早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇的診治及預(yù)后

早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇（EBOS）的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常，MRI或其他神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。當(dāng)臨床出現(xiàn)延長(zhǎng)性發(fā)作時(shí)，易被懷疑存在神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重狀況，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及腦病，但EBOS發(fā)作結(jié)束后很快恢復(fù)正常。EBOS尚需與特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇及癥狀性枕葉癲癇相鑒別，結(jié)合起病年齡、特殊的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學(xué)檢查，鑒別不難。

①臨床表現(xiàn)：自主神經(jīng)癥狀、行為改變及嘔吐、眼偏轉(zhuǎn)發(fā)作，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，主要發(fā)生于睡眠時(shí)，常繼發(fā)驚厥，腦電圖見(jiàn)枕區(qū)為主多灶癇樣放電；

②起病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，神經(jīng)影像學(xué)檢查正常；

③起病年齡1~8歲，于12歲前發(fā)作消失；

④發(fā)作間期腦電背景活動(dòng)正常。90％的病例可見(jiàn)局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢綜合波。異常放電的部位不定，可見(jiàn)于所有腦區(qū)，但以后頭部明顯。約2/3病例表現(xiàn)為枕區(qū)放電，另外1/3出現(xiàn)其他腦區(qū)棘波?？梢?jiàn)全導(dǎo)異常放電，多與局灶性放電同時(shí)存在。少數(shù)病例發(fā)作間期腦電圖正常。發(fā)作期腦電圖報(bào)告不多，典型表現(xiàn)為θ或δ節(jié)律，夾雜以棘波活動(dòng)。異常放電大多以后頭部為主，但也可以起始于額區(qū)或其他腦區(qū)。

【治療及預(yù)后】

對(duì)于早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇的治療，發(fā)作稀少者不必常規(guī)抗癲癇治療。對(duì)少數(shù)發(fā)作較多者常給予卡馬西平。發(fā)作期如持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，可經(jīng)直腸給予地西泮。

本癥預(yù)后良好。約1/3病例僅有一次發(fā)作，近半數(shù)發(fā)作2～5次，約5％的病例發(fā)作超過(guò)10次。發(fā)作大多終止于發(fā)病后1～8年，其中多數(shù)于1～2年。約1/4繼以其他類型的癲癇發(fā)作，其中以兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波較多，少數(shù)繼以Gastaut型兒童枕葉癲癇，一般均隨年齡增長(zhǎng)而緩解。成年后癲癇發(fā)生率與正常人群無(wú)異。近年有報(bào)告少數(shù)病例可進(jìn)展為較嚴(yán)重的癲癇類型，也可出現(xiàn)認(rèn)知功能受損。

另外請(qǐng)注意，早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇應(yīng)與暈厥（血管迷走性、低血糖性等）、偏頭痛、器質(zhì)性腦病變（腦炎等）伴驚厥。詳細(xì)的病史詢問(wèn)，尤其是發(fā)作期癥狀，發(fā)作間期腦電圖特點(diǎn)，結(jié)合必要的生化、血管調(diào)節(jié)功能、神經(jīng)影像學(xué)檢查等，易于和本癥鑒別。

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