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      脊髓空洞癥(外科)
      
        
      
            佚名
            2023-11-14 05:10:31
        
      

        
      
           
      【概述】
      1546年Esteinne首先描述本病
      ，Charles第一次用脊髓空洞命名
      ，是累及脊髓的慢性進(jìn)行性疾患
      ，屬先天性發(fā)育性脊髓異常，內(nèi)有空洞形成
      。臨床特點(diǎn)是肌肉萎縮，相應(yīng)節(jié)段痛溫覺消失，觸覺和本體覺相應(yīng)保留，肢體癱瘓及營(yíng)養(yǎng)障礙等
      。
      【病因?qū)W】
      Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段
      ，應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者
      ，認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果
      ，空洞腔可與中央管交通，空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞
      ，囊內(nèi)液與CSF類似
        。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖，其中心部壞死形成空洞
        。
      【病理改變】
      空洞多限于頸髓
        ，可伸延脊髓全長(zhǎng)，在不同節(jié)段
        ，截面積不同
        ，在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度
        。最初空洞限于后角基底或髓前連合
        ，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣
        ，神經(jīng)組織退變消失
        。空洞可伸延至延髓
        ，罕有到腦髓者
        。
      【臨床表現(xiàn)】
      發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見
        。男多于女
        ，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢
      ，持續(xù)多年
      。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見
      。
      (一)感覺癥狀 痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失
      ，而由于后柱早期不受累，輕觸覺
      、震顫覺和位置覺相對(duì)保留
      ，屬本病特征
      ，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？捎猩畈客?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">，累及肩臂。累及后索時(shí)
      ，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙
      。
      (二)運(yùn)動(dòng)癥狀 病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓
      、萎縮
      ，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失
      。手內(nèi)在肌受累一般最早
      ，上行到前臂、上臂及肩帶
      。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形
      。病變累及側(cè)索，下肢可有對(duì)稱或非對(duì)稱性痙攣性輕癱
      ，反射亢進(jìn)
      ，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征
      ，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致
        。
      (三)營(yíng)養(yǎng)障礙 由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營(yíng)養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)
        。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹
        、積液，超限活動(dòng)
        ，活動(dòng)彈響而無痛感
        。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位
        。皮膚可有多汗
        ，無汗，顏色改變
        ，角化過度
        ，指甲粗糙、變脆
        。有時(shí)出現(xiàn)無痛性潰瘍
        。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難
        ，舌肌萎縮癱瘓
        ，眼球震顫，此型易危及生命
        。CSF檢查多正常
      ，Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻。
      【輔助檢查】
      MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào)
      ，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸
      ，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對(duì)本病診斷價(jià)值較高
      。
      【鑒別診斷】
      本病早期有雙手內(nèi)在肌萎縮
      ，無力，痛溫覺障礙
      ，以后下肢可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病需認(rèn)真鑒別，尤其成年人X線平片多有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆
      。但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙
      ，手及上肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙多比頸椎病重
      。頸椎病無延髓癥狀
      ，Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會(huì)比脊髓空洞多，如診斷疑難
      ，MRI可明確診斷
      。
      脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病
      ，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
      ，骨關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別
      。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞
      ，而相對(duì)不痛為本病特點(diǎn)。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/156568.html.
      
          
      
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                        2023-08-13
                    
      
                
      
                
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