全身強直一陣攣性發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS),又稱大發(fā)作(grand mal,GM),可見于由各種病因引起的多種癲癇綜合征,既可為特發(fā)性全身性發(fā)作,也可由局部性發(fā)作繼發(fā)GTCS,因此當以其他發(fā)作類型為主時,GTCS往往不具有特異性,不是診斷癲癇綜合征類型的主要依據(jù)。目前只有一種在青少年期發(fā)病,發(fā)作主要出現(xiàn)在覺醒后不久的GTCS被確定為一種特發(fā)性的全身性癲癇綜合征,即癲癇伴覺醒期大發(fā)作(epilepsy withgrand mal on awakening,EGMA)。
癲癇伴覺醒期大發(fā)作發(fā)作表現(xiàn):患者的多數(shù)發(fā)作在時間上和睡眠一覺醒的狀態(tài)變換有關,而不在于是發(fā)生在日問還是夜間。日間睡醒、夜間短暫覺醒及清晨覺醒均可發(fā)作,常出現(xiàn)在醒后1小時左右的短時間內(nèi)?!?/p>
【病因?qū)W】
EGMA為特發(fā)性癲癇綜合征。對發(fā)生在睡眠中、醒覺狀態(tài)和覺醒期的GTCS的研究顯示,覺醒期的GTCS大多數(shù)無病因可尋。EGMA患者家族中有熱性驚厥或癲癇者比發(fā)生在睡眠中和清醒狀態(tài)的大發(fā)作患者明顯增高,而與兒童及少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等其他特發(fā)性全身性癲癇相似,提示本癥的發(fā)病與遺傳性驚厥易感性有關。
除內(nèi)在的遺傳易感性外,一些外在的因素對EGMA的發(fā)作具有誘發(fā)或易化作用。最重要的誘發(fā)因素為睡眠缺乏,如剝奪睡眠或慢性睡眠不足。多導睡眠圖研究顯示,EGMA患者的睡眠特別不穩(wěn)定,易受外界因素的影響。此外,光刺激、疲勞、酗酒等也容易誘發(fā)發(fā)作。
【臨床表現(xiàn)】
男孩多見(62.2%~65.6%)。起病年齡范圍在6~35歲,多數(shù)在10~20歲起病,平均為17.1歲。幾種已被認識的特發(fā)性年齡相關性全身性癲癇綜合征的發(fā)病年齡互有重疊,EGMA是其中的最后一個高峰年齡組。
(1)良性家族性新生兒癲癇(BFNC)。10% ~ 14% 的患兒可發(fā)展為成人癲癇。家系研究表明,良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19 號染色體短臂。
新生兒出生后2 ~ 3 天發(fā)病,約6 個月時停止發(fā)作,為局灶性或全身性肌陣攣發(fā)作,可伴呼吸暫停,多預后良好,不留后遺癥,無精神發(fā)育遲滯。良性家族性嬰兒癲癇多在生后3.5 ~ 12 個月發(fā)病,主要表現(xiàn)局灶性發(fā)作。EEG 檢查常無特征性改變。
(2)兒童良性中央顳區(qū)癲癇。又稱具有中央- 顳部棘波的良性兒童期癲癇,30% ~ 40% 的患兒同胞可有相同EEG 異常,約10%出現(xiàn)臨床發(fā)作,40% 的近親有熱性驚厥。
① 18 個月~ 13 歲發(fā)病,5 ~ 10 歲為發(fā)病高峰,14 ~ 15 歲停止發(fā)作,男孩較多。發(fā)作常見于入睡和醒前,約70% 僅在睡眠時發(fā)作,15% 僅在清醒時發(fā)作,15% 在清醒和睡眠時均發(fā)作。如不經(jīng)治療,10% 僅發(fā)作1 次,70% 數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1 次,20% 發(fā)作頻繁,治療后發(fā)作顯著減少。
②典型發(fā)作表現(xiàn):患兒從睡眠中醒來,一側(cè)口部感覺異常,繼之同側(cè)口、咽和面部陣攣性抽動,常伴舌部僵硬感、言語不能、吞咽困難、流涎等,但意識清楚,發(fā)作持續(xù)1 ~ 2 分鐘。白天發(fā)作通常不泛化至全身,5 歲以下兒童夜間發(fā)作常擴展到同側(cè)肢體,偶可擴展為GTCS。神經(jīng)系統(tǒng)查體和神經(jīng)影像學檢查正常,EEG 顯示對側(cè)中央及(或)顳區(qū)高波幅棘尖波,繼之以慢活動。發(fā)作間期EEG 可顯示一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)棘波發(fā)放,為典型高波幅棘波,困倦和睡眠可誘發(fā)。
(3)兒童良性枕葉癲癇。也稱具有枕區(qū)陣發(fā)放電的兒童癲癇,為常染色體顯性遺傳,可能是良性中央顳區(qū)癲癇的變異型。
①發(fā)病年齡15 個月~ 17 歲,多于4 ~ 8 歲起病,男性患兒略多,約1/3 有癲癇家族史,常為良性中央顳區(qū)癲癇(BRE)?;颊咴谇逍鸦蚴焖瘯r發(fā)作,入睡時最多,閃光刺激可誘發(fā)。發(fā)作時先有視覺先兆,包括視幻覺如閃光或亮點,甚至看見蝴蝶、蜻蜓等物象;一過性視力喪失或視野中出現(xiàn)暗點、全盲或偏盲等;視錯覺如視物顯大癥、視物顯小癥或視物變形癥等;也可同時出現(xiàn)2 種或2 種以上的先兆,患者意識清楚或不同程度意識障礙甚至意識喪失,隨后出現(xiàn)一側(cè)陣攣性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作如自動癥,也可擴展為GTCS。個別患者發(fā)作時出現(xiàn)語言障礙或其他感覺異常,30% 的病例發(fā)作后頭痛、惡心及嘔吐等,應注意與偏頭痛鑒別。
②發(fā)作期EEG 可見一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)棘波快速發(fā)放,發(fā)作間期為正常背景活動,一側(cè)或雙側(cè)枕部和后顳部出現(xiàn)高波幅1.5 ~ 2.5Hz 棘慢波或尖波發(fā)放,同步或不同步,睜眼時消失,閉眼1 ~ 20 秒鐘后重復出現(xiàn),過度換氣或閃光刺激很少誘發(fā),有時可見短程雙側(cè)同步棘慢波或多棘慢波彌漫性發(fā)作,偶可見顳葉棘波。
30% ~ 50% 的患兒僅在入睡后EEG 出現(xiàn)變化,疑診本病而清醒EEG 正常時,可檢查睡眠EEG 確診,但某些失神發(fā)作患兒發(fā)作間期也表現(xiàn)類似EEG。MRI 檢查正常。
(4)覺醒時有全身強直- 陣攣發(fā)作的癲癇。最常見的特發(fā)性全面性癲癇。本病有遺傳傾向,患者常有少年肌陣攣發(fā)作或失神發(fā)作史。多在10 ~ 20 歲起病,占少年及成人癲癇27% ~ 31%。90% 發(fā)生于白天或夜間睡眠覺醒時,少數(shù)在睡眠松弛時發(fā)作,缺睡可誘發(fā)。
EEG 改變符合特發(fā)性全面性發(fā)作,對光刺激敏感。
(5)兒童失神性癲癇。又稱為密集性癲癇,呈常染色體顯性遺傳,伴外顯率不全,占全部癲癇患者的5% ~ 15%。患兒6 ~ 7 歲起病,女孩較多。表現(xiàn)頻繁失神發(fā)作,每天數(shù)次至數(shù)十次,青春期可發(fā)生GTCS 或失神發(fā)作減輕,極少數(shù)以失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)為唯一發(fā)作類型。
EEG 為雙側(cè)對稱同步每秒鐘3 次棘慢波綜合(SSW),背景正常,過度換氣可誘發(fā)。
(6)青少年失神性癲癇。在青春期發(fā)病,失神發(fā)作頻率較低,發(fā)作時后退動作少見,常伴覺醒時GTCS 或肌陣攣發(fā)作。EEG 可見棘慢波頻率大于每秒鐘3 次?;颊邔EDS 治療反應極好。
(7)肌陣攣失神癲癇。是罕見的癲癇綜合征,約占全部癲癇的0.5% ~ 1.0%,85% 的患兒是男性。被認為是特發(fā)性與癥狀性癲癇的中間類型,病因可能為異質(zhì)性,某些病例可能為遺傳性,有些可能是某種腦病的癥狀。
①起病年齡2 ~ 12 歲,發(fā)病高峰7 歲,25% 的病例有癲癇家族史,40% 的患者發(fā)病前智力不正常。特點是失神伴雙側(cè)肢體節(jié)律性抽動,發(fā)作頻繁,每天數(shù)次,每次10 ~ 60 秒鐘,過度換氣可誘發(fā),睡眠早期也可發(fā)生。發(fā)作時意識障礙程度不等,輕者表現(xiàn)與人交談困難,重者意識喪失。肌陣攣為肩和上、下肢抽動,也有面部(下頦及口部)肌抽動,瞼肌抽動少見。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多正常,患兒常伴或病前已有智力低下,可有自主神經(jīng)癥狀如呼吸暫停及尿失禁。發(fā)作可持續(xù)至成年期,有時自動終止。
②發(fā)作間期EEG 背景波正常,雙側(cè)對稱同步3Hz 棘慢波,突發(fā)突止。EEG 異常放電1 秒鐘后肌電圖出現(xiàn)強直收縮,多導記錄儀可準確記錄EEG 與三角肌肌電圖同步異常。診斷主要根據(jù)失神與肌陣攣發(fā)作同時存在的臨床特征及EEG 典型3Hz 棘慢波。
(8)青少年肌陣攣癲癇(JME)。 也稱前沖性小發(fā)作,肌陣攣發(fā)作是短暫的肌肉不隨意收縮,可能代表一種癇性發(fā)作如嬰兒痙攣癥,或驚嚇或入睡后生理反應,或獨立的伴強直- 陣攣發(fā)作的不自主運動。近年來對上百個JME 家系調(diào)查發(fā)現(xiàn),提示本病呈常染色體隱性遺傳傾向。
①多在12 ~ 15 歲發(fā)病,占小兒癲癇3%、成人癲癇10% 以上,無性別差異。
患者可伴GTCS、肌陣攣失神或失神發(fā)作等。發(fā)作可由缺睡、疲勞、飲酒、睡醒、閃光刺激或閉眼誘發(fā),晨起時尤易出現(xiàn),表現(xiàn)雙前臂屈肌短暫急速收縮,對稱或不對稱不規(guī)則無節(jié)律陣攣,可反復發(fā)生,急速收縮累及下肢導致患者跌倒,患者意識保留,可感受到肌陣攣發(fā)作。多數(shù)患者發(fā)病2 ~ 3 年后出現(xiàn)GTCS,有時發(fā)作之初即合并GTCS,約1/3 的患者有失神發(fā)作,成年期始終有出現(xiàn)另一類型發(fā)作的可能性。
②發(fā)作期 EEG 為同步廣泛多棘慢波發(fā)放,后出現(xiàn)一慢波;發(fā)作間期EEG 可能正?;蝻@示3.5 ~ 6Hz 多棘慢復合波。
癲癇是一種常見的疾病,它的癥狀是多種多樣的,但是有生命危險的一般都為大發(fā)作,癲癇大發(fā)作也稱全身性強直—陣攣發(fā)作,以意識喪失和全身抽搐為特征。癲癇大發(fā)作分三期-強直期、陣攣期和驚厥后期。其各自的癥狀表現(xiàn)不盡相同,現(xiàn)總結(jié)如下:
?、侔d癇大發(fā)作強直期癥狀:骨骼肌呈現(xiàn)持續(xù)性收縮。上瞼抬起,眼球上竄,喉部痙攣,發(fā)出叫聲??诓肯葟姀埗缶o閉,可能咬破舌尖。頸部和軀干先屈曲而后反張。上肢自上抬、后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收、前旋。下肢自屈曲轉(zhuǎn)為強烈伸直。強直期持續(xù)10~20秒后,在肢端出現(xiàn)細微的震顫。
?、诎d癇大發(fā)作陣攣期癥狀:再次痙攣都伴有短促的肌張力松弛,陣攣頻率逐漸減慢,松弛期逐漸延長。本期持續(xù)約0.5-1分鐘;最后一次強烈痙攣后,抽搐突然終止。在以上兩期中,
同時出現(xiàn)心率增快,血壓升高,汗液、唾液增多,瞳孔擴大,呼吸暫時中斷,皮膚自蒼白轉(zhuǎn)為紫紺。
?、郯d癇大發(fā)作驚厥后期癥狀:陣攣期以后,尚有短暫的強直痙攣,造成牙關緊閉和大小便失禁。呼吸先恢復,口鼻噴出泡沫或血沫。心率、血壓、瞳孔等恢復正常。肌張力松弛。意識逐漸恢復。自發(fā)作開始至意識恢復歷時5~10分鐘。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏,對抽搐全無記憶。不少病人在意識障礙減輕后進入昏睡。個別病人在完全清醒前有情感變化,如暴怒驚恐等,清醒后對發(fā)病情況不能回應。
癲癇大發(fā)作癥狀為抽搐、翻白眼、肌肉強直、停止呼吸、意識障礙等。癲癇病大發(fā)作就是全面性強直陣攣發(fā)作。通常表現(xiàn)為強直與痙攣,強直期表現(xiàn)為尖叫、摔倒、翻白眼、四肢肌肉強直不動等;痙攣期表現(xiàn)為肌肉抽松、抽搐等,由于肌肉強直可能影響呼吸肌,可能導致患者沒有呼吸;后期肌肉抽搐慢慢減少、停止,并進入意識障礙期。
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