全身強直一陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure
癲癇伴覺醒期大發(fā)作發(fā)作表現(xiàn)：患者的多數(shù)發(fā)作在時間上和睡眠一覺醒的狀態(tài)變換有關(guān)，而不在于是發(fā)生在日問還是夜間
。日間睡醒、夜間短暫覺醒及清晨覺醒均可發(fā)作，常出現(xiàn)在醒后1小時左右的短時間內(nèi)?div id="4qifd00" class="flower right">【病因?qū)W】
EGMA為特發(fā)性癲癇綜合征
。對發(fā)生在睡眠中、醒覺狀態(tài)和覺醒期的GTCS的研究顯示，覺醒期的GTCS大多數(shù)無病因可尋。EGMA患者家族中有熱性驚厥或癲癇者比發(fā)生在睡眠中和清醒狀態(tài)的大發(fā)作患者明顯增高，而與兒童及少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等其他特發(fā)性全身性癲癇相似，提示本癥的發(fā)病與遺傳性驚厥易感性有關(guān)。除內(nèi)在的遺傳易感性外
，一些外在的因素對EGMA的發(fā)作具有誘發(fā)或易化作用。最重要的誘發(fā)因素為睡眠缺乏，如剝奪睡眠或慢性睡眠不足。多導(dǎo)睡眠圖研究顯示，EGMA患者的睡眠特別不穩(wěn)定，易受外界因素的影響。此外，光刺激、疲勞、酗酒等也容易誘發(fā)發(fā)作。【臨床表現(xiàn)】
男孩多見（62．2％～65．6％）
。起病年齡范圍在6～35歲，多數(shù)在10～20歲起病，平均為17．1歲（1）良性家族性新生兒癲癇（BFNC）。10% ～ 14% 的患兒可發(fā)展為成人癲癇
。家系研究表明，良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19 號染色體短臂。新生兒出生后2 ～ 3 天發(fā)病
，約6 個月時停止發(fā)作，為局灶性或全身性肌陣攣發(fā)作，可伴呼吸暫停，多預(yù)后良好，不留后遺癥，無精神發(fā)育遲滯。良性家族性嬰兒癲癇多在生后3.5 ～ 12 個月發(fā)病，主要表現(xiàn)局灶性發(fā)作。EEG 檢查常無特征性改變。（2）兒童良性中央顳區(qū)癲癇
。又稱具有中央- 顳部棘波的良性兒童期癲癇，30% ～ 40% 的患兒同胞可有相同EEG 異常，約10%出現(xiàn)臨床發(fā)作，40% 的近親有熱性驚厥。① 18 個月～ 13 歲發(fā)病，5 ～ 10 歲為發(fā)病高峰
，14 ～ 15 歲停止發(fā)作，男孩較多。發(fā)作常見于入睡和醒前，約70% 僅在睡眠時發(fā)作，15% 僅在清醒時發(fā)作，15% 在清醒和睡眠時均發(fā)作。如不經(jīng)治療，10% 僅發(fā)作1 次，70% 數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1 次，20% 發(fā)作頻繁②典型發(fā)作表現(xiàn)：患兒從睡眠中醒來
（3）兒童良性枕葉癲癇
①發(fā)病年齡15 個月～ 17 歲
②發(fā)作期EEG 可見一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)棘波快速發(fā)放
30% ～ 50% 的患兒僅在入睡后EEG 出現(xiàn)變化
（4）覺醒時有全身強直- 陣攣發(fā)作的癲癇。最常見的特發(fā)性全面性癲癇
EEG 改變符合特發(fā)性全面性發(fā)作，對光刺激敏感
（5）兒童失神性癲癇
EEG 為雙側(cè)對稱同步每秒鐘3 次棘慢波綜合（SSW）
（6）青少年失神性癲癇
（7）肌陣攣失神癲癇。是罕見的癲癇綜合征
①起病年齡2 ～ 12 歲
，發(fā)病高峰7 歲，25% 的病例有癲癇家族史，40% 的患者發(fā)病前智力不正常。特點是失神伴雙側(cè)肢體節(jié)律性抽動，發(fā)作頻繁，每天數(shù)次②發(fā)作間期EEG 背景波正常
（8）青少年肌陣攣癲癇（JME）
①多在12 ～ 15 歲發(fā)病
，占小兒癲癇3%、成人癲癇10% 以上，無性別差異。患者可伴GTCS、肌陣攣失神或失神發(fā)作等
。發(fā)作可由缺睡、疲勞、飲酒、睡醒、閃光刺激或閉眼誘發(fā)，晨起時尤易出現(xiàn)，表現(xiàn)雙前臂屈肌短暫急速收縮，對稱或不對稱不規(guī)則無節(jié)律陣攣，可反復(fù)發(fā)生，急速收縮累及下肢導(dǎo)致患者跌倒，患者意識保留，可感受到肌陣攣發(fā)作。多數(shù)患者發(fā)病2 ～ 3 年后出現(xiàn)GTCS，有時發(fā)作之初即合并GTCS，約1/3 的患者有失神發(fā)作，成年期始終有出現(xiàn)另一類型發(fā)作的可能性。②發(fā)作期 EEG 為同步廣泛多棘慢波發(fā)放，后出現(xiàn)一慢波
；發(fā)作間期EEG 可能正?div id="4qifd00" class="flower right">癲癇是一種常見的疾病
癲癇大發(fā)作癥狀為抽搐、翻白眼
、肌肉強直、停止呼吸、意識障礙等。癲癇病大發(fā)作就是全面性強直陣攣發(fā)作。通常表現(xiàn)為強直與痙攣，強直期表現(xiàn)為尖叫、摔倒、翻白眼、四肢肌肉強直不動等；痙攣期表現(xiàn)為肌肉抽松、抽搐等，由于肌肉強直可能影響呼吸肌，可能導(dǎo)致患者沒有呼吸；后期肌肉抽搐慢慢減少、停止，并進入意識障礙期本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/153783.html.
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