偏側(cè)驚厥-偏癱-癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)

偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱為偏側(cè)驚厥-偏癱綜合征(HH)，驚厥常伴有發(fā)熱。如以后發(fā)生癲癇，則稱為偏側(cè)驚厥一偏癱一癲癇綜合征(HHE)。HHE由Gastaut等于1957年首次報(bào)道，但這一現(xiàn)象在臨床早已被認(rèn)識(shí)?；純撼錾鷷r(shí)正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生，多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個(gè)成分，即偏側(cè)驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。

1．偏側(cè)驚厥

以偏側(cè)陣攣性發(fā)作(hemiclonic seizure)為主，表現(xiàn)為頭、眼向一側(cè)強(qiáng)迫性偏轉(zhuǎn)，一側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，如不治療可持續(xù)數(shù)小時(shí)，并可累及對(duì)側(cè)。發(fā)作時(shí)可伴有不同程度的意識(shí)損傷，長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作時(shí)可有嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀(紫紺、呼吸障礙等)。發(fā)作期EEG為雙側(cè)節(jié)律性慢波，發(fā)作對(duì)側(cè)半球的波幅更高，該側(cè)半球并可有10Hz的募集性節(jié)律，后頭部突出。也可出現(xiàn)假節(jié)律性棘慢波和周期性的電壓衰減1～2秒。

EEG和EMG 同步記錄顯示肌肉抽動(dòng)與棘波并不完全一致。發(fā)作終止后有短暫的電抑制，繼而患側(cè)半球出現(xiàn)彌漫性高波幅δ波，而健側(cè)半球則逐漸恢復(fù)背景活動(dòng)。如通過(guò)靜脈注射安定類藥物終止發(fā)作，則EEG顯示明顯的不對(duì)稱，健側(cè)半球有大量藥物引起的快波節(jié)律，病變半球則以慢波活動(dòng)為主。

2．偏癱

偏側(cè)驚厥終止后出現(xiàn)驚厥一側(cè)的運(yùn)動(dòng)障礙，程度不等，可為持續(xù)而嚴(yán)重的偏癱，也可為逐漸減輕的輕偏癱，主要與驚厥的持續(xù)時(shí)間和原發(fā)病有關(guān)。近年來(lái)由于及時(shí)通過(guò)靜脈或直腸給予安定類藥物迅速終止發(fā)作，偏癱可能僅持續(xù)數(shù)小時(shí)后就完全恢復(fù)，即為T(mén)bdd，。麻痹。偏癱期對(duì)側(cè)半球EEG常有慢波活動(dòng)。如臨床表現(xiàn)至此不再發(fā)展，即為HH綜合征。

3．癲癇發(fā)作

HH后可有數(shù)月至數(shù)年的無(wú)發(fā)作期(1個(gè)月至9年不等)。以后出現(xiàn)反復(fù)的癲癇發(fā)作，以顳葉起源的局部性發(fā)作(精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作)為主，也可伴有全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。MRI可發(fā)現(xiàn)海馬硬化。癥狀性HHE影像學(xué)可有與原發(fā)病有關(guān)的一側(cè)腦萎縮、腦穿通性囊腫等異常。

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