皮質(zhì)醇增多癥治療和預后

皮質(zhì)醇增多癥治療和預后

治療和預后：針對不同病因，采取相應(yīng)的治療方法，若不及時治療，病情逐漸加重甚至死亡。

1、庫欣病：確定為垂體腺瘤時，應(yīng)用顯微外科技術(shù)，經(jīng)鼻經(jīng)蹀竇摘除垂體腫瘤。同時可保留垂體功能。這一方法被認為是唯一安全，有效的治療庫欣病的方法，治愈率達85％—95％，并發(fā)癥少，復發(fā)率也極低，若未能證實有垂體腫瘤，可考慮施行腎上腺手術(shù)。由于認識到Nelson綜合癥的發(fā)生，限制了雙側(cè)腎上腺切除的應(yīng)用，手術(shù)方案較多，包括一側(cè)腎上腺切除加垂體放射治療，一側(cè)全切和對側(cè)大部切除，單純垂體照射等。治療效果都不十分滿意。

2、腎上腺腫：腎上腺腺瘤采用外科手術(shù)切除效果滿意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸，使對側(cè)腎上腺皮質(zhì)功能低下，術(shù)中及術(shù)后應(yīng)補充皮質(zhì)激素以防止腎上腺危象的發(fā)生，由于對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，應(yīng)于術(shù)前及術(shù)后補充ACTH，促使其功能的恢復。 腎上腺皮質(zhì)癌無遠處轉(zhuǎn)移者手術(shù)治療療效佳有遠處轉(zhuǎn)移者，應(yīng)盡可能切除原發(fā)灶，以提高藥物治療和放射治療的療效，不能切除或復發(fā)腫瘤用藥物治療。

3、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增：按腎上腺腺瘤治療原則處理，若為雙側(cè)性，盡可能保留肉眼觀無異常之腎上腺組織。

4、異位ACTH綜合癥：病變部位已確定者，手術(shù)切除腫瘤。若無法確定或不能切除時，可按庫欣病原則作腎上腺切除，以減輕癥狀。

5、藥物治療：包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦-垂體的藥物，可作為輔助治療措施。

a、密妥坦直接作用于腎上腺皮質(zhì)，抑制皮質(zhì)醇合成，對腫瘤組織也有一定破壞作用，更使用于腎上腺皮質(zhì)癌。

b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉(zhuǎn)變，抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用于對較大的腎上腺腫瘤的治療。

c、美替拉酮抑制11β羥化酶，作用和氨基導眠能相似。

d、酮康唑抑制碳鏈酶和17-羥化酶。

e、賽庚啶抑制5-羥色胺的分泌，作用于下丘腦-垂體，抑制ACTH釋放。

f、溴隱婷抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌，此外還可采用皮質(zhì)醇受體阻斷劑米非司酮。

6、圍手術(shù)期處理十分關(guān)鍵，必須應(yīng)用皮質(zhì)激素替代療法，以防止術(shù)中術(shù)后發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全。對腎上腺皮質(zhì)瘤患者，應(yīng)予術(shù)前及術(shù)后加用ACTH，刺激萎縮的正常皮質(zhì)組織，使之盡快恢復功能。

皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)都有哪些？皮質(zhì)醇增多癥的特征性表現(xiàn)

皮質(zhì)醇增多癥是大家聽起來感到陌生的名詞，它所表現(xiàn)的癥狀很明顯，就是突然間變得肥胖，而且皮膚上還會有一些紫色的細紋。引發(fā)皮質(zhì)醇增多癥的原因就是腎上腺皮質(zhì)功能亢進而分泌過多的皮質(zhì)醇，那么，皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)都有哪些？
1、皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)
一肥胖
呈向心性。主要集中在頭頸和軀干部。呈滿月臉，紅潤多脂，水牛背，頸部粗短，腹部隆起如妊娠。四肢因肌萎縮反顯得細嫩。病人因肌肉萎縮而感易疲乏，是與正常肥胖的不同點。
二多血質(zhì)和紫紋
皮膚萎縮菲薄，皮下毛細血管壁變薄而顏面發(fā)紅，呈多血質(zhì)。毛細血管脆性增加，輕微損傷易生瘀斑，尤其易發(fā)生于上臂、手背和大腿內(nèi)側(cè)等處。在腹部、腰、腋窩、股、_窩等處可出現(xiàn)紫紋，其發(fā)生率達3/4。紫紋一般較寬，顏色長期不變。不僅在脂肪多的部位出現(xiàn)，也可發(fā)生在股內(nèi)側(cè)、_部。
三疲倦、衰弱、腰背痛
這往往是肌萎縮、骨質(zhì)疏松的結(jié)果，以脊柱、盆骨、肋骨處尤為明顯。嚴重者可發(fā)生病理骨折。骨質(zhì)疏松引起尿鈣排出增加，有時可餅發(fā)腎結(jié)石。
四高血壓
較常見。是與皮質(zhì)醇促進血管緊張素原的形成和鹽皮質(zhì)激素引起水、鈉潴留有關(guān)。
五毛發(fā)增多
脫發(fā)和痤瘡無論男女均常有多毛現(xiàn)象，在女性尤為引人注目，甚至出現(xiàn)胡須。但常伴脫發(fā)，這可能與皮膚萎縮有關(guān)。痤瘡可發(fā)生在面部、胸部、臀部和背部。
六性功能障礙
病人常有欲望減退。男性出現(xiàn)陽痿，女性則有閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂或減少。
七糖尿病
多數(shù)為隱性糖尿病，表現(xiàn)為空腹血糖升高和糖耐量試驗呈糖尿病曲線，占本病的60～90%。少數(shù)病例出現(xiàn)臨床糖尿病癥狀和糖尿，稱類固醇性糖尿病?；颊邔σ葝u素治療往往有拮抗作用。
八電解質(zhì)代謝和酸堿平衡紊亂
表現(xiàn)為血鈉增高，血鉀降低。嚴重者發(fā)生低鉀、低氯性堿中毒。病人可因鈉潴留而有浮腫。
九對感染抵抗力減弱
病人易患化膿性細菌、真菌和某些病毒感染。且一旦發(fā)生，往往不易局限而易于擴散至全身，常形成嚴重的敗血癥和毒血癥。傷口感染不易愈合。發(fā)熱等機體防御反應(yīng)被抑制，往往造成漏診誤診，后果嚴重。軀干部的痤瘡和體癬如在所選切口部位，則影響手術(shù)進行。
十其它癥狀
如浮腫，肝功能損害，消化道潰瘍加重或出血，精神失常等表現(xiàn)。
2、水腫型肥胖吃什么
(1)西瓜
西瓜是消暑的好食物，同時也是消除身體的浮腫的最佳食物。西瓜皮也具有良好的消除腎炎水腫的作用，可以說渾身都是寶，西瓜含有大量的維生素，能夠補充身體所缺少的營養(yǎng)物質(zhì)，所以吃西瓜可以說是水腫美眉們最好的選擇。
(2)綠豆
綠豆味甘，性涼，入心、胃經(jīng)，具有清熱解毒、清暑利尿的功效。喝綠豆湯要注意以下問題，第一，要想增加清熱效果，煮粥或煮湯后，連皮一起吃；第二，最好不要加糖，否則會降低綠豆清熱祛濕的作用；第三，綠豆性質(zhì)偏_，脾胃_弱的人不宜多食。
(3)赤小豆
赤小豆味甘，入心、小腸經(jīng)，具有利水除濕、和血排膿、消腫解毒的功效。它清熱作用比綠豆弱，但利水祛濕作用更強，不但可以治療一般的水腫，甚至可以治療“大腹水病”，即肝硬化腹水。赤小豆一般用來熬粥或做餡。
(4)薏米
薏米具有利水滲濕、健脾益氣的功效。南方有些地區(qū)，夏天梅雨季節(jié)，雨水多，經(jīng)常喝薏米粥可以祛暑濕。需要注意的是，容易便秘的人不宜常吃。
(5)米湯
米湯就是大米熬粥后出現(xiàn)的白色的液體，這種液體是大米流出的汁液，屬于堿性食物，能夠有效的中和胃酸，同時米湯中的堿性食物也能夠有效的緩解水腫型肥胖，能夠讓體內(nèi)多余的水分通過尿液的形式排出體外，米湯是一種液態(tài)的食物，不能當做主食食用，每天飯前喝一些米湯，長期堅持下去會有很好的減肥效果。
(6)蘋果醋
蘋果醋是蘋果經(jīng)過發(fā)酵形成的一種堿性食品，這種堿性食品能進行一系列的新陳代謝，呈現(xiàn)出堿性，會使得人體內(nèi)呈現(xiàn)健康的堿性狀態(tài)，堿性物質(zhì)在人體內(nèi)可以促進水腫的消失，因此可以緩解水腫的出現(xiàn)。
(7)檸檬水
檸檬本身具有減肥養(yǎng)顏的作用，檸檬水具有促進新陳代謝的作用，想要減肥的美眉們可以通過飲用檸檬水增加新陳代謝，使得體內(nèi)呈現(xiàn)出酸堿性的平衡，對于消除水腫具有很好的效果。
(8)木瓜
木瓜含有大量的營養(yǎng)物質(zhì)，對于消除水腫也有很好的療效，木瓜中含有含有一種蛋白酶，可以促進脂肪轉(zhuǎn)化為脂肪酸，因此可以減少脂肪在體內(nèi)的積存，具有很好的減肥效果，另外木瓜中的木瓜酶可以消耗體內(nèi)過多的十分有效，因此可以消除水腫型肥胖。但是需要注意的是木瓜不宜放的太久，孕婦與過敏性體質(zhì)的人也不要食用。
(9)冬瓜
冬瓜有清熱利水、消腫解毒、生津除煩的功效。冬瓜利水作用較強，容易水腫的人應(yīng)該常吃。煮湯效果好，需少加鹽，淡食為佳。
(10)黃瓜
黃瓜的吃法有很多，可生吃，可涼拌，可炒，可入湯。生吃，生津止渴。要想利尿消腫，最好煮湯喝。注意：黃瓜性質(zhì)寒涼，胃寒者少吃。
(11)萵筍
萵筍適用于輕度水腫型肥胖、小便不利?？梢詻霭杌蛑鬁裕詈眠B葉一起食用。萵筍性偏涼，脾胃虛寒者不宜多食。

McCune-Albright綜合征簡介

目錄 1 概述 2 疾病名稱 3 英文名稱 4 McCuneAlbright綜合征的別名 5 分類 6 ICD號 7 流行病學 8 病因 9 發(fā)病機制 10 多骨纖維發(fā)育不良的臨床表現(xiàn) 10.1 骨骼損害 10.2 皮膚色素沉著 10.3 性早熟 10.4 多內(nèi)分泌異常及其他器官病變 10.4.1 甲狀腺異常 10.4.2 皮質(zhì)醇增多增多癥 10.4.3 高磷酸尿和低磷血癥佝僂病或骨質(zhì)軟化可與MAS合并存在 10.4.4 其他 11 多骨纖維發(fā)育不良的并發(fā)癥 12 實驗室檢查 13 輔助檢查 13.1 X線檢查 13.2 CT及MRI檢查 14 診斷 15 鑒別診斷 15.1 變形性骨炎 15.2 神經(jīng)纖維瘤病 16 多骨纖維發(fā)育不良的治療 16.1 骨損害的內(nèi)科治療 16.2 骨畸形的外科治療 16.3 性早熟的治療 17 預后 18 相關(guān)藥品 19 相關(guān)檢查 附： 1 治療McCuneAlbright綜合征的穴位 這是一個重定向條目，共享了多骨纖維發(fā)育不良的內(nèi)容。為方便閱讀，下文中的 多骨纖維發(fā)育不良 已經(jīng)自動替換為 McCuneAlbright綜合征 ，可 點此恢復原貌 ，或 使用備注方式展現(xiàn) 1 概述 McCuneAlbright綜合征（polyostotic fibrous dysplasia），又稱Albright綜合征或多骨纖維發(fā)育不良（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發(fā)育性病變，臨床以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉著為本病3大主征的疾病。少數(shù)病人還合并其他內(nèi)分泌功能的異常。男女均可患病，但多見于女性，男女比例為1∶3～6。該病可發(fā)生于任何年齡，絕大多數(shù)不超過30?歲發(fā)病，平均發(fā)病年齡為8?歲，均為散發(fā)，未見有家族性發(fā)病或遺傳史者。

2 疾病名稱 McCuneAlbright綜合征

3 英文名稱 polyostotic fibrous dysplasia

4 McCuneAlbright綜合征的別名 Albright綜合征；多骨纖維發(fā)育不良；multiple fibrous dysplasia of bone；多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥；多發(fā)性骨纖維性發(fā)育不良；多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良；多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良癥；多骨性纖維異常增生癥

5 分類 內(nèi)分泌科 > 甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病

6 ICD號 E21.4

7 流行病學 國內(nèi)報道本病占骨纖維發(fā)育異常病變的4%。國外報道2%，男女均可患病，但多見于女性，男女比例為1∶3～6。該病可發(fā)生于任何年齡，國外有出生后發(fā)病的報道，絕大多數(shù)不超過30歲發(fā)病，平均發(fā)病年齡為8歲，均為散發(fā)，未見有家族性發(fā)病或遺傳史者。

8 病因 McCuneAlbright綜合征病因未完全闡明。但近年來有突破性進展。本征患者廣泛存在著鳥核苷酸結(jié)合蛋白（G蛋白）的興奮性α亞基（Gs）基因突變，后者導致前成骨細胞增殖和骨纖維發(fā)育不良。Gs突變多位于基因編碼的RaolC或RaolH部位。

9 發(fā)病機制 自1994年以來，McCuneAlbright綜合征的病因?qū)W研究有了突破性的進展。Malchoff和Shenker等人首先通過對MAS病人組織和細胞分子生物學檢測，發(fā)現(xiàn)患者細胞內(nèi)廣泛存在的鳥核苷酸結(jié)合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的 *** G蛋白（Gs）α亞基基因發(fā)生了突變（Gs由α、β、γ3個亞基組成）。當Gs的功能受損時，細胞內(nèi)的cAMP堆積→細胞內(nèi)cAMP增高。其結(jié)果是，① *** 那些依賴cAMP作用的受體（如ACTH、TSH、FSH、LH受體）被激活，使相關(guān)的激素直接作用于某些靶器官、靶細胞功能增強。例如，使黑色素細胞分泌黑色素增多→皮膚色素沉著；②機體對多種激素產(chǎn)生抵抗，如對PTH抵抗導致骨質(zhì)軟化和佝僂??；③活化的Gs下調(diào)骨鈣素水平，增加了前成骨細胞的增殖，使其分化受抑制，導致骨纖維發(fā)育不良，形成骨組織構(gòu)象畸形。

新近又有學者通過逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)技術(shù)用特異的等位基因引物、特異等位核苷酸雜交和DNA排序，測得Gs的α亞單位的突變位于基因編碼的R201C或R201H部位。而引起突變的原因是因為GTP酶的活性增高，損傷了介導的受體活性所致。

10 McCuneAlbright綜合征的臨床表現(xiàn)

10.1 骨骼損害

骨損害以灶性病變?yōu)橹?。灶性病變處由纖維結(jié)締組織和散在的未成熟的交織骨骨片和軟骨組織結(jié)節(jié)組成。骨損害常以骨髓腔向骨皮質(zhì)膨脹，導致骨皮質(zhì)變薄。部分多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良的局部病變可有液化、囊變、出血和軟骨結(jié)節(jié)內(nèi)的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可導致跛行，甚至病理性骨折。

以上病變?nèi)砉枪趋谰衫奂埃鶕?jù)病變性質(zhì)可分為單發(fā)型和多發(fā)型兩種。單發(fā)者以股骨、脛骨和肋骨最常見，脊柱和骨盆相對少見。30%累及顱面骨，但主要累及上、下頜骨和顱骨頂部。顱底骨質(zhì)增生硬化常壓迫顱神經(jīng)，導致視神經(jīng)萎縮。面骨過度增生，使面容不對稱，鼻竇閉塞。脊柱、盆骨和四肢長骨損害導致骨畸形和病理性骨折及骨痛。多發(fā)者累及身體雙側(cè)或一側(cè)為主，下肢、股骨、脛骨和骨盆較常見，較少累及的部位為肋骨和顱骨的侵犯，可累及顱底。

10.2 皮膚色素沉著

皮膚色素沉著發(fā)生于骨骼病變的同側(cè)，呈局限性深褐色扁平斑，典型的色素斑稱Cafeaulait斑點，形狀不規(guī)則，常為小片狀分布；皮膚色素沉著多見于背部，亦多見于口唇、頸背、腰臀部和大腿等處。在出生時，色素斑可不明顯，但隨年齡的增長或陽光暴曬而明顯加重、變深。色素沉著的外形與骨病變的多少有關(guān)。如色素沉著邊緣清晰，一般僅單一骨受累；若邊緣不清，呈地圖狀，一般為多部位骨受累。

10.3 性早熟

以女性多見，性早熟的年齡多在6歲以前，平均發(fā)育年齡為3歲。有出生后第1個月就出現(xiàn)性早熟的報道。女性月經(jīng)來潮是性早熟的首要癥狀，發(fā)生在乳腺發(fā)育前，血漿雌激雌激素水平波動在正常或顯著升高（＞900pg/ml）之間，常呈周期性。幼年女性的LH和FSH水平受到抑制，并對GnRH *** 無反應(yīng)（除成人患者），說明女孩的性早熟并不依賴促性腺激素。女性性早熟與骨齡相一致。長效的GnRH類似物賽庚啶（cyproheptadine）對青春期前病人治療無效.而芳香酶抑制劑睪內(nèi)酯對女孩有明顯的治療作用。

男孩出現(xiàn)的性早熟比女孩要少得多。睪丸增大是相對稱的，隨后出現(xiàn) *** 增大和 *** ，與正常青春期相等。睪丸的組織學檢查證實曲細精管增大，沒有或有少量的間質(zhì)細胞。

在女孩和男孩中，當骨齡達到青春期年齡時，促性腺激素分泌開始，對GnRt的反應(yīng)變?yōu)榍啻浩?，此時為促性腺激素依賴性性早熟便與早先的非促性腺激素依賴性性早熟重疊，在女孩中月經(jīng)多變得規(guī)律，在成人階段，女性病人的青春發(fā)育期正常，有正常的生殖功能。

10.4 多內(nèi)分泌異常及其他器官病變

除以上3大主征的兩種或一種異常外，有些病人還存在內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌的異常。

10.4.1 （1）甲狀腺異常 可發(fā)生在MAS的任何年齡，甚至在出生后不久就發(fā)生。發(fā)生本癥的甲亢與Graves病的特征不同，在男女中的分布相同，其出現(xiàn)甲狀腺腫趨于多發(fā)性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)常為良性，顯示放射性碘攝取率增高。多數(shù)情況下，結(jié)節(jié)常并發(fā)甲亢，但測定甲狀腺激素常在正常上限。TRH *** 試驗顯示，TSH釋放受抑，甲狀腺病理顯示無淋巴細胞浸潤，也無甲狀腺抗體。這些均可與臨床的嚴重甲亢相鑒別，如果甲亢臨床明顯，也可用抗甲狀腺藥物、同位素或手術(shù)治療。

10.4.2 （2）皮質(zhì)醇增多增多癥 在MAS中并不如甲亢和性早熟常見。兒童皮質(zhì)醇增多增多癥表現(xiàn)為生長率減低，MAS發(fā)生的皮質(zhì)醇增多增多癥出現(xiàn)的年齡可能很早且癥狀嚴重。ACTH水平較低，大劑量地塞米松不能抑制其腎上腺功能。

10.4.3 （3）高磷酸尿和低磷血癥佝僂病或骨質(zhì)軟化可與MAS合并存在 MAS患者尿cAMP增加，與腎小球cAMP的濾過增加有關(guān)。若尿磷反應(yīng)正常，尿cAMP對輸入外源性PTH的反應(yīng)遲鈍。用維生素D治療和口服磷酸鹽，佝僂病和軟骨病通常能得以糾正，但多數(shù)對治療有抵抗。

10.4.4 （4）其他 肝臟的異常包括嚴重的新生兒黃疸，肝臟的酶活性增加，肝活檢時發(fā)現(xiàn)膽汁淤積和膽管異常的表現(xiàn)。心臟的異常包括心臟擴大，持續(xù)心動過速和在年輕患者中的突發(fā)死亡。非典型心肌細胞肥厚在組織學上也表明內(nèi)分泌異常的作用。限制性肺疾患、動靜脈分流或心臟原發(fā)異常和心臟傳導異常的病因還不清楚。其他與MAS有關(guān)的異常未見報道。

11 McCuneAlbright綜合征的并發(fā)癥 肢端肥大癥和高泌乳素血癥：可出現(xiàn)于少數(shù)MAS病人中。MAS中的肢端肥大癥病人與那些垂體生長素瘤引起的肢端肥大癥病人類似。應(yīng)用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。兒童肢端肥大促進骨骼生長、顱骨面的纖維發(fā)育不良也與肢端肥大癥類似。因MAS病程緩慢漸進，所以MAS的病例應(yīng)予定期掃描顱骨。MAS的肢端肥大往往與高泌乳素血癥合并存在，但可有性腺功能低下和溢乳。相關(guān)的病理報道最常見的是垂體的腺瘤和結(jié)節(jié)性增生。治療包括外科手術(shù)、放療、溴隱亭、長效生長抑素類似物。如果纖維增生發(fā)生在蝶鞍基部外科手術(shù)困難。放射治療有增加骨周圍惡化的危險，可考慮藥物治療。

12 實驗室檢查 生化或放射免疫檢查，其改變與合并內(nèi)分泌異常有關(guān)，如合并甲旁亢，則血鈣可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大癥和高泌乳素血癥則可測得增高的GH或PRL等。因病程緩慢，個別病情輕者也可無生化異常。

13 輔助檢查

13.1 X線檢查

MAS的骨組織被異常增生的纖維組織所取代，表現(xiàn)為不同程度的骨膨脹，骨皮質(zhì)變薄，但完整。骨密度可為均勻性減低，或呈磨玻璃樣，或見條索狀、斑點致密陰影。國內(nèi)總結(jié)X線分4型：

（1）囊狀改變：分單囊和多囊，邊緣硬化，囊內(nèi)常見條狀骨及斑點狀致密影，常見于管狀骨和肋骨。

（2）毛玻璃改變：髓腔囊狀膨脹呈毛玻璃狀密度，內(nèi)可有條狀骨紋和斑點狀鈣化。

（3）絲瓜筋狀改變：骨小梁粗大扭曲，頗似絲瓜筋狀，嚴重者如蛛網(wǎng)狀，長管狀骨粗大，骨狀紋一般和縱軸平行。

（4）蟲蝕狀改變：單發(fā)或多發(fā)的溶骨性改變，邊緣銳利如蟲蝕樣，可類似溶骨性轉(zhuǎn)移性破壞。

此外，脊柱和長骨常伴病理性骨折。

13.2 CT及MRI檢查

CT檢查費用雖較X線照片高，但其密度分辨高于X線、對病骨內(nèi)的囊變、破壞、鈣化和骨化顯示較X平片敏感準確。CT橫斷面克服了常規(guī)X平片前后重疊的缺點，可用于頭顱、脊柱和骨盆等重疊較多的部位。??? MRI對MAS的病理顯示無疑較常規(guī)X線或CT更敏感，能顯示大部分在X線平片或CT片上不能顯示的病灶（如壞死、液化、出血），纖維或纖維骨樣組織病灶在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像均呈低信號。骨干結(jié)構(gòu)不良在病變的不同階段可有不同的病理改變。如病灶內(nèi)的壞死液化在T1加權(quán)像上呈低信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。

如壞死組織合并出血，T1加權(quán)像上呈高信號。病灶內(nèi)的鈣化和周緣的硬化在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上呈明顯的低信號。

此外，少數(shù)病灶邊緣在T1和T2加權(quán)像上呈薄帶狀環(huán)狀高信號，其病理機制不清。某些病灶在T1加權(quán)像上呈不均勻的中低信號，而在T2加權(quán)像上則平片所見的“絲瓜筋”樣纖維結(jié)構(gòu)不良。而液化的病灶在T1加僅像上為中低信號，在T2加權(quán)像上為均勻高信號。

14 診斷 具有下列第1項或第2項則診斷可成立，如具有第3項應(yīng)高度考慮MAS診斷的可能。

1.具有骨損害、皮膚色素沉著和性早熟3大主征。

2.具有骨纖維結(jié)構(gòu)不良的X線表現(xiàn)，皮膚Cafeaulait點，年齡在30歲以下，伴有內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌的異常。

3.具有第1項中的兩種或一種，加上內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌異常的年輕患者。

15 鑒別診斷 McCuneAlbright綜合征主要與變形性骨炎和神經(jīng)纖維瘤?。╲on Recklinghausen?。╄b別。

15.1 變形性骨炎

MAS骨病不典型時易與變形性骨炎相混淆，但變形性骨炎無性早熟，亦無色素沉著的Cafeaulait斑點，而血ALP明顯升高，可資鑒別。

15.2 神經(jīng)纖維瘤病

累及骨骼，常合并有皮膚咖啡斑，不合并內(nèi)分泌異常，可與MAS類似。神經(jīng)纖維瘤病有皮下結(jié)節(jié)或軟性色塊改變及多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，亦無性早熟。

16 McCuneAlbright綜合征的治療 McCuneAlbright綜合征有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床癥狀，包括：

16.1 骨損害的內(nèi)科治療

（1）降鈣素：降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認為該藥對骨畸形造成的局限腫脹和骨折 *** 神經(jīng)末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無明顯副作用，因價格昂貴影響長期用藥。

（2）二磷酸鹽制劑：療效各家報道不一，常用的有：

①EHDP（disodium edetate）：每天20mg/kg，口服療程6個月～1年。

②帕米磷酸鹽（pamidronate）：60mg/d，靜脈滴注連用3天，每6個月重復1次。

病人在治療期間無自發(fā)性骨折發(fā)生，在治療2～3療程后骨痛及步態(tài)異常消失，肢體長度無變化，血ALP、尿羥輔氨酸下降，但尚未得到骨受損治愈的放射學及閃爍照相的證實。

以上兩種藥使用也未見明顯副作用（可能與病例觀察太少有關(guān)），作用機制尚未明了。

16.2 骨畸形的外科治療

對于MAS的肢體畸形嚴重者可行截骨矯形術(shù)。刮除病灶骨，采用植骨與內(nèi)固定，術(shù)后有可能復發(fā)。若病變迅速增長，要警惕惡變?yōu)楣抢w維肉瘤，其次是骨肉瘤，此時不宜放射治療，以免誘發(fā)惡變。

16.3 性早熟的治療

（1）羥孕酮（MPV）：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使 *** 回縮，月經(jīng)停止，或使 *** 和睪丸縮小， *** 減少，療效肯定。少數(shù)病人有惡心、嘔吐、乏力、嗜睡等副作用，有肝、腎功能不全者慎用。

（2）醋酸甲地孕甲地孕甲地孕酮（danazol，danacrin，達那唑）：能抑制促性腺激素的分泌 *** ，不抑制正常體內(nèi)FSH、LH的基礎(chǔ)水平，療效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情調(diào)整劑量。副作用為肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高，長期應(yīng)用需定期檢查肝功能，肝功能不全者禁用大劑量。

（3）甲羥孕酮（depoprovera）：每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用、療效與MPA類似。

（4）酮康唑：具有抑制腎上腺和性腺類固醇合成的作用。最近來自美國馬里蘭醫(yī)療中心的Syed和chalew的報道顯示，他們使用酮康唑200mg,3次/d治療2例MAS的女性性早熟的病人1年后，性早熟得到遏止。副作用是皮膚瘙癢、皮疹，但并不影響使用，肝功能異常停藥后可恢復。

（5）睪酮內(nèi)酯：能抑制雌激素分泌，促進女孩乳腺成熟。也促進骨的線性生長和骨骼的成熟。對非促性腺激素依賴性性早熟療效肯定。用量為20～40mg/（kg·d）。

（6）他莫昔芬（tamoxifen）：是目前認為最優(yōu)秀的抗非促性腺激素依賴性性早熟的藥物，該藥能與雌二醇競爭雌激素受體，使雌激素耗竭。用此治療后，青春發(fā)育減慢，線性生長下降，當中樞性青春期發(fā)育時，給予GnRH類似物治療，生長速度及骨骼成熟維持穩(wěn)定。用量為10～20mg，2次/d。

17 預后 McCuneAlbright綜合征的預后，主要取決于合并內(nèi)分泌的異常。骨纖維結(jié)構(gòu)不良所造成的骨畸形嚴重時可影響到病人的日常活動。文獻中尚未見有關(guān)本病惡變的報道。

18 相關(guān)藥品 賽庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隱亭、生長抑素、降鈣素、羥孕酮、醋酸、甲地孕酮、達那唑、甲羥孕酮、酮康唑、睪酮、他莫昔芬、雌二醇

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19 相關(guān)檢查 雌激素、尿磷、維生素D、降鈣素、孕酮、睪酮、雌二醇

治療McCuneAlbright綜合征的穴位 頸椎 拼音：jǐngzhuī英文：cervicalvertebracervicalvertebraever...

內(nèi)分泌 拼音：nèifēnmì英文：internalsecretion;incretion;endocrin...

鬼心 墓之事，在積尸星下?？即罅?、積尸兩星名義，與其應(yīng)征事物之理，則大陵之星與本穴應(yīng)癥，頗為合洽。其或古...

大陵 墓之事，在積尸星下。考大陵、積尸兩星名義，與其應(yīng)征事物之理，則大陵之星與本穴應(yīng)癥，頗為合洽。其或古...

三陽

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