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面肌痙攣

佚名 2023-11-13 20:02:35

面肌痙攣即面部一側(cè)抽搐(個(gè)別人出現(xiàn)雙側(cè)痙攣),精神越緊張

、激動(dòng)痙攣越嚴(yán)重
。由于面肌痙攣的初期癥狀為眼瞼跳動(dòng),民間又有“左眼跳財(cái)
,右眼跳災(zāi)”之稱,所以一般不會(huì)引起人們的重視
,經(jīng)過(guò)一段時(shí)間病灶形成
,發(fā)展成為面肌痙攣,連動(dòng)到嘴角
,嚴(yán)重的連帶頸部
。面肌痙攣可以分為兩種,一種是原發(fā)型面肌痙攣
,一種是面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣。兩種類型可以從癥狀表現(xiàn)上區(qū)分出來(lái)
。原發(fā)型的面肌痙攣
,在靜止?fàn)顟B(tài)下也可發(fā)生,痙攣數(shù)分鐘后緩解
,不受控制;面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣
,只在做眨眼
、抬眉等動(dòng)作產(chǎn)生

面肌痙攣(Hemifacial Spasm

,HFS)為陣發(fā)性半側(cè)面肌的不自主抽動(dòng)
,通常情況下,僅限于一側(cè)面部,因而又稱半面痙攣
,偶可見于兩側(cè)。開始多起于眼輪匝肌
,逐漸向面頰乃至整個(gè)半側(cè)面部發(fā)展
,逆向發(fā)展的較少見?div id="4qifd00" class="flower right">
?梢蚱凇⒕o張而加劇
,尤以講話
、微笑時(shí)明顯
,嚴(yán)重時(shí)可呈痙攣狀態(tài)
。多在中年起病,最小的年齡報(bào)道為兩歲
。以往認(rèn)為女性好發(fā),近幾年統(tǒng)計(jì)表明
,發(fā)病與性別無(wú)關(guān)

病因病理

根據(jù)病因可將此病分為特發(fā)與繼發(fā)兩種。繼發(fā)性者亦稱癥狀性面肌痙攣

,凡在大腦皮層到面神經(jīng)分支末梢的整個(gè)通道中
,任何壓迫刺激性病變均可誘發(fā)此病
。臨床常見的如中耳乳突炎癥和腫瘤
,橋小腦角的占位性病變(膽脂瘤和聽神經(jīng)瘤)及腦炎,蛛網(wǎng)膜炎
,多發(fā)性硬化,Paget病和顱凹陷癥等
。凡查不出誘因者
,統(tǒng)稱為特發(fā)性痙攣,約占發(fā)病總數(shù)的2/3
。1966年Jannetta提出
,面神經(jīng)出橋腦根處被走行的小動(dòng)脈壓迫,是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因
,并采用顯微血管減壓術(shù)治療
,取得滿意的療效。

面神經(jīng)出橋腦根處被走行的小動(dòng)脈壓迫

,是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因
,這些血管有小腦前下和后下動(dòng)脈
,也有曲張的粗大靜脈。人到中年以后
,這些正常和神經(jīng)交叉壓迫的血管開始硬化,血壓升高
,長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)可引起脫髓鞘變性
,使神經(jīng)軸索間發(fā)生串電現(xiàn)象,興奮由傳出而變成傳入
,可有大量異常電位蓄積和發(fā)放,可引起面肌痙攣發(fā)作
。此論點(diǎn)還可用以解釋三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛的病因
。但近年來(lái)也有不少學(xué)者持否定意見
,因?yàn)橛泻芏嗳嗣嫔窠?jīng)被血管壓迫并不發(fā)生面肌痙攣
,而面肌痙攣病人有20%~30%查不到神經(jīng)受血管壓迫。作者等近年曾對(duì)30例病人進(jìn)行血清和腦脊液微量素測(cè)定
,發(fā)現(xiàn)所有病人血清內(nèi)鈣、鎂離子均明顯減少
,可見血管壓迫性神經(jīng)脫髓鞘
,必須在鈣、鎂離子減少的環(huán)境中才能激惹發(fā)病

臨床表現(xiàn)

有些原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病,女性較多

。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐
,逐漸緩慢擴(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意
,嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌
,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等
,為陣發(fā)性
、快速、不規(guī)律的抽搐
。初起抽搐較輕,持續(xù)僅幾秒
,以后逐漸處長(zhǎng)可灰數(shù)分鐘或更長(zhǎng)
,而間歇時(shí)間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重
。嚴(yán)重者呈強(qiáng)直性,致同側(cè)眼不能睜開
,口角向同側(cè)歪斜
,無(wú)法說(shuō)話,常因疲倦
、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)而加劇
,但不能自行模仿或控制其發(fā)作
。一次抽搐短則數(shù)秒,長(zhǎng)至十余分鐘
,間歇期長(zhǎng)短不定,病人感到心煩意亂
,無(wú)法工作或?qū)W習(xí)
,嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止
。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見。若有
,往往是兩側(cè)先后起病
,多一側(cè)抽搐停止后
,另一側(cè)再發(fā)作
,而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重,雙側(cè)同時(shí)發(fā)病、同時(shí)抽搐者未見報(bào)道
。少數(shù)病人于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛,個(gè)別病例可伴有同側(cè)頭痛
、耳鳴

按Cohen等制定的痙攣強(qiáng)度分級(jí)。

0級(jí):無(wú)痙攣

1級(jí):外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動(dòng);

2級(jí):眼瞼

、面肌自發(fā)輕微顫動(dòng)
,無(wú)功能障礙;

3級(jí):痙攣明顯

,有輕微功能障礙;

4級(jí):嚴(yán)重痙攣和功能障礙

,如病人因不能持續(xù)睜眼而無(wú)法看書,獨(dú)自行走困難
。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外
,無(wú)其他陽(yáng)性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓

鑒別診斷

典型抽搐狀態(tài),不伴其他陽(yáng)性神經(jīng)體征

,一般診斷不難
。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖、肌電圖檢查
,必要時(shí)還應(yīng)進(jìn)行乳突、顱骨X線攝片
,頭顱CT及MRI檢查
,以排除乳突及顱骨疾患
。用電刺激患側(cè)眶上神經(jīng)
,患側(cè)眼輪匝肌及其他面神經(jīng)支配的肌肉同步發(fā)生收縮是其特點(diǎn)。正常者或其他疾病刺激單側(cè)眶上神經(jīng)
,僅引起單側(cè)眶上神經(jīng)支配的眼輪匝肌收縮

臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別:

1.面癱后遺癥面肌抽搐 以往有明顯的面癱史,由于面癱恢復(fù)不全發(fā)生軸索再生錯(cuò)亂所致

,患側(cè)多遺留不同程度的面肌無(wú)力和麻痹現(xiàn)象

2.特發(fā)性瞼痙攣 為雙側(cè)眼瞼肌痙攣,常伴有精神障礙

,肌電圖顯示面肌不同步放電,頻率正常
,可能系錐體系統(tǒng)功能紊亂所致

3.面肌顫搐 為面肌個(gè)別肌束細(xì)微的顫動(dòng),常侵入周圍眼瞼肌肉

,多限于一側(cè),可自行緩解
,可能是侵犯腦干
、顱神經(jīng)的良性病變所致。

4.習(xí)慣性痙攣 為小型痙攣

,面肌無(wú)目的刻板性或反復(fù)跳動(dòng),多見于一側(cè)
,多在童年期發(fā)病

5.中腦和錐體系統(tǒng)病變引起的手足徐動(dòng)和舞蹈病。

治療措施

(一)藥物治療 除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對(duì)一些輕型患者可能有效外

,一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無(wú)顯著療效
。過(guò)去常用普魯卡因
、無(wú)水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射,以造成一時(shí)性神經(jīng)纖維壞死變性
,減少異常興奮的傳導(dǎo),一次注射量為0.3~0.5ml
,以達(dá)以出現(xiàn)輕度面癱為度
。劑量過(guò)大將產(chǎn)生永久性面癱,劑量過(guò)少3~5個(gè)月后仍要復(fù)發(fā)?div id="4qifd00" class="flower right">
,F(xiàn)已很少采用。

注射方法:患者側(cè)臥

,常規(guī)碘酒酒精消毒患側(cè)耳下乳突周圍
,于外耳道底軟骨與乳突前緣交界處
,用20~21號(hào)針頭
,接2ml注射器
,針尖指向前內(nèi)上方,與顱底水平線呈30度角
,刺入3厘米即進(jìn)入一凹陷內(nèi),先注射1%普魯卡因1ml
,不撥出針頭
,觀察1~2分鐘有無(wú)出現(xiàn)面癱,如出現(xiàn)面癱表示刺中神經(jīng)干
,然后接上有水酒精空針,注入0.3~0.5ml酒精或酚甘油
,將發(fā)生明顯面癱而痙攣消失
。經(jīng)過(guò)半年后面癱多能逐漸恢復(fù),約2/3的病人痙攣亦將復(fù)發(fā)

(二)射頻溫控?zé)崮煼?用射頻套管針依上法刺入莖乳孔內(nèi),利用電偶原理

,通過(guò)射電使神經(jīng)纖維間產(chǎn)生熱能
,溫度在65~70℃
,在面神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)儀監(jiān)護(hù)下
,控制溫度使神經(jīng)熱凝變性
,以減少傳導(dǎo)異常沖動(dòng)的神經(jīng)纖維
。術(shù)后同樣要發(fā)生面癱,在1~2年內(nèi)的面癱逐漸恢復(fù)過(guò)程中又會(huì)舊病復(fù)發(fā)
,否則電熱過(guò)度,痙攣雖可長(zhǎng)期不發(fā)作
,但取而代之的是永久性面癱

(三)手術(shù)治療

1.面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù) 在局麻下,于莖乳孔下切口

,找出神經(jīng)主干
,用血管鉗壓榨神經(jīng)干
,壓榨力量應(yīng)適當(dāng)控制
,輕則將于短期內(nèi)復(fù)發(fā),重則遺留永久性面癱。如將遠(yuǎn)側(cè)分支找出
,在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責(zé)任神經(jīng)支,進(jìn)行選擇性切斷
,效果雖較壓榨術(shù)好
,但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱,1~2年后亦有復(fù)發(fā)

2.面神經(jīng)減壓術(shù) 即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開減壓,系1953年首先由Proud所采用

。在局麻下鑿開乳突
,用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去,縱行切開神經(jīng)鞘膜
,使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認(rèn)為
,單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小
,應(yīng)同時(shí)將內(nèi)聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫
、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象,但手術(shù)后確實(shí)有些病人得到治愈
。1965年Cawthorne曾報(bào)告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常
。減壓術(shù)較復(fù)雜,尤其全段減壓術(shù)不僅難度大
,而且有一定危險(xiǎn)
。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致
,并非減壓之效
,也值得商榷。

3.面神經(jīng)垂直段梳理術(shù) Scoville(1965年)依上法將垂直段面神經(jīng)骨管磨開后

,用纖刀將垂直段縱行剖開1cm,并在其間隔以硅膠薄膜
,其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維
,以減少異常沖動(dòng)傳導(dǎo),缺點(diǎn)是很難確切地達(dá)到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度

4.面神經(jīng)鋼絲絞扎術(shù) 為作者設(shè)計(jì)

,用直徑1mm鋼絲將面神經(jīng)干絞扎,做永久性壓榨
,絞扎程度可以隨意調(diào)整
,方法簡(jiǎn)便可靠,適用于年老體弱
、不宜進(jìn)行開顱探查者,更適用于一般基層醫(yī)療單位

局麻

,于耳垂后下,沿下頜角做弧形切口
,分離腮腺后緣
,找出面神經(jīng)主干
,取不銹鋼絲貫穿于乳突前方骨衣上
,扭緊固定以作為支點(diǎn),然后繞穿神經(jīng)干絞扎之
,一面絞扎一面觀察面肌活動(dòng),直到痙攣停止而呈輕度面癱為止
。一般以眼裂閉不上達(dá)1~2mm為宜
。鋼絲留置切口外,暫不剪斷
,俟次晨觀察痙攣有無(wú)復(fù)發(fā)
,再做最后一次壓力調(diào)整
,剪去多余的鋼絲
,埋入皮下
。術(shù)后如有復(fù)發(fā)
,可打開切口,找出鋼絲尾段現(xiàn)進(jìn)行絞扎
。如長(zhǎng)期面癱不恢復(fù),亦可進(jìn)行鋼絲松解
。本法的缺點(diǎn)是術(shù)后肯定要有3~6個(gè)月的面癱
,復(fù)發(fā)率較高,達(dá)30%

5.顱內(nèi)顯微血管減壓術(shù) Jannetta于1966年倡用

,是目前國(guó)際上神經(jīng)外科常用的方法。

全麻

,采用枕下或乙狀竇后徑路
,切除枕骨做3×4cm骨窗,切開腦膜
,進(jìn)入橋小腦角,找出Ⅶ
、Ⅷ顱神經(jīng)
,如發(fā)現(xiàn)有占位性病變或蛛網(wǎng)膜粘連即進(jìn)行切除和分解,如有壓迫性血管
,可在顯微鏡下利用顯微器械給以分離開,如果分不開
,可用Silicone或Teflon片隔墊

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