癲癇伴覺醒期大發(fā)作的病因及臨床表現(xiàn)

癲癇伴覺醒期大發(fā)作的病因及臨床表現(xiàn)

全身強直一陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure，GTCS），又稱大發(fā)作（grand mal，GM），可見于由各種病因引起的多種癲癇綜合征，既可為特發(fā)性全身性發(fā)作，也可由局部性發(fā)作繼發(fā)GTCS，因此當以其他發(fā)作類型為主時，GTCS往往不具有特異性，不是診斷癲癇綜合征類型的主要依據(jù)。目前只有一種在青少年期發(fā)病，發(fā)作主要出現(xiàn)在覺醒后不久的GTCS被確定為一種特發(fā)性的全身性癲癇綜合征，即癲癇伴覺醒期大發(fā)作（epilepsy withgrand mal on awakening，EGMA）。

癲癇伴覺醒期大發(fā)作發(fā)作表現(xiàn)：患者的多數(shù)發(fā)作在時間上和睡眠一覺醒的狀態(tài)變換有關，而不在于是發(fā)生在日問還是夜間。日間睡醒、夜間短暫覺醒及清晨覺醒均可發(fā)作，常出現(xiàn)在醒后1小時左右的短時間內(nèi)?！?/p>

【病因?qū)W】

EGMA為特發(fā)性癲癇綜合征。對發(fā)生在睡眠中、醒覺狀態(tài)和覺醒期的GTCS的研究顯示，覺醒期的GTCS大多數(shù)無病因可尋。EGMA患者家族中有熱性驚厥或癲癇者比發(fā)生在睡眠中和清醒狀態(tài)的大發(fā)作患者明顯增高，而與兒童及少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等其他特發(fā)性全身性癲癇相似，提示本癥的發(fā)病與遺傳性驚厥易感性有關。

除內(nèi)在的遺傳易感性外，一些外在的因素對EGMA的發(fā)作具有誘發(fā)或易化作用。最重要的誘發(fā)因素為睡眠缺乏，如剝奪睡眠或慢性睡眠不足。多導睡眠圖研究顯示，EGMA患者的睡眠特別不穩(wěn)定，易受外界因素的影響。此外，光刺激、疲勞、酗酒等也容易誘發(fā)發(fā)作。

【臨床表現(xiàn)】

男孩多見（62．2％～65．6％）。起病年齡范圍在6～35歲，多數(shù)在10～20歲起病，平均為17．1歲。幾種已被認識的特發(fā)性年齡相關性全身性癲癇綜合征的發(fā)病年齡互有重疊，EGMA是其中的最后一個高峰年齡組。

特發(fā)性癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些？

（1）良性家族性新生兒癲癇（BFNC）。10% ～ 14% 的患兒可發(fā)展為成人癲癇。家系研究表明，良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19 號染色體短臂。

新生兒出生后2 ～ 3 天發(fā)病，約6 個月時停止發(fā)作，為局灶性或全身性肌陣攣發(fā)作，可伴呼吸暫停，多預后良好，不留后遺癥，無精神發(fā)育遲滯。良性家族性嬰兒癲癇多在生后3.5 ～ 12 個月發(fā)病，主要表現(xiàn)局灶性發(fā)作。EEG 檢查常無特征性改變。

（2）兒童良性中央顳區(qū)癲癇。又稱具有中央- 顳部棘波的良性兒童期癲癇，30% ～ 40% 的患兒同胞可有相同EEG 異常，約10%出現(xiàn)臨床發(fā)作，40% 的近親有熱性驚厥。

① 18 個月～ 13 歲發(fā)病，5 ～ 10 歲為發(fā)病高峰，14 ～ 15 歲停止發(fā)作，男孩較多。發(fā)作常見于入睡和醒前，約70% 僅在睡眠時發(fā)作，15% 僅在清醒時發(fā)作，15% 在清醒和睡眠時均發(fā)作。如不經(jīng)治療，10% 僅發(fā)作1 次，70% 數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1 次，20% 發(fā)作頻繁，治療后發(fā)作顯著減少。

②典型發(fā)作表現(xiàn)：患兒從睡眠中醒來，一側(cè)口部感覺異常，繼之同側(cè)口、咽和面部陣攣性抽動，常伴舌部僵硬感、言語不能、吞咽困難、流涎等，但意識清楚，發(fā)作持續(xù)1 ～ 2 分鐘。白天發(fā)作通常不泛化至全身，5 歲以下兒童夜間發(fā)作常擴展到同側(cè)肢體，偶可擴展為GTCS。神經(jīng)系統(tǒng)查體和神經(jīng)影像學檢查正常，EEG 顯示對側(cè)中央及（或）顳區(qū)高波幅棘尖波，繼之以慢活動。發(fā)作間期EEG 可顯示一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)棘波發(fā)放，為典型高波幅棘波，困倦和睡眠可誘發(fā)。

（3）兒童良性枕葉癲癇。也稱具有枕區(qū)陣發(fā)放電的兒童癲癇，為常染色體顯性遺傳，可能是良性中央顳區(qū)癲癇的變異型。

①發(fā)病年齡15 個月～ 17 歲，多于4 ～ 8 歲起病，男性患兒略多，約1/3 有癲癇家族史，常為良性中央顳區(qū)癲癇（BRE）?；颊咴谇逍鸦蚴焖瘯r發(fā)作，入睡時最多，閃光刺激可誘發(fā)。發(fā)作時先有視覺先兆，包括視幻覺如閃光或亮點，甚至看見蝴蝶、蜻蜓等物象；一過性視力喪失或視野中出現(xiàn)暗點、全盲或偏盲等；視錯覺如視物顯大癥、視物顯小癥或視物變形癥等；也可同時出現(xiàn)2 種或2 種以上的先兆，患者意識清楚或不同程度意識障礙甚至意識喪失，隨后出現(xiàn)一側(cè)陣攣性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作如自動癥，也可擴展為GTCS。個別患者發(fā)作時出現(xiàn)語言障礙或其他感覺異常，30% 的病例發(fā)作后頭痛、惡心及嘔吐等，應注意與偏頭痛鑒別。

②發(fā)作期EEG 可見一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)棘波快速發(fā)放，發(fā)作間期為正常背景活動，一側(cè)或雙側(cè)枕部和后顳部出現(xiàn)高波幅1.5 ～ 2.5Hz 棘慢波或尖波發(fā)放，同步或不同步，睜眼時消失，閉眼1 ～ 20 秒鐘后重復出現(xiàn)，過度換氣或閃光刺激很少誘發(fā)，有時可見短程雙側(cè)同步棘慢波或多棘慢波彌漫性發(fā)作，偶可見顳葉棘波。

30% ～ 50% 的患兒僅在入睡后EEG 出現(xiàn)變化，疑診本病而清醒EEG 正常時，可檢查睡眠EEG 確診，但某些失神發(fā)作患兒發(fā)作間期也表現(xiàn)類似EEG。MRI 檢查正常。

（4）覺醒時有全身強直- 陣攣發(fā)作的癲癇。最常見的特發(fā)性全面性癲癇。本病有遺傳傾向，患者常有少年肌陣攣發(fā)作或失神發(fā)作史。多在10 ～ 20 歲起病，占少年及成人癲癇27% ～ 31%。90% 發(fā)生于白天或夜間睡眠覺醒時，少數(shù)在睡眠松弛時發(fā)作，缺睡可誘發(fā)。

EEG 改變符合特發(fā)性全面性發(fā)作，對光刺激敏感。

（5）兒童失神性癲癇。又稱為密集性癲癇，呈常染色體顯性遺傳，伴外顯率不全，占全部癲癇患者的5% ～ 15%。患兒6 ～ 7 歲起病，女孩較多。表現(xiàn)頻繁失神發(fā)作，每天數(shù)次至數(shù)十次，青春期可發(fā)生GTCS 或失神發(fā)作減輕，極少數(shù)以失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)為唯一發(fā)作類型。

EEG 為雙側(cè)對稱同步每秒鐘3 次棘慢波綜合（SSW），背景正常，過度換氣可誘發(fā)。

（6）青少年失神性癲癇。在青春期發(fā)病，失神發(fā)作頻率較低，發(fā)作時后退動作少見，常伴覺醒時GTCS 或肌陣攣發(fā)作。EEG 可見棘慢波頻率大于每秒鐘3 次?；颊邔EDS 治療反應極好。

（7）肌陣攣失神癲癇。是罕見的癲癇綜合征，約占全部癲癇的0.5% ～ 1.0%，85% 的患兒是男性。被認為是特發(fā)性與癥狀性癲癇的中間類型，病因可能為異質(zhì)性，某些病例可能為遺傳性，有些可能是某種腦病的癥狀。

①起病年齡2 ～ 12 歲，發(fā)病高峰7 歲，25% 的病例有癲癇家族史，40% 的患者發(fā)病前智力不正常。特點是失神伴雙側(cè)肢體節(jié)律性抽動，發(fā)作頻繁，每天數(shù)次，每次10 ～ 60 秒鐘，過度換氣可誘發(fā)，睡眠早期也可發(fā)生。發(fā)作時意識障礙程度不等，輕者表現(xiàn)與人交談困難，重者意識喪失。肌陣攣為肩和上、下肢抽動，也有面部（下頦及口部）肌抽動，瞼肌抽動少見。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多正常，患兒常伴或病前已有智力低下，可有自主神經(jīng)癥狀如呼吸暫停及尿失禁。發(fā)作可持續(xù)至成年期，有時自動終止。

②發(fā)作間期EEG 背景波正常，雙側(cè)對稱同步3Hz 棘慢波，突發(fā)突止。EEG 異常放電1 秒鐘后肌電圖出現(xiàn)強直收縮，多導記錄儀可準確記錄EEG 與三角肌肌電圖同步異常。診斷主要根據(jù)失神與肌陣攣發(fā)作同時存在的臨床特征及EEG 典型3Hz 棘慢波。

（8）青少年肌陣攣癲癇（JME）。 也稱前沖性小發(fā)作，肌陣攣發(fā)作是短暫的肌肉不隨意收縮，可能代表一種癇性發(fā)作如嬰兒痙攣癥，或驚嚇或入睡后生理反應，或獨立的伴強直- 陣攣發(fā)作的不自主運動。近年來對上百個JME 家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)，提示本病呈常染色體隱性遺傳傾向。

①多在12 ～ 15 歲發(fā)病，占小兒癲癇3%、成人癲癇10% 以上，無性別差異。

患者可伴GTCS、肌陣攣失神或失神發(fā)作等。發(fā)作可由缺睡、疲勞、飲酒、睡醒、閃光刺激或閉眼誘發(fā)，晨起時尤易出現(xiàn)，表現(xiàn)雙前臂屈肌短暫急速收縮，對稱或不對稱不規(guī)則無節(jié)律陣攣，可反復發(fā)生，急速收縮累及下肢導致患者跌倒，患者意識保留，可感受到肌陣攣發(fā)作。多數(shù)患者發(fā)病2 ～ 3 年后出現(xiàn)GTCS，有時發(fā)作之初即合并GTCS，約1/3 的患者有失神發(fā)作，成年期始終有出現(xiàn)另一類型發(fā)作的可能性。

②發(fā)作期 EEG 為同步廣泛多棘慢波發(fā)放，后出現(xiàn)一慢波；發(fā)作間期EEG 可能正?；蝻@示3.5 ～ 6Hz 多棘慢復合波。

癲癇大發(fā)作的表現(xiàn)有哪些？？

癲癇是一種常見的疾病，它的癥狀是多種多樣的，但是有生命危險的一般都為大發(fā)作，癲癇大發(fā)作也稱全身性強直—陣攣發(fā)作，以意識喪失和全身抽搐為特征。癲癇大發(fā)作分三期-強直期、陣攣期和驚厥后期。其各自的癥狀表現(xiàn)不盡相同，現(xiàn)總結(jié)如下：

　?、侔d癇大發(fā)作強直期癥狀：骨骼肌呈現(xiàn)持續(xù)性收縮。上瞼抬起，眼球上竄，喉部痙攣，發(fā)出叫聲?？诓肯葟姀埗缶o閉，可能咬破舌尖。頸部和軀干先屈曲而后反張。上肢自上抬、后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收、前旋。下肢自屈曲轉(zhuǎn)為強烈伸直。強直期持續(xù)10~20秒后，在肢端出現(xiàn)細微的震顫。

　?、诎d癇大發(fā)作陣攣期癥狀：再次痙攣都伴有短促的肌張力松弛，陣攣頻率逐漸減慢，松弛期逐漸延長。本期持續(xù)約0.5-1分鐘;最后一次強烈痙攣后，抽搐突然終止。在以上兩期中，
同時出現(xiàn)心率增快，血壓升高，汗液、唾液增多，瞳孔擴大，呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉(zhuǎn)為紫紺。

　?、郯d癇大發(fā)作驚厥后期癥狀：陣攣期以后，尚有短暫的強直痙攣，造成牙關緊閉和大小便失禁。呼吸先恢復，口鼻噴出泡沫或血沫。心率、血壓、瞳孔等恢復正常。肌張力松弛。意識逐漸恢復。自發(fā)作開始至意識恢復歷時5~10分鐘。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏，對抽搐全無記憶。不少病人在意識障礙減輕后進入昏睡。個別病人在完全清醒前有情感變化，如暴怒驚恐等，清醒后對發(fā)病情況不能回應。

癲癇病大發(fā)作有什么癥狀？

癲癇大發(fā)作癥狀為抽搐、翻白眼、肌肉強直、停止呼吸、意識障礙等。癲癇病大發(fā)作就是全面性強直陣攣發(fā)作。通常表現(xiàn)為強直與痙攣，強直期表現(xiàn)為尖叫、摔倒、翻白眼、四肢肌肉強直不動等；痙攣期表現(xiàn)為肌肉抽松、抽搐等，由于肌肉強直可能影響呼吸肌，可能導致患者沒有呼吸；后期肌肉抽搐慢慢減少、停止，并進入意識障礙期。

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