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偏側(cè)驚厥-偏癱-癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)

佚名 2023-11-13 09:26:35

偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱為偏側(cè)驚厥-偏癱綜合征(HH)

，驚厥常伴有發(fā)熱
。如以后發(fā)生癲癇
，則稱為偏側(cè)驚厥一偏癱一癲癇綜合征(HHE)
。HHE由Gastaut等于1957年首次報道
，但這一現(xiàn)象在臨床早已被認識
?div id="jfovm50" class="index-wrap">；純撼錾鷷r正常
。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生
，多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱
。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個成分，即偏側(cè)驚厥
、偏癱及癲癇發(fā)作
。

1．偏側(cè)驚厥

以偏側(cè)陣攣性發(fā)作(hemiclonic seizure)為主

，表現(xiàn)為頭、眼向一側(cè)強迫性偏轉(zhuǎn)
，一側(cè)肢體節(jié)律性抽動
，如不治療可持續(xù)數(shù)小時，并可累及對側(cè)
。發(fā)作時可伴有不同程度的意識損傷
，長時間發(fā)作時可有嚴重的自主神經(jīng)癥狀(紫紺、呼吸障礙等)
。發(fā)作期EEG為雙側(cè)節(jié)律性慢波
，發(fā)作對側(cè)半球的波幅更高，該側(cè)半球并可有10Hz的募集性節(jié)律
，后頭部突出
。也可出現(xiàn)假節(jié)律性棘慢波和周期性的電壓衰減1～2秒。

EEG和EMG 同步記錄顯示肌肉抽動與棘波并不完全一致

。發(fā)作終止后有短暫的電抑制
，繼而患側(cè)半球出現(xiàn)彌漫性高波幅δ波，而健側(cè)半球則逐漸恢復(fù)背景活動
。如通過靜脈注射安定類藥物終止發(fā)作
，則EEG顯示明顯的不對稱，健側(cè)半球有大量藥物引起的快波節(jié)律
，病變半球則以慢波活動為主
。

2．偏癱

偏側(cè)驚厥終止后出現(xiàn)驚厥一側(cè)的運動障礙，程度不等

，可為持續(xù)而嚴重的偏癱
，也可為逐漸減輕的輕偏癱，主要與驚厥的持續(xù)時間和原發(fā)病有關(guān)
。近年來由于及時通過靜脈或直腸給予安定類藥物迅速終止發(fā)作
，偏癱可能僅持續(xù)數(shù)小時后就完全恢復(fù)，即為Tbdd
，
。麻痹。偏癱期對側(cè)半球EEG常有慢波活動
。如臨床表現(xiàn)至此不再發(fā)展
，即為HH綜合征。

3．癲癇發(fā)作

HH后可有數(shù)月至數(shù)年的無發(fā)作期(1個月至9年不等)

。以后出現(xiàn)反復(fù)的癲癇發(fā)作，以顳葉起源的局部性發(fā)作(精神運動性發(fā)作)為主
，也可伴有全身性強直一陣攣發(fā)作
。MRI可發(fā)現(xiàn)海馬硬化
。癥狀性HHE影像學(xué)可有與原發(fā)病有關(guān)的一側(cè)腦萎縮、腦穿通性囊腫等異常
。

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