認(rèn)識脊髓空洞癥

認(rèn)識脊髓空洞癥

脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)大宗病例研究表明，該病是一種慢性進(jìn)展性脊髓變性疾病，起病隱潛，病程進(jìn)展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時常常已呈進(jìn)行性加重趨勢。多以軀體感覺和運(yùn)動功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，衰嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！

該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻?zhàn)叩雀杏X異常，但觸覺可不受損害，即所謂分離性感覺障礙。當(dāng)空洞波及脊髓前角時，可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴(yán)重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無力，導(dǎo)致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經(jīng)功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)原性骨關(guān)節(jié)損害，呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等?？傊?，脊髓空洞癥發(fā)展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。

目前臨床上可以觀察到先天性發(fā)育畸形、顱腦炎癥、脊柱脊髓外傷和脊髓髓內(nèi)腫瘤等均可引起脊髓空洞癥，歸納起來主要有三種病因因素：1.顱底及脊髓的先天性發(fā)育不良及畸形；2.脊髓慢性變性性改變 ；3.脊髓血循環(huán)不良。其中以顱底發(fā)育畸形如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）繼發(fā)的脊髓空洞癥最為常見，有統(tǒng)計表明，約75%的小腦扁桃體下疝畸形病人出現(xiàn)脊髓空洞癥。

核磁共振（MRI）公認(rèn)為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其方便快捷、準(zhǔn)確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關(guān)的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎(chǔ)研究使得臨床對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的發(fā)病機(jī)理趨于認(rèn)同，目前認(rèn)為，先天性后枕骨發(fā)育不良（如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等）等因素導(dǎo)致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度擁擠，從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻，影響腦脊液正常循環(huán)，使得脊髓中央管積水?dāng)U大部分實質(zhì)萎縮，形成脊髓空洞。

因外傷和炎癥導(dǎo)致的脊髓空洞癥，目前尚無滿意的治療療法，部分病人空洞較大時應(yīng)及早實施脊髓空洞分流手術(shù)。有關(guān)基因?qū)W和干細(xì)胞的治療尚處于臨床試驗階段，有望在今后的研究中取得突破。對于常見脊髓空洞癥的治療，基于上述對發(fā)病機(jī)理的認(rèn)識，以前常用的空洞分流手術(shù)已不做為首選術(shù)式，傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)也暴露出許多缺陷。目前外科手術(shù)治療脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的主流手術(shù)方法是微創(chuàng)小腦下疝切除術(shù)、后顱窩重建術(shù)。這兩種手術(shù)方式主要通過科學(xué)、合理的設(shè)計和細(xì)致、精確的外科手術(shù)，進(jìn)行顱底結(jié)構(gòu)整形，處理環(huán)枕畸形，擴(kuò)大后顱窩容積，改善腦脊液循環(huán)，解除后顱窩畸形狀態(tài)，從根本上消除病因，阻止病變的發(fā)展與惡化，手術(shù)后空洞縮小，內(nèi)在壓迫解除，癥狀緩解，臨床已取得了滿意的療效。特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、損傷輕、愈合快、恢復(fù)好的特點(diǎn)，醫(yī)療費(fèi)用也明顯減少。

得了脊髓空洞癥，我該怎么辦？

很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為“脊髓空洞癥” 后會出現(xiàn)恐慌、不知所措、甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會引發(fā)感覺遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)病人病程較長，未能盡早干預(yù)治療，因此給病人帶來極大的心理負(fù)擔(dān)。
脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。
首先，要對疾病有科學(xué)的認(rèn)識。脊髓空洞癥患者應(yīng)該到有過多例治療經(jīng)驗的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C(jī)構(gòu)咨詢， 并了解關(guān)于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機(jī)，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復(fù)保養(yǎng)的注意事項。和脊髓空洞癥相關(guān)的基本知識等等， 以消除對該病的誤解、恐懼心理。應(yīng)該知道脊髓空洞癥并不像大家所說的“不治之癥” ， 經(jīng)早期科學(xué)的認(rèn)識和有效的干預(yù)治療是可以治療甚至治愈的。
其次，正確對待病情，適當(dāng)融入社會在日常生活中可自我搜集有關(guān)康復(fù)養(yǎng)生方面的信息， 做到科學(xué)的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習(xí)慣如有的患者認(rèn)為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)， 賴床不起或長期臥床不愿活動，這樣做對疾病的康復(fù)十分不利。病變組織修復(fù)， 必須依賴營養(yǎng)物質(zhì)的補(bǔ)充，而組織的營養(yǎng)來源于血液供應(yīng)，只有供血充足，營養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復(fù)。適度的活動，可以加速血液循環(huán)，促進(jìn)新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復(fù)。
第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁
。有的患者沒有科學(xué)認(rèn)識疾病，大腦思維很“活躍，常常會胡思亂想，由于腦組織過于“活躍”，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之病人活動較少，食欲欠佳，營養(yǎng)供應(yīng)不足，長此以往，會引起大腦功能減退和記憶力降低。 再加上思想負(fù)擔(dān)和精神壓力較大， 總擔(dān)心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復(fù)。
總之，面對脊髓空洞癥，病友們必須正確地對待疾病，樹立強(qiáng)烈戰(zhàn)勝疾病的自信心，積極配合醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進(jìn)行長期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行室外活動和參加一些有益的社會活動，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。

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