原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)(原發(fā)性醛固酮增多癥是怎么引起的？)

原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)

①高血壓。是本病的早期癥狀，多為進(jìn)展緩慢的良性高血壓。血壓水平一般在22.7～24.0／13.0～14.7kPa(170～180／100～110mmHg)，常規(guī)降壓藥療效不佳，但眼底變化發(fā)展緩慢，病程長者可出現(xiàn)腎、心及腦部并發(fā)癥。

②低血鉀。由于大量醛固酮促進(jìn)尿鉀排泄過多所致，患者可有肌肉無力、麻痹、軟癱，甚至吞咽和呼吸困難，心電圖示低血鉀表現(xiàn)，有時(shí)出現(xiàn)心律不齊。長期低血鉀可造成腎遠(yuǎn)曲小管空泡變性，腎臟濃縮功能下降，患者出現(xiàn)口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表現(xiàn)。

③堿中毒。因細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失，細(xì)胞外鈉和氫離子內(nèi)入而致，表現(xiàn)為血游離鈣水平下降，患者出現(xiàn)肢端麻木和手足抽搐等癥狀，尿液呈中性或堿性。

④其他。由于低血鉀可抑制胰島素分泌，約半數(shù)患者有糖耐量低減，兒童可因低血鉀而生長發(fā)育遲緩。

原發(fā)性醛固酮增多癥是怎么引起的？

(一)發(fā)病原因
病因尚不甚明了，根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：
1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，即經(jīng)典的Conn綜合征。是原醛癥主要病因，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè);雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%;個(gè)別患者可一側(cè)是腺瘤，另一側(cè)增生。瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm。重量多在3～6g之間，超過10g者少見。腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色，腺瘤主要由大透明細(xì)胞組成，這種細(xì)胞比正常束狀帶細(xì)胞大2～3倍。光鏡下顯示腎上腺皮質(zhì)球狀帶細(xì)胞、網(wǎng)狀帶或致密細(xì)胞，以及大小不同的“雜合細(xì)胞”?！半s合細(xì)胞”表現(xiàn)了球狀帶和束狀帶細(xì)胞的特點(diǎn)，有些腺瘤細(xì)胞可同時(shí)存在球狀帶細(xì)胞彌漫性增生。電鏡下瘤細(xì)胞的線粒體嵴呈小板狀，顯示球狀帶細(xì)胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對(duì)血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)。此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。
2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathichyperaldosteronism，IHA)簡稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，占成人原醛癥10%～30%，而占兒童原醛癥之首。近年來發(fā)病率有增加趨勢(shì)。其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細(xì)胞增生，可為彌漫性或局灶性。增生的皮質(zhì)可見微結(jié)節(jié)和大結(jié)節(jié)。增生的腎上腺體積較大，厚度、重量增加，大結(jié)節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結(jié)節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結(jié)節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。光鏡下可見充滿脂質(zhì)的細(xì)胞，類似正常束狀帶細(xì)胞。結(jié)節(jié)大都呈散在分布，也可呈簇狀。特醛癥的病因還不清楚。特醛癥組織學(xué)上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達(dá)增多且酶活性增加。有的學(xué)者認(rèn)為，特醛癥的發(fā)病患者的球狀帶對(duì)ATⅡ的過度敏感，用ACEI類藥物，可使醛固酮分泌減少。還有的學(xué)者提出特醛癥發(fā)病機(jī)制假說：中樞神經(jīng)系統(tǒng)中某些血清素能神經(jīng)元的活性異常增高，刺激垂體產(chǎn)生醛固酮刺激因子(aldosteronestimulatingfactor，ASF)，β-內(nèi)腓肽(β-endorphin，β-END)和α-黑色素細(xì)胞刺激激素(α-melanocytestimulatinghormone，α-MSH)過多，致使腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生，分泌大量的醛固酮。研究還發(fā)現(xiàn)，血清素拮抗藥賽庚啶可使此種類型患者血中醛固酮水平明顯下降，提示血清素活性增強(qiáng)，可能與本癥的發(fā)病有關(guān)。但尚無證據(jù)表明前述任何一種前阿片黑素促皮質(zhì)激素原(pro-opiomelanocortin，POMC)產(chǎn)物在特醛癥患者血循環(huán)中達(dá)到可刺激球狀帶細(xì)胞功能的濃度。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行。
3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediablealdosteronism，GRA)又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasonesuppressiblehyperaldosteronism，DSH)。自1966年Suther-landDJA等報(bào)道第一例以來，至1990年國外文獻(xiàn)報(bào)道了50余例，國內(nèi)也有個(gè)例和家系報(bào)道，是一種特殊類型的原醛癥，約占1%。多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳。腎上腺呈大、小結(jié)節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行。本癥的特點(diǎn)是，外源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過量分泌，并使患者的血壓、血鉀和腎素活性恢復(fù)正常。其發(fā)病的分子生物學(xué)機(jī)制研究發(fā)現(xiàn)，編碼醛固酮合成酶的基因和編碼11β-羥化酶的基因發(fā)生非對(duì)等交換，并產(chǎn)生了一個(gè)新的嵌合基因，嵌合基因的5′端為11β羥化酶受ACTH調(diào)節(jié)的序列，其3′端則為醛固酮合成酶的編碼序列。嵌合基因轉(zhuǎn)錄翻譯產(chǎn)物具有醛固酮合成酶的活性，但因其5′端含有受ACTH調(diào)節(jié)的序列，可導(dǎo)致醛固酮的合成和分泌受ACTH的調(diào)節(jié)并主要在束狀帶表達(dá)。當(dāng)使用外源性皮質(zhì)激素時(shí)，因反饋抑制了垂體ACTH的分泌，嵌合基因的表達(dá)水平下降，醛固酮的分泌也降低，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情。
4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(primaryadrenalhyperplasia，PAH)約占原醛癥的1%。Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例，其病理形態(tài)上與IHA相似，可為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似。本癥對(duì)螺內(nèi)酯治療有良好的反應(yīng)，腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。
5.醛固酮生成腺癌(aldosterone-producingcarcinoma，APC)它是腎上腺皮質(zhì)腺癌(adrenalcorticalcarcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%～2%?？梢娪谌魏文挲g段，但以30～50歲多發(fā)。
在文獻(xiàn)中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosteroneproducingadenomaandcarcinoma)歸入原醛癥中的一個(gè)類型，極為罕見，可發(fā)生于腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢。
(二)發(fā)病機(jī)制
不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉、低血鉀、腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。
醛固酮是人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素，它的主要生理作用是促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管對(duì)鈉離子的重吸收及對(duì)鉀離子排泄。原醛癥患者可分泌大量醛固酮，發(fā)揮上述生理效應(yīng)：①使鈉重吸收增加，尿鈉排出減少，鈉代謝呈“正平衡”。體內(nèi)鈉潴留導(dǎo)致細(xì)胞外液擴(kuò)張、血容量增多;②細(xì)胞外液中Na的濃度增高后，Na向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增高，可使管壁對(duì)血中去甲腎上腺素等加壓物質(zhì)的反應(yīng)增強(qiáng);③動(dòng)脈血管壁平滑肌細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增加，致使細(xì)胞內(nèi)水潴留、血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加。由于上述因素的綜合作用，形成高血壓。
當(dāng)血鈉濃度增高和細(xì)胞外液擴(kuò)張達(dá)到一定程度時(shí)，心房內(nèi)壓力感受器受刺激、心房肌分泌心鈉素(心房利鈉多肽atrialnatriureticpolypeptide，ANP)。心鈉素是一種排鈉、利尿、降血壓的循環(huán)激素，它的分泌受血中的鈉濃度和血容量的影響，血鈉濃度增高或血容量增加均能刺激心房內(nèi)壓力感受器，使心房肌細(xì)胞釋放心鈉素。心鈉素分泌增多繼而抑制腎近曲小管對(duì)鈉的重吸收，使到達(dá)遠(yuǎn)曲小管的鈉離子濃度增加，超過醛固酮作用下遠(yuǎn)曲小管重吸收鈉的能力，尿鈉排泄增加，從而代償了大量醛固酮的鈉潴留作用，使鈉代謝達(dá)到近乎平衡狀態(tài)，不再繼續(xù)潴鈉，因而避免或減少細(xì)胞外液進(jìn)一步擴(kuò)張所致的惡性高血壓、水腫、心力衰竭等的發(fā)生。此種在大量醛固酮作用下，腎小管擺脫醛固酮的影響，不再繼續(xù)出現(xiàn)顯著潴鈉，稱為對(duì)鹽皮質(zhì)激素的“脫逸(escape)”現(xiàn)象。心鈉素還可以抑制腎小球旁細(xì)胞腎素的分泌及腎上腺皮質(zhì)醛固酮的分泌，并能對(duì)抗血管緊張素Ⅱ(ATⅡ)的縮血管作用。
醛固酮的排鉀作用與其鈉重吸收的作用密切相關(guān)。醛固酮促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管排鉀的作用，受到達(dá)遠(yuǎn)曲小管Na濃度的影響，遠(yuǎn)曲小管內(nèi)Na的含量越高，尿中K排出越多。反之腎遠(yuǎn)曲小管內(nèi)Na的含量減少，K分泌減少、尿中的K排出亦減少。所以當(dāng)鈉攝入減少或近曲小管鈉重吸收增加，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管的鈉減少時(shí)，醛固酮的排鉀作用即明顯減弱。尿鉀排出是一個(gè)被動(dòng)過程，當(dāng)遠(yuǎn)曲小管腔內(nèi)的Na被重吸收后，腎小管腔內(nèi)液的電離子呈負(fù)性狀態(tài)，此時(shí)小管細(xì)胞內(nèi)的陽離子K和H即隨著電化學(xué)梯度被分泌至小管腔內(nèi)液中而隨尿排出。原醛癥患者由于大量醛固酮促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管的鈉重吸收增加，故鉀的排泄亦增加，尿中大量失鉀，導(dǎo)致機(jī)體嚴(yán)重缺鉀，出現(xiàn)一系列因缺鉀而引起的神經(jīng)、肌肉、心臟、腎臟及胰腺的功能障礙。而且，鉀的排泄不受“脫逸”的影響而減少，這是由于鈉“脫逸”是在心鈉素的作用下，近曲小管的鈉重吸收減少，而并非遠(yuǎn)曲小管中鈉重吸收減少所致，故遠(yuǎn)曲小管中鈉重吸收以及Na-K交換不變，鉀仍不斷丟失。因此原醛癥患者高血鈉常不明顯，但低血鉀卻非常普遍。細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失后，此時(shí)細(xì)胞外液的Na和H進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，Na和H離子由細(xì)胞內(nèi)排出的效能降低。故細(xì)胞內(nèi)Na和H增加，細(xì)胞外液H減少，引起細(xì)胞內(nèi)液pH下降呈酸血癥，細(xì)胞外液血的pH上升，CO2CP增高呈堿血癥。
在臨床常見由其他原因(如厭食、嘔吐、腹瀉)引起體內(nèi)缺鉀時(shí)，腎小管上皮細(xì)胞的K含量減少，于是遠(yuǎn)曲小管內(nèi)的Na-K交換減少，Na-H交換增加，尿呈酸性。而在原醛癥患者中，盡管腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)缺鉀，但由于大量醛固酮的潴鈉排鉀作用，遠(yuǎn)曲小管中Na-K交換仍被促進(jìn)，Na-H交換則被抑制，腎小管細(xì)胞分泌H減少，故尿不呈酸性，而呈中性，甚至堿性或弱堿性，因此細(xì)胞內(nèi)液酸中毒，細(xì)胞外液堿中毒及堿性尿就成為原醛癥的特征。堿中毒時(shí)細(xì)胞外液游離鈣減少，加上醛固酮促進(jìn)尿鎂排出故使血鎂降低。同時(shí)原醛癥患者高血容量，使入球小動(dòng)脈的鄰球裝置細(xì)胞壓力感受器興奮性增高，抑制腎小球旁器細(xì)胞分泌腎素，從而減少血管緊張素的生成。故呈現(xiàn)典型的低腎素原醛癥的臨床表現(xiàn)。

原發(fā)性醛固酮增多癥患者為什么會(huì)出現(xiàn)高血鉀的表現(xiàn)

你好，根據(jù)你的描述，原發(fā)性的醛固酮增多癥，醛固酮這種物質(zhì)的增多，醛固酮有保鈉保鉀的作用，所以體內(nèi)會(huì)出現(xiàn)鉀離子的升高。<br><br>就出現(xiàn)了高鉀血癥，就出現(xiàn)一系列的高血鉀的臨床表現(xiàn)。祝你早日康復(fù)。

醛固酮的主要生理作用是

醛固酮的生理作用是調(diào)節(jié)腎臟對(duì)鈉的重吸收，維持水平衡。
臨床意義
　醛固酮是人體內(nèi)調(diào)節(jié)血容量的激素，通過調(diào)節(jié)腎臟對(duì)鈉的重吸收，維持水平衡。醛固酮是調(diào)節(jié)細(xì)胞外液容量和電解質(zhì)的激素，醛固酮的分泌，是通過腎素一血管緊張素系統(tǒng)實(shí)現(xiàn)的。當(dāng)細(xì)胞外液容量下降時(shí)，刺激腎小球旁細(xì)胞分泌腎素，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、醛固酮分泌增加，使腎臟重吸收鈉增加，進(jìn)而引起水重吸收增加，細(xì)胞外液容量增多；相反細(xì)胞外液容量增多時(shí)，通過上述相反的機(jī)制，使醛固酮分泌減少，腎重吸收鈉水減少，細(xì)胞外液容量下降。血鈉降低，血鉀升高同樣刺激腎上腺皮質(zhì)，使醛固酮分泌增加。
　　醛固酮的病理性增加多見
會(huì)導(dǎo)致潴鈉，排鉀，體液容量擴(kuò)張，抑制了腎素－－血管緊張系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)高血壓、低血鉀性堿中毒和周期性麻痹，多飲多尿，心電圖示低血鉀。
　　醛固酮為鹽皮質(zhì)激素的主要代表。成人每日分泌5～150微克。其主要生理作用為保Na+排K+，從而保Cl-、保水，維持細(xì)胞外液量相對(duì)穩(wěn)定。它促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管和集合管主動(dòng)重吸收Na+；并通過Na+-K+、Na+-H+置換而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使細(xì)胞外液有較多正電荷和較高滲透壓，于是帶動(dòng)Cl-和水被動(dòng)重吸收；它也減少汗液、唾液、胃液的Na+排出。醛固酮的分泌受多種因素調(diào)節(jié)。血容量減少，血壓降低，通過腎素-血管緊張素系統(tǒng)使其分泌增加；另外，血漿Na+濃度降低，血鉀濃度升高，直接刺激球狀帶，使其分泌增強(qiáng)。亦受腺垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素的調(diào)節(jié)，平時(shí)ACTH的作用小，應(yīng)激時(shí)，則對(duì)醛固酮分泌起重要支持作用。
　　病理性增高：1)原發(fā)性醛固酮增多癥，如腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤或癌等原因所致腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，分泌醛固酮增多；2)繼發(fā)性醛固酮增多癥，如腦垂體腺瘤、下丘腦—垂體功能紊亂、異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌等原因造成體內(nèi)促腎上腺皮質(zhì)激素水平升高，從而促使腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮增多。3)非特異性增多，如肝硬化、腎性高血壓、多發(fā)性腎囊腫等。
　　病理性降低：主要見于原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，也稱阿狄森病.

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