皮質(zhì)醇增多癥的分型治療

皮質(zhì)醇增多癥的分型治療

皮質(zhì)醇增多癥。1912年，由Harvey Cushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。

以下是皮質(zhì)醇增多癥的分型治療：

（1）腎實精壅

治法：瀉腎泄?jié)帷?/p>

處方：大黃6克，芒硝6克（沖服），厚樸6克，枳實6克，何首烏15克，龍膽草15克，黃精15克。

加減：紫紋明顯加當(dāng)歸、丹參；夜眠不實加炙遠(yuǎn)志、酸棗仁；心煩不寧加天竺黃、蓮心。

用法：每日1劑，水煎2次，濾取藥汁300～400毫升，分3次空腹溫服，每次沖服芒硝2克，每周服藥5劑，停月艮2天，連續(xù)治療8周，休息2周，為一療程。

療效：以本方為主，共治療24例，滿意17例，進(jìn)步6例，無效1例，總有效率為95.83％

常用成方：大承氣湯、瀉腎湯、瀉腎大黃散。

（2）陰虛火旺

治法：滋陰潛陽，清瀉相火。

處方：知母10克，黃柏8克，生地20克，枸杞12克，山萸肉6克，黃精20克，丹皮12克，龍膽草9克，鉤藤12克，丹參20克，菊花9克，夜交藤9克。

加減：心煩不寧加炙遠(yuǎn)志、酸棗仁；頭痛昏脹加右決明、羅布麻；大便干結(jié)加郁李仁、大黃；口苦咽干加黃芩、石斛；紫紋明顯加桃仁、紅花。

用法：每日1劑，水煎2次，分2次服。

療效：治療5例，滿意3例，進(jìn)步2例。

常用成方：龍膽瀉肝湯、知柏地黃丸、杞菊地黃丸、青原湯。

（3）肝邪痰濁

治法：疏肝解郁，化痰利濁。

處方：柴胡10克，枳實10克，厚樸10克，黨參15克，白術(shù)10 克，法半夏8克，陳皮8克，茯苓15克，澤瀉15克，丹參20克，生山楂10克，生地20克。

加減：頭痛頭暈加川芎、菊花；口苦心煩加龍膽草、磁石；大便干燥加郁李仁、大黃；紫紋斑斑加川芎、赤芍；胸問氣郁加香附、佛手片；肢軟肉萎加當(dāng)歸、杜仲；濕郁化熱、苔黃加竹茹、黃芩；兼肝腎陰虛加黃精、白芍。

用法：每日1劑，水煎2次，分2次服。

療效：治療29例，滿意9例，進(jìn)步20例。

常用成方：小柴胡湯、逍遙散、枳實消痞丸、瀉腎赤茯苓散、桂枝茯苓丸、五苓散。

（4）脾腎陽虛

治法：溫補脾腎。

處方：附子10克，炙黃芪20克，黨參15克，白術(shù)10克，茯苓15克，陳皮10克，姜半夏10克，大腹皮10克，苡仁20克，干姜6克，紅棗4枚，炙甘草6克。

加減：形寒怯冷加肉桂、鹿茸；陰陽兩虛加黃精、麥冬、生地；陽虛汗泄加牡蠣、龍骨；腹?jié)M便秘加木香、檳榔；紫紋隱現(xiàn)加丹參、川芎；陽痿不舉加仙茅、巴戟天；經(jīng)少經(jīng)閉加當(dāng)歸、熟地。

用法：每日1劑9水煎2次，分2次服。

療效：治療2例，均為進(jìn)步。

常用成方：真武湯、參苓白術(shù)散、苓桂術(shù)甘湯、桂附八味丸。

皮質(zhì)醇的皮質(zhì)醇增多癥起因

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質(zhì)，皮膚紫紋；2.痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽痿、性欲低下、對感染抵抗力減弱；3.骨質(zhì)疏松，易造成脊椎壓縮性骨折；4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰；5.情緒不穩(wěn)，煩躁，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。
診斷依據(jù)：1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩躁、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽痿、對感染抵抗力減弱；2.骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折；3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰；4.血糖增高、葡萄糖耐量減低；5.血紅細(xì)胞、血紅蛋白升高、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞減少；6.血生化示低鉀、二氧化碳結(jié)合率正?；蚱?；7.尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇升高；8.尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高；9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對照正常值的以下；10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病變；11.正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥（腺瘤或癌）大劑量地塞米松試驗不被抑制，血ACTH低于正常值。 1、手術(shù)治療。
2、放射治療。
3、藥物治療。
4、對癥治療。 1.垂體性柯興病，垂體微腺瘤（直徑小于10mm），首選經(jīng)蝶竇手術(shù)摘除，可望根治。未能摘除垂體微腺瘤，可作一側(cè)腎上腺切除，另一側(cè)大部分切除，術(shù)后垂體放療。2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應(yīng)手術(shù)切除，短期激素替代治療。
輔助檢查：1.臨床癥狀體征典型，檢查專案以檢查框限“A”；2.臨床癥狀體征不典型，檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。 1.治愈：（1）血壓下降至正常，月經(jīng)恢復(fù)，向心性肥胖減輕；（2）血電解質(zhì)正常，血糖及葡萄糖耐量正常；（3）血漿皮質(zhì)醇、尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量正常；（4）5年內(nèi)無復(fù)發(fā)，且腎上腺皮質(zhì)功能正常。2.好轉(zhuǎn)：（1）血壓下降，癥狀好轉(zhuǎn)；（2）血電解質(zhì)，血糖水平基本正常；（3）血漿皮質(zhì)醇，尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量下降。3.未愈：癥狀體征未好轉(zhuǎn)，實驗室檢查未正常，定位檢查病源無變化。 檢查1、血常規(guī)、尿常規(guī)：血紅細(xì)胞、血紅蛋白升高、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞減少。
2、腎上腺功能。
3、血液生化檢查：低鉀、二氧化碳結(jié)合率正?；蚱摺⒀獫{皮質(zhì)醇升高。血糖增高、葡萄糖耐量減低。
4、尿液生化檢查：17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇升高。尿游離皮質(zhì)醇升高。
5、X線檢查。
6、B型超聲檢查。
7、CT檢查。8、血液氣體及酸堿平衡指標(biāo)檢測

專家進(jìn)給高分皮質(zhì)醇增高與臉變黑有關(guān)系嗎；如何治。

　　皮質(zhì)醇增多癥簡稱皮質(zhì)醇癥，又名柯興氏綜合征(Cushing，s syndrome)，是腎 上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥中最常見的一種。其病因是由于①腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌;②垂體前葉嗜鹼細(xì)胞瘤，分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)過多，引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)發(fā)生增生性改變;③垂體外病變，如肺癌(特別是燕麥細(xì)胞癌)、甲狀腺癌及胸腺癌等產(chǎn)生具有ACTH活性的物質(zhì)或大分子ACTH，或具有ACTH的釋放因子(CRF)活性的物質(zhì)刺激腎上腺皮質(zhì)增生為異源性ACTH綜合征：④長期過量應(yīng)用ACTH或皮質(zhì)激素——醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥。

　　腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)引起脂肪、糖、蛋白質(zhì)和電解質(zhì)等代謝紊亂：①促進(jìn)體內(nèi)脂肪代謝及脂肪重新分布，使四肢的脂肪組織動員分解，沉積于軀干部，糖原異生，四肢肌肉萎縮，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量減低，出現(xiàn)糖尿病癥群和糖尿;③抑制體內(nèi)蛋白合成，促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)的分解，引起體內(nèi)負(fù)氮平衡，出現(xiàn)皮膚菲薄，多血質(zhì)、紫紋、肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松;④腎上腺皮質(zhì)激素中除皮質(zhì)醇分泌增多外，具鹽皮質(zhì)激素作用的ll一去氧皮質(zhì)酮及皮質(zhì)酮分泌也增加，致使體內(nèi)水鈉潴留，鉀氯排出增多，引起高血壓、嚴(yán)重時可發(fā)生低鉀低氯性鹼中毒。此外，由于皮質(zhì)醇分泌過多，引起多種器官功能障礙，以致臨床上產(chǎn)生一系列癥侯群。

　　【診斷依據(jù)】

　　多見于女性，女與男之比約為5：l，以15—40歲多發(fā)。

　　1.癥狀與體征

　　(1)向心性肥胖 滿月臉，項背部脂肪隆起，腹部膨出，四肢肌肉相對細(xì)小。

　　(2)多血質(zhì)皮膚菲薄，面部紅潤多脂。

　　(3)紫紋為本癥特征性表現(xiàn)之一，形狀為中間寬，兩端細(xì)，呈紫紅或淡紅色，常

　　為對稱性分布，多見于下腹部、臀部、股部等處。常有皮膚瘀斑及痤瘡。

　　(4)多毛頭面部毛發(fā)增多、增粗、全身毳毛濃密、較粗硬，腋毛及陰毛亦增多，女性陰毛呈男性分布。

　　(5)糖尿病表現(xiàn)可表現(xiàn)“多尿、多飲、多食”三多癥狀。

　　(6)高血壓 通常為持續(xù)性，收縮壓與舒張壓常同時升高，伴有頭暈、頭痛等。

　　(7)骨質(zhì)疏松骨質(zhì)極脆，容易發(fā)生多處骨折。

　　(8)性機能障礙 女性常有月經(jīng)減少或閉經(jīng)、不孕;男性則常有性欲減退、陽萎等

　　(9)神經(jīng)、精神障礙 病人可有不同程度的精神憂郁、煩躁、失眠、記憶力減退等改變。嚴(yán)重者有自殺傾向。

　　(10)感染的易感性增加 病人體液免疫及細(xì)胞免疫均受抑制，抵抗力明顯降低，容易受化膿性細(xì)菌、真菌和某些病毒感染，且易擴散，可形成敗血癥。

　　2.實驗室檢查

　　(1)嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù) 絕對值減少，很少超過50個/立方毫米;淋巴細(xì)胞降至15～20%。

　　(2)空腹血糖增高，葡萄糖耐量減低，少數(shù)有糖尿。

　　(3)血鈉增高，血鉀、血氯降低，嚴(yán)重時可產(chǎn)生低鉀、低氯性鹼中毒。

　　(4)尿l 7一羥皮質(zhì)類固醇增高，多在20毫克/24小時以上，顯著增高時可能為腎上腺皮質(zhì)增生。尿l 7一酮類固醇可正常或增高，明顯增高時可能為腎上腺皮質(zhì)癌。

　　(5)血皮質(zhì)醇增高，為正常平均值的2~3倍，正常的晝夜節(jié)律性消失，晚上血皮質(zhì)醇不明顯低于清晨血皮質(zhì)醇濃度：①午夜服地塞米松1毫克，次晨血皮質(zhì)醇不受明顯抑制。②服地塞米松8毫克后，ACTH受抑制，l 7一羥皮質(zhì)類固醇不受抑制，說明是腎上腺腫瘤;ACTH與l 7一羥皮質(zhì)類圓醇均受抑制，說明是異位ACTH癥;ACTH增高，.而1 7一羥皮質(zhì)類固醇降低，則是垂體腫瘤。

　　3.X線檢查

　　(1)垂體部位X線攝片，可見蝶鞍擴大;小腺瘤可用斷層攝片發(fā)現(xiàn)。

　　(2)顱骨、肋骨、脊椎等攝片示明顯的骨質(zhì)疏松或伴有病理性骨折。

　　(3)腹膜后充氣造影與斷層造影 如雙側(cè)腎上腺均增大，提示雙側(cè)增生;如一側(cè)腎上腺影顯著增大，呈圓形或橢圓形，則系皮質(zhì)腫瘤;腎上腺癌腫體積往往較大.如周圍發(fā)生粘連，氣體不能進(jìn)入腎臟上區(qū)。

　　(4)B型超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)腎上腺l厘米以上的腫瘤，雙側(cè)腎上腺由于：增生產(chǎn)生增大的改變。

　　(5)放射性核素131I—19一碘化膽固醇腎上腺皮質(zhì)顯象增生者顯示兩側(cè)顯影較濃聚;腫瘤則病變側(cè)顯影濃聚，而對側(cè)腎上腺不顯影或顯影很差。若分不清皮質(zhì)增生還是腫瘤，在作地塞米松抑制試驗后復(fù)查，可發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)增生被抑制 而腺瘤仍濃集放射性。 {生殖就醫(yī)指南網(wǎng)ww w.91zn.cn.是你知心的朋友}

　　(6)CT 可發(fā)現(xiàn)小于1 0毫米的垂體微腺瘤。

　　【鑒別診斷】

　　1.病因鑒別 腎上腺皮質(zhì)增生與腫瘤的鑒別。

　　(1)ACTH刺激試驗 每日ACTH25毫克，靜脈滴注，維持8小時，連續(xù)兩日后，如屬皮質(zhì)增生者，刺激后24小時尿中l(wèi) 7一羥類固醇顯著增加，約達(dá)基值的3一7倍;腺瘤者反應(yīng)較弱;癌腫者一般不受ACTH刺激。

　　(2)大劑量地塞米松抑制試驗每日地塞米松8毫克(分4次口服)，連續(xù)兩日后.尿l 7一羥類固醇可抑制到對照值的50%以下提示增生，而腫瘤則不受抑制。

　　2.癥狀鑒別

　　(1)單純性肥胖 肥胖可伴有原發(fā)性高血壓、糖耐量減低，月經(jīng)稀少或閉經(jīng)，皮膚亦可出現(xiàn)紫紋.痤瘡、多毛，24小時尿l 7一羥類固醇和l 7一酮類固醇排出量比正常增高。與皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)相似。但單純肥胖癥其脂肪分布均勻;無皮膚菲薄及多血質(zhì)改變;紫紋大多為白色，有時可為淡紅色，但一般較細(xì);血皮質(zhì)醇濃度不高，正常晝夜節(jié)律存在：小劑量地塞米松抑制試驗大多能被抑制;X線檢查蝶鞍無擴大，亦無骨質(zhì)疏松。

　　(2)顱骨內(nèi)板增生癥多見于女性，臨床表現(xiàn)有肥胖、多毛癥、高血壓及神經(jīng)精神;癥狀。須與皮質(zhì)醇增多癥相鑒別。前者肥胖以軀干及四肢較顯著;顱骨X線片顯示額骨’及其他顱骨內(nèi)板增生，而無蝶鞍擴大與骨質(zhì)疏松改變，亦無皮質(zhì)醇分泌過多引起的代謝紊亂表現(xiàn)。

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