重癥肌無重癥肌無力是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現(xiàn)象是可逆的,經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù),但易于復(fù)發(fā)。
各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現(xiàn)為骨骼肌異常,易于疲勞,往往晨起時(shí)肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌,出現(xiàn)復(fù)視,最后眼球可固定,眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構(gòu)音不清而帶鼻音,由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型,極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速,在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者,除個(gè)別為全身型外,大多局限為眼外肌。
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)?!?
重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈(即病人的臨床癥狀和體征消失,和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作,并停止一切治療重癥肌無力的藥物)。
有的患者可有一個(gè)長時(shí)間的緩解期,但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情,因此,重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn),了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因,才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療,從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。
癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重?!?
過度悲傷、生氣、感冒、急性氣管支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用,應(yīng)當(dāng)注意。若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)和診治。
肌肉是健身人士最好的鍛煉成果,肌肉對我們的正常生活起著至關(guān)重要的作用,而沒有肌肉的支撐我們的行為舉止都會(huì)受到一定程度的限制約束。但在萬千種疾病當(dāng)中,正是有這樣一種疾病,最顯著的臨床表現(xiàn)就是骨骼肌無力,除此之外,還會(huì)眼皮下垂、咀嚼無力、表情淡漠等癥狀,這種會(huì)對我們?nèi)粘I顜順O大影響的疾病便是重癥肌無力。
一、重癥肌無力的臨床表現(xiàn)重癥肌無力是由于我們機(jī)體的神經(jīng)與肌肉接頭處的傳遞功能發(fā)生障礙所導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。這種疾病的多發(fā)于兒童以及女性群體。在臨床當(dāng)中,重癥肌無力患者在發(fā)病的初期通常會(huì)感覺眼睛酸澀,四肢酸脹,視物模糊,易感疲乏,而當(dāng)病情逐漸加重之后,全身的骨骼肌都會(huì)受累,具體表現(xiàn)為眼瞼下垂,視力模糊,講話大舌頭、淡漠苦笑、吞咽困難等等。
二、重癥肌無力的治療手段重癥肌無力患者生活難以自理,對自身的日常生活影響甚大,而重癥肌無力目前在臨床當(dāng)中的治療手段主要以藥物治療與手術(shù)為主。藥物治療是通過針對患者的病情而選擇藥物,例如有甲基硫酸新斯的明等膽堿酯酶抑制劑,腎上腺皮質(zhì)類固醇激素等免疫抑制劑,靜脈注射免疫球蛋白,服用具有針對性的中藥材等等藥物治療方案。而手術(shù)治療則是切除患者胸腺,這也是目前臨床當(dāng)中最為快速有效的治療手段。
視物模糊、眼皮下垂、苦笑面容、飲水嗆咳、頭昏眼脹、四肢無力等等皆是重癥肌無力的臨床表現(xiàn),而胸腺CT和MRI、新斯的明試驗(yàn)、乙酰膽堿受體抗體滴度檢測等等則是檢查重癥肌無力的方式。重癥肌無力患者在日常生活中要注意避免過度疲勞、吸煙、飲酒等等可能加重病情或者使病情復(fù)發(fā)的事情。
重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕?;疾÷蕿?7~150/100萬,年發(fā)病率為4~11/100萬。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發(fā)病,兒童1~5歲居多。
別稱
重癥肌無力癥
英文名稱
myasthenia gravis
就診科室
神經(jīng)內(nèi)科
多發(fā)群體
女性
常見病因
多與自身免疫性疾病、感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)
常見癥狀
眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、苦笑容等
傳染性
無
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