重肌無力癥,中國內(nèi)地稱為“重癥肌無力”。重癥肌無力乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂,它會阻礙抗體的循環(huán),阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點。重癥肌無力的臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
重癥肌無力的四種治療方法:
1、肌無力危象處理:最主要的是保持呼吸道通暢。應(yīng)盡早切開氣管,放置鼻飼管后果人工輔助呼吸。來不及切開者可行氣管插管。同時,給予大劑量皮質(zhì)類固醇激素,強(qiáng)的松,隔日凌晨頓復(fù),或短期靜脈推注或滴注地塞米松,并選用青霉素等抗剩素預(yù)防并發(fā)感染。
2、胸腺切除術(shù):對年輕的、全身肌無力、抗膽堿酯酶饕物反應(yīng)不滿者,均可做胸腺切除。約有半數(shù)病人術(shù)后數(shù)月至1~2年可有癥狀改善。凡胸瘤病者均應(yīng)做胸腺切除,但手術(shù)效果差。無手術(shù)條件的單位可進(jìn)行胸腺放射治療。
3、免疫抑制劑:常用強(qiáng)的松,激素療程一般主張在持續(xù)大劑量2~3個月逐步減量長期應(yīng)有脫鈣、消化道出血、腎上腺皮質(zhì)萎縮、繼發(fā)性感染等并發(fā)癥發(fā)生的可能。環(huán)磷酰胺炎等。
4、抗膽堿酯酶饕物:可以提高神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)的安全系數(shù)。常用饕物有新斯的明,吡啶斯的明,酶抑寧或美斯的明。劑量和給饕方法應(yīng)根據(jù)病人具體情況而定,以不出現(xiàn)嚴(yán)重副作用而肌無力達(dá)最大程度改善為準(zhǔn)。通常新斯的明,每日4~6次或吡啶斯的明,每3~6小時1次。副作用的瞳孔縮小、流口水、出汗、腹痛、腹瀉等毒蕈堿樣和肌肉跳動等煙堿樣反應(yīng)。前者可同時口服阿托品予以對抗。凡不能服饕劑量加大后肌無力癥狀仍不能改善者,應(yīng)參照無力危象的處理。
采用藥物治療和手術(shù)治療。合并胸腺異常者,行胸腺切除手術(shù),有效改善癥狀。藥物治療1.膽堿酯酶抑制劑是對癥治療的藥物,用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。2.免疫抑制劑常用的免疫抑制劑為:①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素:強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等;②硫唑嘌呤;③環(huán)抱素A;④環(huán)磷酸胺;⑤他克莫司。3.血漿置換通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式,暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過2個月。4.靜脈注射免疫球蛋白人類免疫球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。5.中醫(yī)藥治療根據(jù)中醫(yī)理論,在治療上加用中醫(yī)中藥,可以減少免疫抑制劑帶來的副作用,而且能重建自身免疫功能之功效。手術(shù)治療患者90%以上有胸腺異常,胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之
治療
[治療方針]
酌情采用藥物治療和手術(shù)治療。合并胸腺異常者,行胸腺切除手術(shù),有效改善癥狀。
[藥物治療]
1.膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物,用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 2.免疫抑制劑 常用的免疫抑制劑為:①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素:強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等;②硫唑嘌呤;③環(huán)抱素A;④環(huán)磷酸胺;⑤他克莫司。 3.血漿置換 通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式,暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過2個月。 4.靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。 5.中醫(yī)藥治療 根據(jù)中醫(yī)理論,在治療上加用中醫(yī)中藥,可以減少免疫抑制劑帶來的副作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
[手術(shù)治療]
患者90%以上有胸腺異常,胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16~60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者,大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除術(shù)的絕對適應(yīng)證。
[預(yù)后情況]
小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解,大部分患者可藥物維持改善癥狀,絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。
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