由于資料不足、不完全或不能歸人上述發(fā)作的癲癇,包括某些新生兒癇性發(fā)作,如節(jié)律性眼球運(yùn)動、咀嚼和游泳運(yùn)動及妊娠性癲癇。
1.在某些情況下發(fā)生的反復(fù)的癲癇發(fā)作
(1)未預(yù)料到的或沒有任何明顯誘因的偶爾發(fā)作;
(2)比較有規(guī)律的間歇期的周期性發(fā)作,如經(jīng)期性癲癇與睡眠覺醒周期有關(guān)的發(fā)作;
(3)由非感覺性因素(疲勞、飲酒、情緒等)或感覺性因素(亦稱反射性發(fā)作)所誘發(fā)的發(fā)作。
2.癲癇持續(xù)狀態(tài)
癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài),是指癲癇發(fā)作頻繁,反復(fù)發(fā)生或延長,形成一種固定和持續(xù)的狀態(tài),持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作,發(fā)作間歇期意識障礙持續(xù)30分鐘以上者。癲癇持續(xù)狀態(tài)占癲癇患者的2.6%~6.0%。Gastaut提出了以癲癇發(fā)作類型為基礎(chǔ)的癲癇持續(xù)狀態(tài)分類法,其后有人將睡眠中癲癇性放電持續(xù)狀態(tài)和持續(xù)的微小發(fā)作也包括在癲癇持續(xù)狀態(tài)中。一般分為全身性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)和非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)兩大類。
(1)全身性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)
①全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作 為最常見和最嚴(yán)重的一種,病死率最高。其臨床發(fā)作特點(diǎn)可從單純或復(fù)雜部分性發(fā)作起病,大部分病人的強(qiáng)直一陣攣性癲癇狀態(tài)可從部分運(yùn)動起始或頭眼歪斜開始,有的患者開始即出現(xiàn)全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,抽搐一次接著一次,癥狀逐漸加重,在兩次發(fā)作之間處于意識昏迷或模糊狀態(tài),每次發(fā)作僅持續(xù)約1分鐘,發(fā)作頻率各不相同,隨發(fā)作時間延長,間隔縮短,頻率增加。一般每次發(fā)作先是幾秒鐘的強(qiáng)直期,表現(xiàn)為伸肌強(qiáng)直和突然終止,然后為陣攣期,表現(xiàn)為逐漸緩慢的肢體運(yùn)動,發(fā)生于強(qiáng)直和陣攣期的動作一般為雙側(cè)對稱性。強(qiáng)直期已發(fā)生意識昏迷或模糊狀態(tài),隨著癲癇狀態(tài)持續(xù)時間延長,昏迷逐漸加深,繼而對體內(nèi)多個重要器官系統(tǒng)產(chǎn)生嚴(yán)重的影響,因而導(dǎo)致的并發(fā)癥非常多。癲癇狀態(tài)起病初期,由于全身骨骼肌反復(fù)強(qiáng)直的收縮,交感神經(jīng)張力上升,血壓升高,隨之腦灌血量相應(yīng)增多,以適應(yīng)高代謝的需要。若持續(xù)時間較長,則血壓下降,腦灌血量減少,腦靜脈壓升高,引起顱內(nèi)壓力增高,腦的自我調(diào)節(jié)障礙,從而發(fā)生腦水腫。驚厥性癲癇狀態(tài)時神經(jīng)元本身的過度癇樣放電會導(dǎo)致神經(jīng)元本身的損傷,同時神經(jīng)元釋放大量的氨基酸,在其蓄積過多時則會產(chǎn)生神經(jīng)毒性。在分子水平上,開始2—3次驚厥時,能導(dǎo)致細(xì)胞破壞的改變已經(jīng)存在,這些改變包括神經(jīng)元鈣含量的增高及前列腺素、花生四烯酸等的蓄積,當(dāng)達(dá)到中毒水平時,就會導(dǎo)致腦水腫和腦細(xì)胞的死亡。系統(tǒng)因素如低血壓、低氧血癥、呼吸衰竭也會造成嚴(yán)重腦損傷并影響其預(yù)后。對呼吸系統(tǒng)的影響,由于發(fā)作的軀干肌肉強(qiáng)直收縮,呼吸被中斷,而在陣攣期,也僅有一部分氧氣交換,患者由于氧氣的不足,出現(xiàn)青紫,加之胸內(nèi)壓力的增高,導(dǎo)致靜脈回流障礙,肺血管壓的明顯升高而導(dǎo)致肺水腫,這可引起癲癇狀態(tài)病人的驟死,如果呼吸道保護(hù)不夠則易發(fā)生吸人性肺炎。對心血管系統(tǒng)的影響,全身性發(fā)作后,體內(nèi)去甲腎上腺素和腎上腺素的顯著升高是病人突然死亡的主要因素,它可促發(fā)心律紊亂,如心動過速、心律不齊及高血壓等。過度的肌肉活動及下丘腦作用可引起高熱。對內(nèi)分泌的影響,抽搐發(fā)作可導(dǎo)致泌乳素、生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、胰高血糖素的明顯升高,血糖在起病之初可顯著升高,但反復(fù)發(fā)作后,則會引起低血糖癥。強(qiáng)直一陣攣反復(fù)發(fā)作可使交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)系統(tǒng)大量活化,從而導(dǎo)致高熱、大汗、氣管和支氣管分泌物增加、嘔吐等。其他方面,由于肌肉強(qiáng)烈運(yùn)動致橫紋肌溶解,從而發(fā)生肌球蛋白尿癥和腎功能衰竭。另外,由于肌肉的收縮,導(dǎo)致乳酸中毒,血pH值明顯下降,從而導(dǎo)致代謝性酸中毒,此外還可出現(xiàn)低血鉀癥、低血鈉癥。若癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作較長,既往有神經(jīng)系統(tǒng)或智能異常者,則會引起智能損害。
腦電圖顯示先出現(xiàn)散在慢波、棘波或不規(guī)則棘—慢波,繼之出現(xiàn)棘波,隨強(qiáng)直期的發(fā)展,棘波頻率逐漸減慢,波幅逐漸增高;在陣攣期時,連續(xù)性棘波消失而有一陣節(jié)律性慢波或間歇性電靜止,繼之又一陣棘波。抽搐停止,腦電圖顯示為電靜息的平坦波或低幅的慢波。
②局灶性運(yùn)動性發(fā)作 表現(xiàn)為持續(xù)性身體某一部分抽搐,可持續(xù)數(shù)日甚至數(shù)月數(shù)年,常無意識障礙。多由大腦皮質(zhì)中央?yún)^(qū)局限性病灶引起,預(yù)后一般良好。腦電圖顯示大多為局限性棘波、尖波或棘—慢波、尖—慢波。因急性病引起者常發(fā)展為全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。
(2)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)
①失神持續(xù)狀態(tài) 多見于10歲以內(nèi)原有癲癇患者。發(fā)作時有意識模糊或意識范圍狹窄的表現(xiàn),缺乏發(fā)作與發(fā)作間歇期的周期性改變的特點(diǎn),臨床主要表現(xiàn)為各種程度的精神模糊,從反應(yīng)遲鈍到昏睡的不同程度的意識障礙,可以是突然起病或逐漸起病,意識障礙持續(xù)達(dá)30分鐘以上,發(fā)作持續(xù)時間長短不一,持續(xù)時間可達(dá)48~54小時,約一半的病例可在12小時以內(nèi)緩解。發(fā)作停止可能是突然的或逐漸消失。一般認(rèn)為典型失神持續(xù)狀態(tài)預(yù)后良好?;颊呖赡苁乔逍训?,可以談話,但思考簡單,反應(yīng)遲鈍,其表現(xiàn)常被忽略,而未能檢查出來,僅患者本人才感覺出來,通過智力檢查才能發(fā)現(xiàn)。有的表現(xiàn)為活動減少,不說話,反復(fù)要求回答問題時才作出反應(yīng),其反應(yīng)簡單、猶豫,對時間、空間定向差,患者理解力、思維力、記憶力、識別力、運(yùn)動力均有障礙。有的表現(xiàn)為嗜睡、閉目不語、眼球上翻、不能主動進(jìn)食、尿失禁等,強(qiáng)烈呼喚時,僅以簡單姿勢或簡單回答,要求其走路時步履蹣跚,行走不穩(wěn)。有的病人昏睡,呈木僵樣,對強(qiáng)烈的疼痛刺激方有反應(yīng),所有的精神活動停止,不進(jìn)食,大小便失禁。腦電圖顯示彌漫性同步的3H。棘—慢波。
②失語性癲癇持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天的無言語,如果一個病人缺乏其他腦血管病的癥狀,單獨(dú)出現(xiàn)失語,則要考慮本狀態(tài)。。
③復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 為部分性發(fā)作伴有意識障礙,有時被稱為癲癇神游狀態(tài)或精神運(yùn)動狀態(tài),混沌是最常見的癥狀。以15~45歲最多見,男女發(fā)病無明顯差別。發(fā)作時意識模糊,且部分病人可能有周期性改變特點(diǎn),運(yùn)動現(xiàn)象以肢端抽搐最常見,其次為復(fù)雜粗大動作,多見于四肢,自動癥則更為復(fù)雜,如重復(fù)動作、言語、摸索、咀嚼、奔跑等。腦電圖顯示為周期性或非周期性特點(diǎn)改變,局灶性異常和(或)繼發(fā)性彌漫性改變及發(fā)作間期彌漫性慢波。
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