、主動(dòng)脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等
。

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