皮質(zhì)醇增多癥有哪些臨床表現(xiàn)？(皮質(zhì)醇增多癥的典型臨床表現(xiàn)不包括)

皮質(zhì)醇增多癥有哪些臨床表現(xiàn)？

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿(mǎn)月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質(zhì)，皮膚紫紋；

2.痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽(yáng)萎、性欲低下、對(duì)感染抵抗力減弱；

3.骨質(zhì)疏松，易造成脊椎壓縮性骨折；

4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰；

5.情緒不穩(wěn)，煩燥，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。

皮質(zhì)醇增多癥的典型臨床表現(xiàn)不包括

皮質(zhì)醇增多癥的典型臨床表現(xiàn)不包括（?。?。 A.滿(mǎn)月臉 B.低血壓 C.多血質(zhì) D.骨質(zhì)疏松 查看答案解析 【正確答案】 B 【答案解析】 皮質(zhì)醇增多癥的典型表現(xiàn)包括向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、高血壓、對(duì)感染抵抗力低（病久者可骨質(zhì)疏松）、糖代謝異常、多血質(zhì)、神經(jīng)精神改變。

McCune-Albright綜合征簡(jiǎn)介

目錄 1 概述 2 疾病名稱(chēng) 3 英文名稱(chēng) 4 McCuneAlbright綜合征的別名 5 分類(lèi) 6 ICD號(hào) 7 流行病學(xué) 8 病因 9 發(fā)病機(jī)制 10 多骨纖維發(fā)育不良的臨床表現(xiàn) 10.1 骨骼損害 10.2 皮膚色素沉著 10.3 性早熟 10.4 多內(nèi)分泌異常及其他器官病變 10.4.1 甲狀腺異常 10.4.2 皮質(zhì)醇增多增多癥 10.4.3 高磷酸尿和低磷血癥佝僂病或骨質(zhì)軟化可與MAS合并存在 10.4.4 其他 11 多骨纖維發(fā)育不良的并發(fā)癥 12 實(shí)驗(yàn)室檢查 13 輔助檢查 13.1 X線檢查 13.2 CT及MRI檢查 14 診斷 15 鑒別診斷 15.1 變形性骨炎 15.2 神經(jīng)纖維瘤病 16 多骨纖維發(fā)育不良的治療 16.1 骨損害的內(nèi)科治療 16.2 骨畸形的外科治療 16.3 性早熟的治療 17 預(yù)后 18 相關(guān)藥品 19 相關(guān)檢查 附： 1 治療McCuneAlbright綜合征的穴位 這是一個(gè)重定向條目，共享了多骨纖維發(fā)育不良的內(nèi)容。為方便閱讀，下文中的 多骨纖維發(fā)育不良 已經(jīng)自動(dòng)替換為 McCuneAlbright綜合征 ，可 點(diǎn)此恢復(fù)原貌 ，或 使用備注方式展現(xiàn) 1 概述 McCuneAlbright綜合征（polyostotic fibrous dysplasia），又稱(chēng)Albright綜合征或多骨纖維發(fā)育不良（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長(zhǎng)發(fā)育性病變，臨床以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉著為本病3大主征的疾病。少數(shù)病人還合并其他內(nèi)分泌功能的異常。男女均可患病，但多見(jiàn)于女性，男女比例為1∶3～6。該病可發(fā)生于任何年齡，絕大多數(shù)不超過(guò)30?歲發(fā)病，平均發(fā)病年齡為8?歲，均為散發(fā)，未見(jiàn)有家族性發(fā)病或遺傳史者。

2 疾病名稱(chēng) McCuneAlbright綜合征

3 英文名稱(chēng) polyostotic fibrous dysplasia

4 McCuneAlbright綜合征的別名 Albright綜合征；多骨纖維發(fā)育不良；multiple fibrous dysplasia of bone；多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥；多發(fā)性骨纖維性發(fā)育不良；多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良；多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良癥；多骨性纖維異常增生癥

5 分類(lèi) 內(nèi)分泌科 > 甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病

6 ICD號(hào) E21.4

7 流行病學(xué) 國(guó)內(nèi)報(bào)道本病占骨纖維發(fā)育異常病變的4%。國(guó)外報(bào)道2%，男女均可患病，但多見(jiàn)于女性，男女比例為1∶3～6。該病可發(fā)生于任何年齡，國(guó)外有出生后發(fā)病的報(bào)道，絕大多數(shù)不超過(guò)30歲發(fā)病，平均發(fā)病年齡為8歲，均為散發(fā)，未見(jiàn)有家族性發(fā)病或遺傳史者。

8 病因 McCuneAlbright綜合征病因未完全闡明。但近年來(lái)有突破性進(jìn)展。本征患者廣泛存在著鳥(niǎo)核苷酸結(jié)合蛋白（G蛋白）的興奮性α亞基（Gs）基因突變，后者導(dǎo)致前成骨細(xì)胞增殖和骨纖維發(fā)育不良。Gs突變多位于基因編碼的RaolC或RaolH部位。

9 發(fā)病機(jī)制 自1994年以來(lái)，McCuneAlbright綜合征的病因?qū)W研究有了突破性的進(jìn)展。Malchoff和Shenker等人首先通過(guò)對(duì)MAS病人組織和細(xì)胞分子生物學(xué)檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)患者細(xì)胞內(nèi)廣泛存在的鳥(niǎo)核苷酸結(jié)合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的 *** G蛋白（Gs）α亞基基因發(fā)生了突變（Gs由α、β、γ3個(gè)亞基組成）。當(dāng)Gs的功能受損時(shí)，細(xì)胞內(nèi)的cAMP堆積→細(xì)胞內(nèi)cAMP增高。其結(jié)果是，① *** 那些依賴(lài)cAMP作用的受體（如ACTH、TSH、FSH、LH受體）被激活，使相關(guān)的激素直接作用于某些靶器官、靶細(xì)胞功能增強(qiáng)。例如，使黑色素細(xì)胞分泌黑色素增多→皮膚色素沉著；②機(jī)體對(duì)多種激素產(chǎn)生抵抗，如對(duì)PTH抵抗導(dǎo)致骨質(zhì)軟化和佝僂??；③活化的Gs下調(diào)骨鈣素水平，增加了前成骨細(xì)胞的增殖，使其分化受抑制，導(dǎo)致骨纖維發(fā)育不良，形成骨組織構(gòu)象畸形。

新近又有學(xué)者通過(guò)逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)技術(shù)用特異的等位基因引物、特異等位核苷酸雜交和DNA排序，測(cè)得Gs的α亞單位的突變位于基因編碼的R201C或R201H部位。而引起突變的原因是因?yàn)镚TP酶的活性增高，損傷了介導(dǎo)的受體活性所致。

10 McCuneAlbright綜合征的臨床表現(xiàn)

10.1 骨骼損害

骨損害以灶性病變?yōu)橹?。灶性病變處由纖維結(jié)締組織和散在的未成熟的交織骨骨片和軟骨組織結(jié)節(jié)組成。骨損害常以骨髓腔向骨皮質(zhì)膨脹，導(dǎo)致骨皮質(zhì)變薄。部分多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良的局部病變可有液化、囊變、出血和軟骨結(jié)節(jié)內(nèi)的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可導(dǎo)致跛行，甚至病理性骨折。

以上病變?nèi)砉枪趋谰衫奂?，根?jù)病變性質(zhì)可分為單發(fā)型和多發(fā)型兩種。單發(fā)者以股骨、脛骨和肋骨最常見(jiàn)，脊柱和骨盆相對(duì)少見(jiàn)。30%累及顱面骨，但主要累及上、下頜骨和顱骨頂部。顱底骨質(zhì)增生硬化常壓迫顱神經(jīng)，導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。面骨過(guò)度增生，使面容不對(duì)稱(chēng)，鼻竇閉塞。脊柱、盆骨和四肢長(zhǎng)骨損害導(dǎo)致骨畸形和病理性骨折及骨痛。多發(fā)者累及身體雙側(cè)或一側(cè)為主，下肢、股骨、脛骨和骨盆較常見(jiàn)，較少累及的部位為肋骨和顱骨的侵犯，可累及顱底。

10.2 皮膚色素沉著

皮膚色素沉著發(fā)生于骨骼病變的同側(cè)，呈局限性深褐色扁平斑，典型的色素斑稱(chēng)Cafeaulait斑點(diǎn)，形狀不規(guī)則，常為小片狀分布；皮膚色素沉著多見(jiàn)于背部，亦多見(jiàn)于口唇、頸背、腰臀部和大腿等處。在出生時(shí)，色素斑可不明顯，但隨年齡的增長(zhǎng)或陽(yáng)光暴曬而明顯加重、變深。色素沉著的外形與骨病變的多少有關(guān)。如色素沉著邊緣清晰，一般僅單一骨受累；若邊緣不清，呈地圖狀，一般為多部位骨受累。

10.3 性早熟

以女性多見(jiàn)，性早熟的年齡多在6歲以前，平均發(fā)育年齡為3歲。有出生后第1個(gè)月就出現(xiàn)性早熟的報(bào)道。女性月經(jīng)來(lái)潮是性早熟的首要癥狀，發(fā)生在乳腺發(fā)育前，血漿雌激雌激素水平波動(dòng)在正?；蝻@著升高（＞900pg/ml）之間，常呈周期性。幼年女性的LH和FSH水平受到抑制，并對(duì)GnRH *** 無(wú)反應(yīng)（除成人患者），說(shuō)明女孩的性早熟并不依賴(lài)促性腺激素。女性性早熟與骨齡相一致。長(zhǎng)效的GnRH類(lèi)似物賽庚啶（cyproheptadine）對(duì)青春期前病人治療無(wú)效.而芳香酶抑制劑睪內(nèi)酯對(duì)女孩有明顯的治療作用。

男孩出現(xiàn)的性早熟比女孩要少得多。睪丸增大是相對(duì)稱(chēng)的，隨后出現(xiàn) *** 增大和 *** ，與正常青春期相等。睪丸的組織學(xué)檢查證實(shí)曲細(xì)精管增大，沒(méi)有或有少量的間質(zhì)細(xì)胞。

在女孩和男孩中，當(dāng)骨齡達(dá)到青春期年齡時(shí)，促性腺激素分泌開(kāi)始，對(duì)GnRt的反應(yīng)變?yōu)榍啻浩?，此時(shí)為促性腺激素依賴(lài)性性早熟便與早先的非促性腺激素依賴(lài)性性早熟重疊，在女孩中月經(jīng)多變得規(guī)律，在成人階段，女性病人的青春發(fā)育期正常，有正常的生殖功能。

10.4 多內(nèi)分泌異常及其他器官病變

除以上3大主征的兩種或一種異常外，有些病人還存在內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌的異常。

10.4.1 （1）甲狀腺異常 可發(fā)生在MAS的任何年齡，甚至在出生后不久就發(fā)生。發(fā)生本癥的甲亢與Graves病的特征不同，在男女中的分布相同，其出現(xiàn)甲狀腺腫趨于多發(fā)性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)常為良性，顯示放射性碘攝取率增高。多數(shù)情況下，結(jié)節(jié)常并發(fā)甲亢，但測(cè)定甲狀腺激素常在正常上限。TRH *** 試驗(yàn)顯示，TSH釋放受抑，甲狀腺病理顯示無(wú)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，也無(wú)甲狀腺抗體。這些均可與臨床的嚴(yán)重甲亢相鑒別，如果甲亢臨床明顯，也可用抗甲狀腺藥物、同位素或手術(shù)治療。

10.4.2 （2）皮質(zhì)醇增多增多癥 在MAS中并不如甲亢和性早熟常見(jiàn)。兒童皮質(zhì)醇增多增多癥表現(xiàn)為生長(zhǎng)率減低，MAS發(fā)生的皮質(zhì)醇增多增多癥出現(xiàn)的年齡可能很早且癥狀嚴(yán)重。ACTH水平較低，大劑量地塞米松不能抑制其腎上腺功能。

10.4.3 （3）高磷酸尿和低磷血癥佝僂病或骨質(zhì)軟化可與MAS合并存在 MAS患者尿cAMP增加，與腎小球cAMP的濾過(guò)增加有關(guān)。若尿磷反應(yīng)正常，尿cAMP對(duì)輸入外源性PTH的反應(yīng)遲鈍。用維生素D治療和口服磷酸鹽，佝僂病和軟骨病通常能得以糾正，但多數(shù)對(duì)治療有抵抗。

10.4.4 （4）其他 肝臟的異常包括嚴(yán)重的新生兒黃疸，肝臟的酶活性增加，肝活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)膽汁淤積和膽管異常的表現(xiàn)。心臟的異常包括心臟擴(kuò)大，持續(xù)心動(dòng)過(guò)速和在年輕患者中的突發(fā)死亡。非典型心肌細(xì)胞肥厚在組織學(xué)上也表明內(nèi)分泌異常的作用。限制性肺疾患、動(dòng)靜脈分流或心臟原發(fā)異常和心臟傳導(dǎo)異常的病因還不清楚。其他與MAS有關(guān)的異常未見(jiàn)報(bào)道。

11 McCuneAlbright綜合征的并發(fā)癥 肢端肥大癥和高泌乳素血癥：可出現(xiàn)于少數(shù)MAS病人中。MAS中的肢端肥大癥病人與那些垂體生長(zhǎng)素瘤引起的肢端肥大癥病人類(lèi)似。應(yīng)用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。兒童肢端肥大促進(jìn)骨骼生長(zhǎng)、顱骨面的纖維發(fā)育不良也與肢端肥大癥類(lèi)似。因MAS病程緩慢漸進(jìn)，所以MAS的病例應(yīng)予定期掃描顱骨。MAS的肢端肥大往往與高泌乳素血癥合并存在，但可有性腺功能低下和溢乳。相關(guān)的病理報(bào)道最常見(jiàn)的是垂體的腺瘤和結(jié)節(jié)性增生。治療包括外科手術(shù)、放療、溴隱亭、長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物。如果纖維增生發(fā)生在蝶鞍基部外科手術(shù)困難。放射治療有增加骨周?chē)鷲夯奈ｋU(xiǎn)，可考慮藥物治療。

12 實(shí)驗(yàn)室檢查 生化或放射免疫檢查，其改變與合并內(nèi)分泌異常有關(guān)，如合并甲旁亢，則血鈣可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大癥和高泌乳素血癥則可測(cè)得增高的GH或PRL等。因病程緩慢，個(gè)別病情輕者也可無(wú)生化異常。

13 輔助檢查

13.1 X線檢查

MAS的骨組織被異常增生的纖維組織所取代，表現(xiàn)為不同程度的骨膨脹，骨皮質(zhì)變薄，但完整。骨密度可為均勻性減低，或呈磨玻璃樣，或見(jiàn)條索狀、斑點(diǎn)致密陰影。國(guó)內(nèi)總結(jié)X線分4型：

（1）囊狀改變：分單囊和多囊，邊緣硬化，囊內(nèi)常見(jiàn)條狀骨及斑點(diǎn)狀致密影，常見(jiàn)于管狀骨和肋骨。

（2）毛玻璃改變：髓腔囊狀膨脹呈毛玻璃狀密度，內(nèi)可有條狀骨紋和斑點(diǎn)狀鈣化。

（3）絲瓜筋狀改變：骨小梁粗大扭曲，頗似絲瓜筋狀，嚴(yán)重者如蛛網(wǎng)狀，長(zhǎng)管狀骨粗大，骨狀紋一般和縱軸平行。

（4）蟲(chóng)蝕狀改變：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)的溶骨性改變，邊緣銳利如蟲(chóng)蝕樣，可類(lèi)似溶骨性轉(zhuǎn)移性破壞。

此外，脊柱和長(zhǎng)骨常伴病理性骨折。

13.2 CT及MRI檢查

CT檢查費(fèi)用雖較X線照片高，但其密度分辨高于X線、對(duì)病骨內(nèi)的囊變、破壞、鈣化和骨化顯示較X平片敏感準(zhǔn)確。CT橫斷面克服了常規(guī)X平片前后重疊的缺點(diǎn)，可用于頭顱、脊柱和骨盆等重疊較多的部位。??? MRI對(duì)MAS的病理顯示無(wú)疑較常規(guī)X線或CT更敏感，能顯示大部分在X線平片或CT片上不能顯示的病灶（如壞死、液化、出血），纖維或纖維骨樣組織病灶在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像均呈低信號(hào)。骨干結(jié)構(gòu)不良在病變的不同階段可有不同的病理改變。如病灶內(nèi)的壞死液化在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。

如壞死組織合并出血，T1加權(quán)像上呈高信號(hào)。病灶內(nèi)的鈣化和周緣的硬化在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上呈明顯的低信號(hào)。

此外，少數(shù)病灶邊緣在T1和T2加權(quán)像上呈薄帶狀環(huán)狀高信號(hào)，其病理機(jī)制不清。某些病灶在T1加權(quán)像上呈不均勻的中低信號(hào)，而在T2加權(quán)像上則平片所見(jiàn)的“絲瓜筋”樣纖維結(jié)構(gòu)不良。而液化的病灶在T1加僅像上為中低信號(hào)，在T2加權(quán)像上為均勻高信號(hào)。

14 診斷 具有下列第1項(xiàng)或第2項(xiàng)則診斷可成立，如具有第3項(xiàng)應(yīng)高度考慮MAS診斷的可能。

1.具有骨損害、皮膚色素沉著和性早熟3大主征。

2.具有骨纖維結(jié)構(gòu)不良的X線表現(xiàn)，皮膚Cafeaulait點(diǎn)，年齡在30歲以下，伴有內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌的異常。

3.具有第1項(xiàng)中的兩種或一種，加上內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌異常的年輕患者。

15 鑒別診斷 McCuneAlbright綜合征主要與變形性骨炎和神經(jīng)纖維瘤?。╲on Recklinghausen?。╄b別。

15.1 變形性骨炎

MAS骨病不典型時(shí)易與變形性骨炎相混淆，但變形性骨炎無(wú)性早熟，亦無(wú)色素沉著的Cafeaulait斑點(diǎn)，而血ALP明顯升高，可資鑒別。

15.2 神經(jīng)纖維瘤病

累及骨骼，常合并有皮膚咖啡斑，不合并內(nèi)分泌異常，可與MAS類(lèi)似。神經(jīng)纖維瘤病有皮下結(jié)節(jié)或軟性色塊改變及多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，亦無(wú)性早熟。

16 McCuneAlbright綜合征的治療 McCuneAlbright綜合征有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床癥狀，包括：

16.1 骨損害的內(nèi)科治療

（1）降鈣素：降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認(rèn)為該藥對(duì)骨畸形造成的局限腫脹和骨折 *** 神經(jīng)末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無(wú)明顯副作用，因價(jià)格昂貴影響長(zhǎng)期用藥。

（2）二磷酸鹽制劑：療效各家報(bào)道不一，常用的有：

①EHDP（disodium edetate）：每天20mg/kg，口服療程6個(gè)月～1年。

②帕米磷酸鹽（pamidronate）：60mg/d，靜脈滴注連用3天，每6個(gè)月重復(fù)1次。

病人在治療期間無(wú)自發(fā)性骨折發(fā)生，在治療2～3療程后骨痛及步態(tài)異常消失，肢體長(zhǎng)度無(wú)變化，血ALP、尿羥輔氨酸下降，但尚未得到骨受損治愈的放射學(xué)及閃爍照相的證實(shí)。

以上兩種藥使用也未見(jiàn)明顯副作用（可能與病例觀察太少有關(guān)），作用機(jī)制尚未明了。

16.2 骨畸形的外科治療

對(duì)于MAS的肢體畸形嚴(yán)重者可行截骨矯形術(shù)。刮除病灶骨，采用植骨與內(nèi)固定，術(shù)后有可能復(fù)發(fā)。若病變迅速增長(zhǎng)，要警惕惡變?yōu)楣抢w維肉瘤，其次是骨肉瘤，此時(shí)不宜放射治療，以免誘發(fā)惡變。

16.3 性早熟的治療

（1）羥孕酮（MPV）：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使 *** 回縮，月經(jīng)停止，或使 *** 和睪丸縮小， *** 減少，療效肯定。少數(shù)病人有惡心、嘔吐、乏力、嗜睡等副作用，有肝、腎功能不全者慎用。

（2）醋酸甲地孕甲地孕甲地孕酮（danazol，danacrin，達(dá)那唑）：能抑制促性腺激素的分泌 *** ，不抑制正常體內(nèi)FSH、LH的基礎(chǔ)水平，療效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情調(diào)整劑量。副作用為肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高，長(zhǎng)期應(yīng)用需定期檢查肝功能，肝功能不全者禁用大劑量。

（3）甲羥孕酮（depoprovera）：每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用、療效與MPA類(lèi)似。

（4）酮康唑：具有抑制腎上腺和性腺類(lèi)固醇合成的作用。最近來(lái)自美國(guó)馬里蘭醫(yī)療中心的Syed和chalew的報(bào)道顯示，他們使用酮康唑200mg,3次/d治療2例MAS的女性性早熟的病人1年后，性早熟得到遏止。副作用是皮膚瘙癢、皮疹，但并不影響使用，肝功能異常停藥后可恢復(fù)。

（5）睪酮內(nèi)酯：能抑制雌激素分泌，促進(jìn)女孩乳腺成熟。也促進(jìn)骨的線性生長(zhǎng)和骨骼的成熟。對(duì)非促性腺激素依賴(lài)性性早熟療效肯定。用量為20～40mg/（kg·d）。

（6）他莫昔芬（tamoxifen）：是目前認(rèn)為最優(yōu)秀的抗非促性腺激素依賴(lài)性性早熟的藥物，該藥能與雌二醇競(jìng)爭(zhēng)雌激素受體，使雌激素耗竭。用此治療后，青春發(fā)育減慢，線性生長(zhǎng)下降，當(dāng)中樞性青春期發(fā)育時(shí)，給予GnRH類(lèi)似物治療，生長(zhǎng)速度及骨骼成熟維持穩(wěn)定。用量為10～20mg，2次/d。

17 預(yù)后 McCuneAlbright綜合征的預(yù)后，主要取決于合并內(nèi)分泌的異常。骨纖維結(jié)構(gòu)不良所造成的骨畸形嚴(yán)重時(shí)可影響到病人的日?；顒?dòng)。文獻(xiàn)中尚未見(jiàn)有關(guān)本病惡變的報(bào)道。

18 相關(guān)藥品 賽庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隱亭、生長(zhǎng)抑素、降鈣素、羥孕酮、醋酸、甲地孕酮、達(dá)那唑、甲羥孕酮、酮康唑、睪酮、他莫昔芬、雌二醇

人體體表面積計(jì)算器 BMI指數(shù)計(jì)算及評(píng)價(jià) 女性安全期計(jì)算器 預(yù)產(chǎn)期計(jì)算器 孕期體重增長(zhǎng)正常值 孕期用藥安全性分級(jí)（FDA） 五行八字 成人血壓評(píng)價(jià) 體溫水平評(píng)價(jià) 糖尿病飲食建議 臨床生化常用單位換算 基礎(chǔ)代謝率計(jì)算 補(bǔ)鈉計(jì)算器 補(bǔ)鐵計(jì)算器 處方常用拉丁文縮寫(xiě)速查 藥代動(dòng)力學(xué)常用符號(hào)速查 有效血漿滲透壓計(jì)算器 乙醇攝入量計(jì)算器
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19 相關(guān)檢查 雌激素、尿磷、維生素D、降鈣素、孕酮、睪酮、雌二醇

治療McCuneAlbright綜合征的穴位 頸椎 拼音：jǐngzhuī英文：cervicalvertebracervicalvertebraever...

內(nèi)分泌 拼音：nèifēnmì英文：internalsecretion;incretion;endocrin...

鬼心 墓之事，在積尸星下。考大陵、積尸兩星名義，與其應(yīng)征事物之理，則大陵之星與本穴應(yīng)癥，頗為合洽。其或古...

大陵 墓之事，在積尸星下?？即罅辍⒎e尸兩星名義，與其應(yīng)征事物之理，則大陵之星與本穴應(yīng)癥，頗為合洽。其或古...

三陽(yáng)

皮質(zhì)醇癥簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 疾病別名 3 疾病分類(lèi) 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 疾病病因 8 病理生理 9 診斷檢查 10 治療方案 11 預(yù)后及預(yù)防 附： 1 治療皮質(zhì)醇癥的穴位 1 拼音 pí zhì chún zhèng

2 疾病別名 庫(kù)欣綜合癥

3 疾病分類(lèi) 泌尿外科

4 疾病概述 該病為最常見(jiàn)的腎上腺皮質(zhì)疾病，是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)量皮質(zhì)醇引起一組綜合癥，1912年HarvegCushing首先描述本病，所以稱(chēng)柯興綜合癥。

發(fā)病機(jī)理：? 皮質(zhì)醇癥可分為ACTH依賴(lài)性和非ACTH依賴(lài)性?xún)纱箢?lèi)。ACTH依賴(lài)型包括柯興病和異位ACTH綜合征，非ACTH依賴(lài)性包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌，有人把血漿ACTH水平很低的腎上腺及皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生也納入這一類(lèi)。

5 疾病描述 皮質(zhì)醇癥也被稱(chēng)為庫(kù)欣綜合癥，是一類(lèi)由糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致的綜合病癥，根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥的原因的不同。分為ACTH依賴(lài)性和ACTH非依賴(lài)性?xún)纱箢?lèi)。

6 癥狀體征 常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有：a、向心性肥胖表現(xiàn)為滿(mǎn)月臉、水牛背、懸垂腹等。而四肢相對(duì)消瘦。b、高血壓、血壓升高時(shí)，伴有頭痛和頭暈癥狀。c、皮膚菲薄，腹部和股部皮膚紫紋、淤斑，肌萎縮。d四肢無(wú)力，腰背痛等骨質(zhì)疏松表現(xiàn)，易發(fā)生病理性骨折。e、性腺功能紊亂，痤瘡、多毛、婦女月經(jīng)失調(diào)，性功能減退。f、糖代謝異常，糖尿病或糖耐量異常。g、精神癥狀：表現(xiàn)為失眠、記憶力減退，注意力分散等，也可出現(xiàn)憂(yōu)郁或燥狂表現(xiàn)。h、兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育障礙，機(jī)體抵抗力下降及低鉀血癥。

7 疾病病因 糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致。

8 病理生理 皮質(zhì)醇癥也被稱(chēng)為庫(kù)欣綜合癥，是一類(lèi)由糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致的綜合病癥，根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥的原因的不同。分為ACTH依賴(lài)性和ACTH非依賴(lài)性?xún)纱箢?lèi)： 一、ACTH依賴(lài)性皮質(zhì)醇癥由于ACTH分泌過(guò)多， *** 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌大量皮質(zhì)醇.因ACTH來(lái)源不同。又分為內(nèi)源性和外源性?xún)深?lèi)。內(nèi)源性是指垂體分泌大量ACTH所致，即庫(kù)欣病，占70％—80％，多為垂體腺癌或微腺癌所致。外源性即異位ACTH綜合癥（占15％）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支氣管腺癌或耆鉻細(xì)胞癌等異位分泌過(guò)多的ACTH導(dǎo)致。 2、非ACTH依賴(lài)性皮質(zhì)醇癥 腎上腺皮質(zhì)腺癌或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇導(dǎo)致（占15％），因血中皮質(zhì)醇水平高，反饋抑制的垂體分泌ACTH，使無(wú)病變的腎上腺皮質(zhì)萎縮。 結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類(lèi)型，起病時(shí)可能與ACTH過(guò)渡分泌有關(guān)，但又自主分泌皮質(zhì)醇，形成機(jī)制尚不明。其預(yù)后與腺癌相仿。

9 診斷檢查 1、實(shí)驗(yàn)室檢查明確病因 由于各種原因所致之皮質(zhì)醇癥的表現(xiàn)十分相似，單靠臨床表現(xiàn)往往不能確定病因。需依靠實(shí)驗(yàn)室檢查，區(qū)別病因是垂體性、腎上腺性或異源性ACTH分泌異常。 a、血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測(cè)定：血漿皮質(zhì)醇增高，失去晝夜節(jié)律，能確定診。 尿中游離皮質(zhì)醇水平是反映皮質(zhì)醇分泌最直接和可靠的方法。 b、地塞米松抑制試驗(yàn)：大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，是根據(jù)垂體分泌ACTH受皮質(zhì)醇水平的負(fù)反饋調(diào)節(jié)設(shè)計(jì)，皮質(zhì)醇抑制超過(guò)50％提示為垂體性皮質(zhì)醇增多癥，而腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合癥不被移植。 c、血漿ACTH測(cè)定：對(duì)病因診斷有重要價(jià)值，正常人血漿ACTH濃度為4—22pmol/L。庫(kù)欣病和異位ACTH腫瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH＞50pg/dl提示為A此H依賴(lài)性病變，確定垂體性高ACTH分泌的最直接方法，是測(cè)定顳骨巖部靜脈竇內(nèi)ACTH濃度，并與外周血中的濃度比較，通過(guò)左右兩側(cè)比較，可確定微腺癌的位置，但這是一種侵入性方法，有較多并發(fā)。 d、美替拉酮試驗(yàn)和CRT興奮試驗(yàn)：美替拉酮試驗(yàn)?zāi)荑b別庫(kù)欣病和異位ACTH綜合癥，前者血漿ACTH增高而皮質(zhì)醇降低。后者ACTH不增高而皮質(zhì)醇降低。CRH（ACTH釋放激素）興奮試驗(yàn)，僅庫(kù)新病有反應(yīng)，血漿ACTH及皮質(zhì)醇增高，其他均無(wú)反應(yīng)，由于近年來(lái)影像學(xué)定位已取得重大進(jìn)展。常常不必要再采取煩瑣的生化檢測(cè)。

2、影像學(xué)定位診斷 CT和MRI對(duì)腎上腺疾病定位準(zhǔn)確。 a、垂體：首選CT檢查、作鐵鞍冠狀位薄層CT掃描，并作造影劑增強(qiáng)和矢狀重建，對(duì)垂體大腺瘤的檢出率很高。鞍區(qū)MRI薄不層掃描可以提高微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率。 b、腎上腺：CT對(duì)腺瘤診斷的正確高幾乎達(dá)100％，已作為首選的影像學(xué)檢查。 一般腺瘤直徑＞2cm，對(duì)側(cè)腎上腺萎縮。腺癌體積較大（直徑＞6cm），不規(guī)則且向周?chē)M織浸潤(rùn)，通常還要壞死和鈣化表現(xiàn)。MRI有助于判斷有無(wú)臨近器官和血管侵犯。B超檢查對(duì)腎上腺腺瘤診斷符合率約80％。明顯增生時(shí)可顯示腎上腺前面增厚和增大。有時(shí)依據(jù)影像學(xué)檢查難以判斷腎上腺是否增生。 c、異位ACTH綜合癥狀：應(yīng)前面檢查有可能引起本癥的各種原因。明確病因。

10 治療方案 治療和預(yù)后 針對(duì)不同病因，采取相應(yīng)的治療方法，若不及時(shí)治療，病情逐漸加重甚至死亡。

1、庫(kù)欣病 確定為垂體腺瘤時(shí)，應(yīng)用顯微外科技術(shù)，經(jīng)鼻經(jīng)蹀竇摘除垂體腫瘤。同時(shí)可保留垂體功能。這一方法被認(rèn)為是唯一安全，有效的治療庫(kù)欣病的方法，治愈率達(dá)85％—95％，并發(fā)癥少，復(fù)發(fā)率也極低，若未能證實(shí)有垂體腫瘤，可考慮施行腎上腺手術(shù)。由于認(rèn)識(shí)到Nelson綜合癥的發(fā)生，限制了雙側(cè)腎上腺切除的應(yīng)用，手術(shù)方案較多，包括一側(cè)腎上腺切除加垂體放射治療，一側(cè)全切和對(duì)側(cè)大部切除，單純垂體照射等。治療效果都不十分滿(mǎn)意。

2、腎上腺腫瘤 腎上腺腺瘤采用外科手術(shù)切除效果滿(mǎn)意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦垂體腎上腺軸，使對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)功能地下，術(shù)中及術(shù)后應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素以防止腎上腺危象的發(fā)生，由于對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，應(yīng)于術(shù)前及術(shù)后補(bǔ)充ACTH，促使其功能的恢復(fù)。 腎上腺皮質(zhì)癌無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者手術(shù)治療療效佳有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，應(yīng)盡可能切除原發(fā)灶，以提高藥物治療和放射治療的療效，不能切除或復(fù)發(fā)腫瘤用藥物治療。

3、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生 按腎上腺腺瘤治療原則處理，若為雙側(cè)性，盡可能保留肉眼觀無(wú)異常之腎上腺組織。

4、異位ACTH綜合癥，病變部位已確定者，手術(shù)切除腫瘤。若無(wú)法確定或不能切除時(shí)，可按庫(kù)欣病原則作腎上腺切除，以減輕癥狀。

5、藥物治療 包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦垂體的藥物，可作為輔助治療措施。a、密妥坦直接作用于腎上腺皮質(zhì)，抑制皮質(zhì)醇合成，對(duì)腫瘤組織也有一定破壞作用，更使用于腎上腺皮質(zhì)癌。b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉(zhuǎn)變，抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用于對(duì)較大的腎上腺腫瘤的治療。c、美替拉酮抑制11β羥化酶，作用和氨基導(dǎo)眠能相似。d、酮康唑抑制碳鏈酶和17羥化酶。e、賽庚啶抑制5羥色胺的分泌，作用于下丘腦垂體，抑制ACTH釋放。f、溴隱婷抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌，此外還可采用皮質(zhì)醇受體阻斷劑米非司酮。

6、圍手術(shù)期處理十分關(guān)鍵，必須應(yīng)用皮質(zhì)激素替代療法，以防止術(shù)中術(shù)后發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全。對(duì)腎上腺皮質(zhì)瘤患者，應(yīng)予術(shù)前及術(shù)后加用ACTH， *** 萎縮的正常皮質(zhì)組織，使之盡快恢復(fù)功能。

11 預(yù)后及預(yù)防 無(wú)特殊

治療皮質(zhì)醇癥的穴位 魚(yú)際 患者針刺前后及針后2周血漿cAMP、cGMP和皮質(zhì)醇含量發(fā)現(xiàn)，哮喘發(fā)作期患者血漿cAMP，cAMP...

腎上腺 行排列，形成較寬的伸向髓質(zhì)的長(zhǎng)索狀，主要分泌以皮質(zhì)醇為主的糖皮質(zhì)激素；（3）網(wǎng)狀帶：細(xì)胞排列成網(wǎng)狀...

陽(yáng)維穴 納絡(luò)酮所對(duì)抗，但強(qiáng) *** 不被納絡(luò)酮對(duì)抗，而且血漿皮質(zhì)醇、去甲腎上腺素、環(huán)磷酸腺苷都顯著升高，與弱刺...

承漿 休克：電針動(dòng)物承漿、人中可引起應(yīng)激反應(yīng)，使血漿皮質(zhì)醇含量升高。針刺承漿、水溝穴有良好的抗休克作用，...

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