癡笑性癲癇主要表現(xiàn)為部分性癲癇
，為自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作，表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時無神志喪失，每日可發(fā)作數(shù)十次，無任何誘因。隨病情發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。有報(bào)道稱
，某專家組經(jīng)七年的研究，首次系統(tǒng)地揭示出性早熟和癡笑性癲癇的發(fā)病機(jī)理，證實(shí)下丘腦錯構(gòu)瘤是這兩種疾病的致病源，外科手術(shù)是根除這兩種疾病的最佳方法。下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤
下丘腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤
，不具有生長性。下丘腦錯構(gòu)瘤該病嚴(yán)重影響兒童身體的正常發(fā)育。由于過去對該病發(fā)現(xiàn)率極低，常造成誤診或漏診。專家組通過查閱文獻(xiàn)，總結(jié)資料
，隨診病人，從影像學(xué)、病理學(xué)、臨床體征等多方面，對該病的發(fā)病特點(diǎn)及規(guī)律進(jìn)行了較為系統(tǒng)的研究。經(jīng)電鏡觀察他們首次發(fā)現(xiàn)：下丘腦錯構(gòu)瘤神經(jīng)元有部分細(xì)胞核變異；神經(jīng)氈及突觸過于密集，并有神經(jīng)分泌顆粒存在。他們認(rèn)為：錯構(gòu)瘤在結(jié)構(gòu)上與大腦邊緣系統(tǒng)有異常密切的關(guān)系，是各類型癲癇的致癇源
；根據(jù)胞漿及軸突內(nèi)存在大量的神經(jīng)分泌顆粒(部分含有GnRH)，證明其為獨(dú)立于下丘腦至垂體軸的內(nèi)分泌單位，是導(dǎo)致性早熟的根本原因。對于下丘腦錯構(gòu)瘤的治療
，專家認(rèn)為：各種抗癲癇藥物或立體定向手術(shù)以及伽瑪?shù)吨委煟瑢ΠV笑性癲癇均無效果。對以性早熟為主要表現(xiàn)的下丘腦錯構(gòu)瘤，采用促性腺激素治療雖有效果，但需長期服藥因此
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