面肌痙攣

面肌痙攣即面部一側(cè)抽搐（個(gè)別人出現(xiàn)雙側(cè)痙攣），精神越緊張、激動(dòng)痙攣越嚴(yán)重。由于面肌痙攣的初期癥狀為眼瞼跳動(dòng)，民間又有“左眼跳財(cái)，右眼跳災(zāi)”之稱(chēng)，所以一般不會(huì)引起人們的重視，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間病灶形成，發(fā)展成為面肌痙攣，連動(dòng)到嘴角，嚴(yán)重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種，一種是原發(fā)型面肌痙攣，一種是面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣。兩種類(lèi)型可以從癥狀表現(xiàn)上區(qū)分出來(lái)。原發(fā)型的面肌痙攣，在靜止?fàn)顟B(tài)下也可發(fā)生，痙攣數(shù)分鐘后緩解，不受控制；面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣，只在做眨眼、抬眉等動(dòng)作產(chǎn)生。

面肌痙攣（Hemifacial Spasm，HFS）為陣發(fā)性半側(cè)面肌的不自主抽動(dòng)，通常情況下,僅限于一側(cè)面部，因而又稱(chēng)半面痙攣，偶可見(jiàn)于兩側(cè)。開(kāi)始多起于眼輪匝肌，逐漸向面頰乃至整個(gè)半側(cè)面部發(fā)展，逆向發(fā)展的較少見(jiàn)?？梢蚱?、緊張而加劇，尤以講話(huà)、微笑時(shí)明顯，嚴(yán)重時(shí)可呈痙攣狀態(tài)。多在中年起病，最小的年齡報(bào)道為兩歲。以往認(rèn)為女性好發(fā)，近幾年統(tǒng)計(jì)表明，發(fā)病與性別無(wú)關(guān)。

病因病理

根據(jù)病因可將此病分為特發(fā)與繼發(fā)兩種。繼發(fā)性者亦稱(chēng)癥狀性面肌痙攣，凡在大腦皮層到面神經(jīng)分支末梢的整個(gè)通道中，任何壓迫刺激性病變均可誘發(fā)此病。臨床常見(jiàn)的如中耳乳突炎癥和腫瘤，橋小腦角的占位性病變（膽脂瘤和聽(tīng)神經(jīng)瘤）及腦炎，蛛網(wǎng)膜炎，多發(fā)性硬化，Paget病和顱凹陷癥等。凡查不出誘因者，統(tǒng)稱(chēng)為特發(fā)性痙攣，約占發(fā)病總數(shù)的2/3。1966年Jannetta提出，面神經(jīng)出橋腦根處被走行的小動(dòng)脈壓迫，是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因，并采用顯微血管減壓術(shù)治療，取得滿(mǎn)意的療效。

面神經(jīng)出橋腦根處被走行的小動(dòng)脈壓迫，是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因，這些血管有小腦前下和后下動(dòng)脈，也有曲張的粗大靜脈。人到中年以后，這些正常和神經(jīng)交叉壓迫的血管開(kāi)始硬化，血壓升高，長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)可引起脫髓鞘變性，使神經(jīng)軸索間發(fā)生串電現(xiàn)象，興奮由傳出而變成傳入，可有大量異常電位蓄積和發(fā)放，可引起面肌痙攣發(fā)作。此論點(diǎn)還可用以解釋三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛的病因。但近年來(lái)也有不少學(xué)者持否定意見(jiàn)，因?yàn)橛泻芏嗳嗣嫔窠?jīng)被血管壓迫并不發(fā)生面肌痙攣，而面肌痙攣病人有20%～30%查不到神經(jīng)受血管壓迫。作者等近年曾對(duì)30例病人進(jìn)行血清和腦脊液微量素測(cè)定，發(fā)現(xiàn)所有病人血清內(nèi)鈣、鎂離子均明顯減少，可見(jiàn)血管壓迫性神經(jīng)脫髓鞘，必須在鈣、鎂離子減少的環(huán)境中才能激惹發(fā)病。

臨床表現(xiàn)

有些原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸處長(zhǎng)可灰數(shù)分鐘或更長(zhǎng)，而間歇時(shí)間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強(qiáng)直性，致同側(cè)眼不能睜開(kāi)，口角向同側(cè)歪斜，無(wú)法說(shuō)話(huà)，常因疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至十余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定，病人感到心煩意亂，無(wú)法工作或?qū)W習(xí)，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見(jiàn)。若有，往往是兩側(cè)先后起病，多一側(cè)抽搐停止后，另一側(cè)再發(fā)作，而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病、同時(shí)抽搐者未見(jiàn)報(bào)道。少數(shù)病人于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，個(gè)別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。

按Cohen等制定的痙攣強(qiáng)度分級(jí)。

0級(jí)：無(wú)痙攣；

1級(jí)：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動(dòng)；

2級(jí)：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動(dòng)，無(wú)功能障礙；

3級(jí)：痙攣明顯，有輕微功能障礙；

4級(jí)：嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無(wú)法看書(shū)，獨(dú)自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無(wú)其他陽(yáng)性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。

鑒別診斷

典型抽搐狀態(tài)，不伴其他陽(yáng)性神經(jīng)體征，一般診斷不難。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖、肌電圖檢查，必要時(shí)還應(yīng)進(jìn)行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。用電刺激患側(cè)眶上神經(jīng)，患側(cè)眼輪匝肌及其他面神經(jīng)支配的肌肉同步發(fā)生收縮是其特點(diǎn)。正常者或其他疾病刺激單側(cè)眶上神經(jīng)，僅引起單側(cè)眶上神經(jīng)支配的眼輪匝肌收縮。

臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別：

1.面癱后遺癥面肌抽搐 以往有明顯的面癱史，由于面癱恢復(fù)不全發(fā)生軸索再生錯(cuò)亂所致，患側(cè)多遺留不同程度的面肌無(wú)力和麻痹現(xiàn)象。

2.特發(fā)性瞼痙攣 為雙側(cè)眼瞼肌痙攣，常伴有精神障礙，肌電圖顯示面肌不同步放電，頻率正常，可能系錐體系統(tǒng)功能紊亂所致。

3.面肌顫搐 為面肌個(gè)別肌束細(xì)微的顫動(dòng)，常侵入周?chē)鄄€肌肉，多限于一側(cè)，可自行緩解，可能是侵犯腦干、顱神經(jīng)的良性病變所致。

4.習(xí)慣性痙攣 為小型痙攣，面肌無(wú)目的刻板性或反復(fù)跳動(dòng)，多見(jiàn)于一側(cè)，多在童年期發(fā)病。

5.中腦和錐體系統(tǒng)病變引起的手足徐動(dòng)和舞蹈病。

治療措施

（一）藥物治療 除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對(duì)一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無(wú)顯著療效。過(guò)去常用普魯卡因、無(wú)水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射，以造成一時(shí)性神經(jīng)纖維壞死變性，減少異常興奮的傳導(dǎo)，一次注射量為0.3～0.5ml，以達(dá)以出現(xiàn)輕度面癱為度。劑量過(guò)大將產(chǎn)生永久性面癱，劑量過(guò)少3～5個(gè)月后仍要復(fù)發(fā)?，F(xiàn)已很少采用。

注射方法：患者側(cè)臥，常規(guī)碘酒酒精消毒患側(cè)耳下乳突周?chē)?，于外耳道底軟骨與乳突前緣交界處，用20～21號(hào)針頭，接2ml注射器，針尖指向前內(nèi)上方，與顱底水平線呈30度角，刺入3厘米即進(jìn)入一凹陷內(nèi)，先注射1%普魯卡因1ml，不撥出針頭，觀察1～2分鐘有無(wú)出現(xiàn)面癱，如出現(xiàn)面癱表示刺中神經(jīng)干，然后接上有水酒精空針，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，將發(fā)生明顯面癱而痙攣消失。經(jīng)過(guò)半年后面癱多能逐漸恢復(fù)，約2/3的病人痙攣亦將復(fù)發(fā)。

（二）射頻溫控?zé)崮煼?用射頻套管針依上法刺入莖乳孔內(nèi)，利用電偶原理，通過(guò)射電使神經(jīng)纖維間產(chǎn)生熱能，溫度在65～70℃，在面神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)儀監(jiān)護(hù)下，控制溫度使神經(jīng)熱凝變性，以減少傳導(dǎo)異常沖動(dòng)的神經(jīng)纖維。術(shù)后同樣要發(fā)生面癱，在1～2年內(nèi)的面癱逐漸恢復(fù)過(guò)程中又會(huì)舊病復(fù)發(fā)，否則電熱過(guò)度，痙攣雖可長(zhǎng)期不發(fā)作，但取而代之的是永久性面癱。

（三）手術(shù)治療

1.面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù) 在局麻下，于莖乳孔下切口，找出神經(jīng)主干，用血管鉗壓榨神經(jīng)干，壓榨力量應(yīng)適當(dāng)控制，輕則將于短期內(nèi)復(fù)發(fā)，重則遺留永久性面癱。如將遠(yuǎn)側(cè)分支找出，在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責(zé)任神經(jīng)支，進(jìn)行選擇性切斷，效果雖較壓榨術(shù)好，但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱，1～2年后亦有復(fù)發(fā)。

2.面神經(jīng)減壓術(shù) 即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開(kāi)減壓，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開(kāi)乳突，用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開(kāi)神經(jīng)鞘膜，使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認(rèn)為，單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小，應(yīng)同時(shí)將內(nèi)聽(tīng)道頂部和迷路段全部磨開(kāi)減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象，但手術(shù)后確實(shí)有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報(bào)告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術(shù)較復(fù)雜，尤其全段減壓術(shù)不僅難度大，而且有一定危險(xiǎn)。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。

3.面神經(jīng)垂直段梳理術(shù) Scoville（1965年）依上法將垂直段面神經(jīng)骨管磨開(kāi)后，用纖刀將垂直段縱行剖開(kāi)1cm，并在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維，以減少異常沖動(dòng)傳導(dǎo)，缺點(diǎn)是很難確切地達(dá)到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。

4.面神經(jīng)鋼絲絞扎術(shù) 為作者設(shè)計(jì)，用直徑1mm鋼絲將面神經(jīng)干絞扎，做永久性壓榨，絞扎程度可以隨意調(diào)整，方法簡(jiǎn)便可靠，適用于年老體弱、不宜進(jìn)行開(kāi)顱探查者，更適用于一般基層醫(yī)療單位。

局麻，于耳垂后下，沿下頜角做弧形切口，分離腮腺后緣，找出面神經(jīng)主干，取不銹鋼絲貫穿于乳突前方骨衣上，扭緊固定以作為支點(diǎn)，然后繞穿神經(jīng)干絞扎之，一面絞扎一面觀察面肌活動(dòng)，直到痙攣停止而呈輕度面癱為止。一般以眼裂閉不上達(dá)1～2mm為宜。鋼絲留置切口外，暫不剪斷，俟次晨觀察痙攣有無(wú)復(fù)發(fā)，再做最后一次壓力調(diào)整，剪去多余的鋼絲，埋入皮下。術(shù)后如有復(fù)發(fā)，可打開(kāi)切口，找出鋼絲尾段現(xiàn)進(jìn)行絞扎。如長(zhǎng)期面癱不恢復(fù)，亦可進(jìn)行鋼絲松解。本法的缺點(diǎn)是術(shù)后肯定要有3～6個(gè)月的面癱，復(fù)發(fā)率較高，達(dá)30%。

5.顱內(nèi)顯微血管減壓術(shù) Jannetta于1966年倡用，是目前國(guó)際上神經(jīng)外科常用的方法。

全麻，采用枕下或乙狀竇后徑路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切開(kāi)腦膜，進(jìn)入橋小腦角，找出Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，如發(fā)現(xiàn)有占位性病變或蛛網(wǎng)膜粘連即進(jìn)行切除和分解，如有壓迫性血管，可在顯微鏡下利用顯微器械給以分離開(kāi)，如果分不開(kāi)，可用Silicone或Teflon片隔墊

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