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眼肌型重癥肌無(wú)力和先天性眼瞼下垂的鑒別

祝由網(wǎng) 2023-11-14 02:54:36

眼肌型重癥肌無(wú)力和先天性眼瞼下垂的鑒別

自出生或嬰兒期逐步出現(xiàn)上瞼提肌松弛

，眼瞼下垂
，提上瞼肌或Muller氏肌功能不全或喪失
，以致上瞼不能提起或提起不全
，使上瞼呈下垂而遮蓋部分或全部瞳孔的異常狀態(tài)
。家長(zhǎng)常發(fā)現(xiàn)患兒出生4～5天仍遲遲睜不開(kāi)眼睛，用雙手掰開(kāi)雙眼皮后
，患兒的眼睛也比正常幼兒小得多
。大多為單側(cè)，也可為雙側(cè)一般不伴有斜視
、復(fù)視等癥狀
，輕重程度因個(gè)體而有差異
，但不隨病情波動(dòng)，預(yù)后良好
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？鼓憠A酯酶藥物治療無(wú)效。這種眼瞼下垂隨著年齡增長(zhǎng)只適宜手術(shù)矯正
。

眼睛重癥肌無(wú)力的眼睛重癥肌無(wú)力的臨床癥狀

1.上瞼下垂 為常見(jiàn)的初發(fā)癥狀

，約占86%。晨起較好
，至下午或晚上癥狀變重
。一般先一眼起病，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間
，另眼也可發(fā)病
，重者雙眼發(fā)生上瞼下垂，但可有程度不同
。重癥肌無(wú)力上瞼下垂常表現(xiàn)如下特征：
(1)瞼肌無(wú)力：令患者多次眨眼
，則出現(xiàn)肌肉活動(dòng)力逐漸減弱，上瞼下垂
，瞼裂變小
。
(2)Cogan眼瞼顫動(dòng)征：對(duì)上瞼下垂患者，先令其向下方注視
，然后讓其迅速向正前方注視
，此時(shí)出現(xiàn)上瞼一過(guò)性向上方收縮，然后又恢復(fù)至原來(lái)的上瞼下垂位置
。
(3)Osber瞇眼征：令患者輕閉眼睛
，經(jīng)1～2s，瞼縫即稍開(kāi)大
，變寬
，露出下方鞏膜，呈瞇眼狀態(tài)
，此因眼輪匝肌疲勞之故
。
(4)持續(xù)性注視疲勞：令患者雙眼向右向左轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，開(kāi)始雙眼較為協(xié)調(diào)
，如持續(xù)向側(cè)方注視
，則一眼轉(zhuǎn)動(dòng)慢慢落后，趨向退回至第一眼位
。此表示肌肉-神經(jīng)接點(diǎn)部有病變
。
2.上瞼退縮重癥肌無(wú)力的上瞼退縮并不常見(jiàn)，多為暫時(shí)性，通常在長(zhǎng)時(shí)間地向上注視后發(fā)生
，而且僅持續(xù)數(shù)秒鐘
。由于存在上瞼退縮，容易引起誤診
。Puklin報(bào)道3例重癥肌無(wú)力病人表現(xiàn)上瞼退縮癥狀
。　　3.眼球運(yùn)動(dòng)障礙 與上瞼下垂出現(xiàn)的同時(shí)
，常出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視
，約占67%。其中以上轉(zhuǎn)障礙為多
，其次為內(nèi)直肌麻痹
。一側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等
。
4.瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙 用紅外線電子瞳孔計(jì)測(cè)定瞳孔對(duì)光反應(yīng)
，瞳孔收縮過(guò)程的速度低下，靜脈注射滕喜龍后呈一過(guò)性恢復(fù)
。
5.輻輳和調(diào)節(jié)異常 除有眼球同向運(yùn)動(dòng)障礙外
，也可出現(xiàn)輻輳和調(diào)節(jié)障礙。重癥肌無(wú)力患者眼外肌受侵犯已眾所周知
，但眼內(nèi)肌受侵犯尚未得到公認(rèn)
。Manson對(duì)9例重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行了調(diào)節(jié)近點(diǎn)測(cè)量，其中8人在靜脈注射抗膽堿酯酶藥物后
，近點(diǎn)距離縮短8～15cm
。由于重癥肌無(wú)力病人有較嚴(yán)重的視力障礙，一般不感覺(jué)近視力異常
。因此指出調(diào)節(jié)障礙在重癥肌無(wú)力病人較為常見(jiàn)
。睫狀體內(nèi)的有收縮性的平滑肌受自主神經(jīng)系統(tǒng)豐富而精制的支配，在重癥肌無(wú)力病人這種神經(jīng)也受到侵犯
，不僅限于橫紋肌的障礙
。

如何判斷自己眼肌無(wú)力

如何判斷自己眼肌無(wú)力其實(shí)是我們醫(yī)學(xué)上的上瞼提肌。它的最主要的功能

，把我們的眼睛睜開(kāi)樣子
。如果眼睛提肌無(wú)力，我們的上瞼就會(huì)下垂
，比如正常是可以看到黑眼珠的大部分的
。

但如果是上瞼提肌無(wú)力的病人，他會(huì)遮蓋到眼睛
，甚至是遮蓋到瞳孔
，他一側(cè)的視野都會(huì)受到一定的影響。比如上半部分因?yàn)楸谎燮どw住了會(huì)看不見(jiàn)
，習(xí)慣性能用另外一只眼睛去看
。

其實(shí)很簡(jiǎn)單，如果他是不對(duì)稱(chēng)的
，只有一側(cè)的上瞼提肌有問(wèn)題
，我們很容易就分辨了。但是如果是雙側(cè)的受累程度都差不多
，我們會(huì)認(rèn)為他眼睛眼簾比較小而已
。但是這種情況最常見(jiàn)是在重癥肌無(wú)力的病人，我們可以試試新斯的明實(shí)驗(yàn)
，打針之后能不能睜開(kāi)
。

上眼瞼肌無(wú)力早期的癥狀不明顯，所以一定要細(xì)心觀察
，到了后期
，眼瞼肌無(wú)力會(huì)出現(xiàn)上眼瞼下垂、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)障礙
、斜視
、復(fù)視等癥狀。要治療上眼瞼肌無(wú)力
，可以給予藥物來(lái)進(jìn)行治療
，上眼瞼肌無(wú)力也有可能是由于腦干梗死所導(dǎo)致的。此類(lèi)原因所導(dǎo)致的上眼瞼肌無(wú)力
，建議可以治療心腦血管疾病為主
。必要的時(shí)候也可以給予一些維生素神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類(lèi)的物質(zhì)來(lái)進(jìn)行治療，較為嚴(yán)重的時(shí)候也需要進(jìn)行手術(shù)來(lái)矯正
。

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