重癥肌無力合并甲狀腺功能減退(甲減)的發(fā)病機(jī)理

重癥肌無力合并甲狀腺功能減退(甲減)的發(fā)病機(jī)理

甲減是由于甲狀腺本身病變引起甲狀腺激素合成、分泌不足所致的一組低代謝綜合征，可影響人體各主要器官功能和代謝過程，起病隱襲，主要見于成年女性。甲減累及神經(jīng)肌肉系統(tǒng)時，表現(xiàn)為肌無力，可能是重癥肌無力與甲減相伴時肌無力癥狀常較重的一個原因。但單純甲減引起的肌無力無重癥肌無力所致的晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗、肌疲勞試驗及神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查均為陰性。兩病并存的機(jī)理尚不清楚，目前認(rèn)為甲減大多為一種自身免疫性疾病，其甲狀腺功能狀態(tài)隨TSH受體抗體的改變而改變，甲減的發(fā)生與阻斷型抗體TG有關(guān)。T淋巴細(xì)胞功能失調(diào)引起的免疫功能紊亂可能是導(dǎo)致重癥肌無力和甲減等自身免疫性疾病的共同免疫學(xué)發(fā)病基礎(chǔ)。一種自身免疫性疾病常可出現(xiàn)多種自身抗體，如重癥肌無力患者常有抗骨骼肌抗體、抗甲狀腺抗體、SSA、SSB等，即免疫泛化，這可能是多種自身免疫性疾病并存的原因之一。因為重癥肌無力和甲減的相互影響，確診后針對兩病進(jìn)行同時治療是必要的。因重癥肌無力與甲減并存時的全身型和危象發(fā)生率均明顯增高，病情較重，且因甲減常無明顯的典型癥狀，當(dāng)與重癥肌無力并存時易被臨床忽略，特別是那些甲狀腺功能正常者；但甲狀腺抗體陽性的重癥肌無力患者，最后發(fā)展成為甲減的比例很高，應(yīng)引起臨床醫(yī)師的警惕，以及早發(fā)現(xiàn)并采取相應(yīng)治療措施。

重癥肌無力是什么原因?qū)е碌模?/span>

重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。

重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制是什么

?重癥肌無力見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉(zhuǎn)。那么呢?下面就為您做一個詳細(xì)的介紹： 正常疲勞是肌肉連續(xù)收縮釋放出Ach數(shù)量遞減，MG的肌無力或肌肉病態(tài)疲勞是NMJ處AchR減少導(dǎo)致傳遞障礙。Ach與AchR結(jié)合后產(chǎn)生足以使肌纖維收縮的終板電位，MG的NMJ由于AchR數(shù)目減少及抗體競爭作用，使終板電位不能有效地擴(kuò)大為肌纖維動作電位，運動終板傳遞受阻使肌肉收縮力減弱，此變化首先反映在運動頻率最高、AchR最少的眼肌和腦神經(jīng)支配肌肉。 用125I標(biāo)記的α-銀環(huán)蛇毒素與人類骨胳肌提取的乙酰膽堿受體結(jié)合的復(fù)合物，可測得病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體，抗體阻滯降解突觸后膜受體，使自身抗原(nAchR)活性降低，突觸后膜表面積減少。由于神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙，因而出現(xiàn)肌無力癥狀。后期肌纖維變性萎縮，纖維組織取而代之。 Fambrough等(1973)證實MG基本缺陷是NMJ突觸后膜上AchR明顯缺乏，并在EAMG動物血清中檢出AchR-Ab，用免疫熒光法可在突觸后膜發(fā)現(xiàn)AchR與AchR-Ab及補體的免疫復(fù)合物沉積。MG患者肌肉活檢切片也發(fā)現(xiàn)AchR明顯減少，從而確定AchR-Ab的致病性，為MG自身免疫學(xué)說提供有力證據(jù)。將人類AchR-Ab注入正常動物可使之發(fā)病，這些證據(jù)可滿足自身抗體介導(dǎo)性疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Drachman)。約85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可檢出AchR-Ab，MG母親的新生兒也可發(fā)現(xiàn)AchR-Ab，使該抗體成為診斷MG敏感可靠的指標(biāo)。 MG的自身免疫應(yīng)答異常尚未闡明，約70%的MG病人胸腺異常，其中10%～15%合并胸腺瘤，50%～60%合并胸腺肥大及淋巴濾泡增生，切除胸腺后病情改善。胸腺為免疫中樞，在重癥肌無力發(fā)病中起重要作用。不論是上皮細(xì)胞(包括肌樣細(xì)胞)，還是胸腺(淋巴)細(xì)胞遭到免疫攻擊，打破免疫耐受性，發(fā)生體液免疫(如nAchR-Ab)和細(xì)胞免疫(如致敏T細(xì)胞)，均引起針對nAchR的自體免疫反應(yīng)，因而發(fā)病。胸腺是T細(xì)胞成熟場所，在胸腺中已檢出AchR亞單位mRNA，MG患者胸腺源性T細(xì)胞及B細(xì)胞對AchR應(yīng)答較外周血同類細(xì)胞強。此外，正常及增生的胸腺均含有肌樣細(xì)胞(myoid cells)，該細(xì)胞類似橫紋肌并載有AchR。在某些特定遺傳素質(zhì)個體，某種病毒具有對載有AchR胸腺肌樣細(xì)胞趨向性(tropism)，可損傷細(xì)胞并導(dǎo)致細(xì)胞表面AchR構(gòu)型變化，誘導(dǎo)AchR-Ab形成，也有致腫瘤的潛在危險，可能是約10%的MG患者發(fā)生胸腺瘤的原因。MG病人胸腺富含AchR致敏T細(xì)胞，IgG型AchR-Ab由抗原特異性T輔助細(xì)胞(CD4 )激活，由周圍淋巴器官、骨髓及胸腺中漿細(xì)胞產(chǎn)生。但胸腺不是AchR-Ab惟一來源，胸腺全部摘除后病人仍可長期存在AchR-Ab，可能通過抗原特異性輔助T細(xì)胞刺激外周淋巴細(xì)胞產(chǎn)生AchR-Ab。 MG病人可有自然殺傷T細(xì)胞(nature killer T-cell，NKT)及其他淋巴細(xì)胞表型變化，此種NKT細(xì)胞數(shù)目及功能異常是否與MG發(fā)病有關(guān)還不清楚。 MG病人常伴其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎及多發(fā)性肌炎等，有些MG病人雖不合并自身免疫病，但可檢出自身抗體，如抗甲狀腺微粒體及球蛋白抗體、抗核抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體和抗胰島B細(xì)胞抗體等。 MG患者HLA-B8、DR3和DQB1基因型頻率較高，提示發(fā)病可能與遺傳因素也有關(guān)。 以上就是對重癥肌無力發(fā)病機(jī)制的介紹，希望對您有所幫助。 專家提醒患者患了重癥肌無力一定要盡快治療以免延誤病情，耽誤了最佳的治療時機(jī)。 目前干細(xì)胞移植技術(shù)對治療重癥肌無力有很好的療效，是治療重癥肌無力很好的選擇。干細(xì)胞移植技術(shù)是通過干細(xì)胞能向損傷處遷移，且存活和增殖，分化為神經(jīng)元或星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞，出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞軸突與髓鞘的再生，建立正確的和功能性的突觸連接;并使殘存脫髓鞘的神經(jīng)纖維和新生的神經(jīng)纖維形成新的髓鞘，保持神經(jīng)纖維功能的完性，恢復(fù)受損神經(jīng)功能;再輔助以系統(tǒng)的康復(fù)鍛煉，促進(jìn)移植的神經(jīng)干細(xì)胞生長和修復(fù)作用，大大的減少后遺癥的發(fā)生和改善后遺癥的狀況，從而達(dá)到治療的目的。 ?；颊咴缛湛祻?fù)

重癥肌無力發(fā)病機(jī)理是什么？

重癥肌無力發(fā)病機(jī)理是什么? 重肌無力癥，中國內(nèi)地稱為“重癥肌無力”，醫(yī)學(xué)學(xué)名為Myasthenia Gravis，簡稱M.G.。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂，它會阻礙抗體的循環(huán)，阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。那么重癥肌無力發(fā)病機(jī)理是什么? 下面由武警河南省總隊醫(yī)院專家為大家做一個簡單的介紹，希望對您有所幫助。重癥肌無力眼肌型病理：根據(jù)中醫(yī)五輪學(xué)說的觀點，眼瞼部位屬于脾;根據(jù)臟腑學(xué)說的觀點，脾主四肢和肌肉，因此對肌無力的各種臨床證候，大多運用中醫(yī)脾胃學(xué)說作為指導(dǎo)，同時根據(jù)五臟六腑的關(guān)系，肺脾腎三臟關(guān)系密切，因此該病又與肺和腎有密切關(guān)系。肌無力的病因特點是肺脾腎虛,致氣虛下陷，脾虛失運，腎虛失固，筋脈肌肉失養(yǎng)，臟腑功能失調(diào)，而肌肉痿軟無力。同時，由于肺脾腎虛，衛(wèi)外失固，濕濁內(nèi)生而致外感風(fēng)邪，內(nèi)傷痰濕，內(nèi)外合攻，加重病情，故治療時當(dāng)注重邪(外邪、濕痰)、正(肺脾腎),權(quán)衡標(biāo)本。在治療上首先祛邪扶正。重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理：重癥肌無力免疫學(xué)的病因尚無定論，自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上，遺傳柯能為其內(nèi)因;在外因中，多數(shù)人認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重癥肌無力病人多為女性、青年起病，胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低，用抗膽堿酯酶藥無效，早期切除胸腺療效好。具有HLA-A2、A3的癥肌無力病人多為男性，40歲以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體檢出率高。河南省總隊醫(yī)院專家提醒患者患了重癥肌無力一定要盡快治療。以免延誤病情，耽誤了最佳的治療時機(jī)。目前干細(xì)胞移植技術(shù)對重癥肌無力有很好的療效，是治療重癥肌無力很好的選擇。干細(xì)胞移植技術(shù)是通過干細(xì)胞能向損傷處遷移，且存活和增殖，分化為神經(jīng)元或星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞，出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞軸突與髓鞘的再生，建立正確的和功能性的突觸連接;并使殘存脫髓鞘的神經(jīng)纖維和新生的神經(jīng)纖維形成新的髓鞘，保持神經(jīng)纖維功能的完性，恢復(fù)受損神經(jīng)功能;再輔助以系統(tǒng)的康復(fù)鍛煉，促進(jìn)移植的神經(jīng)干細(xì)胞生長和修復(fù)作用，大大的減少后遺癥的發(fā)生和改善后遺癥的狀況，從而達(dá)到治療的目的。溫馨提示：目前治療重癥肌無力最有效的方法就是干細(xì)胞療法，干細(xì)胞療法治療重癥肌無力是經(jīng)過大量臨床實踐證明的，該療法已經(jīng)使很多原本沒有治愈希望的患者走上了康復(fù)之路，治療效果非常理想，是醫(yī)學(xué)界首推的治療方法，專家提醒患者，能夠?qū)I(yè)進(jìn)行干細(xì)胞治療的醫(yī)院不多，大家在選擇醫(yī)院的時候一定要謹(jǐn)慎，千萬不可偏聽偏信，以免上當(dāng)受騙，病情加重甚至危及生命，在這里我們建議患者先致電咨詢，或者網(wǎng)絡(luò)咨詢，以了解更多的關(guān)于醫(yī)院和療法的信息，再進(jìn)行選擇性治療，更為妥當(dāng)。

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