脊髓空洞癥
脊髓空洞癥為一種緩慢進展的退行性病變，其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生
。臨床表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的淺感覺分離
、下運動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)功能障礙，以及受損節(jié)段平面以下的長束體征
。如病變位于延髓者，稱延髓空洞癥
；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞癥
。
大部分學者認為本病由先天性發(fā)育異常所致，空洞的形成可能是由于機械因素
，在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周圍間隙進入脊髓內(nèi)所造成
。
最早出現(xiàn)的癥狀常呈階段性分布，因病灶最先見于頸下及胸上部脊髓
，故大多數(shù)患者首先影響上肢，如洗臉洗澡一手熱
，一手不熱及手指割破時不痛等
，即“麻木不仁”
；也有以手部小肌肉消瘦無力及營養(yǎng)障礙開始引起患者的注意
。
病情發(fā)展到一定程度
，脊髓前角細胞受累，就會出現(xiàn)上肢肌肉軟弱和萎縮
，痿廢不用，手部肌肉萎縮嚴重時可呈現(xiàn)“爪形手”
；營養(yǎng)障礙表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺
，角化過度，指甲變粗變脆
，無汗或多汗，如果皮膚及手指末節(jié)造成創(chuàng)傷
，尤其是燙傷形成的潰瘍則難以愈合
，甚至手指未節(jié)可能發(fā)生壞死
。
病因
確切病因尚不清楚
，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見
，是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷
、炎癥等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變
，這一類脊髓空洞癥的病理和臨床均有與前者有所不同。
一
、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：
本病常伴有脊柱裂、頸肋
、脊柱側(cè)彎
、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二
、胚胎細胞增殖：
脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞
。
三
、機械因素：
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻
，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管
，致使中央管少數(shù)民族擴大，并沖破中央管壁形成空洞
。
病理
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大
，或顯萎縮
。空洞腔內(nèi)充滿液體
，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成
?div id="m50uktp" class="box-center"> ？斩闯Ｎ挥诩顾柘骂i段及上胸段的前后灰質(zhì)連合及一側(cè)或兩側(cè)后角基底部?div id="m50uktp" class="box-center"> ？斩纯上抻趲讉€節(jié)段
、也可上及延髓下達脊髓全長，橫切面上空洞大小不一
，形狀也可不規(guī)則
。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過程中，首先損害灰質(zhì)中前角
、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前連合
，其后再影響白質(zhì)中的長束
，使相應神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失
。
延髓空洞癥大多由頸髓擴展而來，通常位于延髓后外側(cè)部分的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位
，以后才影響周圍的長束
，使之繼發(fā)變性。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見
。男多于女
，曾有家族史報告。進展緩慢，持續(xù)多年
。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關。頸下段上胸段病變多見
。
（一）感覺癥狀 痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失
，而由于后柱早期不受累，輕觸覺
、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征
，稱節(jié)段性分離性感覺障礙
。可有深部痛
，累及肩臂。累及后索時
，則出現(xiàn)相應深感覺障礙
。
（二）運動癥狀 病變擴展到前角細胞引起運動神經(jīng)元破壞
，相應肌肉癱瘓
、萎縮，肌張力減低
，肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早
，上行到前臂
、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現(xiàn)爪形手畸形
。病變累及側(cè)索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱
，反射亢進
，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征
，是傷及中央外側(cè)細胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。
（三）營養(yǎng)障礙 由于關節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機制失調(diào)
，Charcot關節(jié)
。表現(xiàn)為關節(jié)腫脹
、積液，超限活動
，活動彈響而無痛感
。X線顯示關節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位
。皮膚可有多汗
，無汗，顏色改變
，角化過度
，指甲粗糙、變脆
。有時出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突
。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期
。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓
，眼球震顫，此型易危及生命
。CSF檢查多正常Queckenstedt試驗少有梗阻
。
鑒別診斷
本病早期有雙手內(nèi)在肌萎縮，無力
，痛溫覺障礙
，以后下肢可有上運動神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病需認真鑒別，尤其成年人X線平片多有頸椎關節(jié)病征更易混淆
。但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙，手及上肌萎縮范圍廣
，神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比頸椎病重
。頸椎病無延髓癥狀
，Queckenstedt試驗梗阻機會比脊髓空洞多
，如診斷疑難，MRI可明確診斷
。
脊髓空洞癥所致Charcot關節(jié)腫脹
，關節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關節(jié)病
，如類風濕性關節(jié)炎
，骨關節(jié)炎
，關節(jié)結(jié)核鑒別。關節(jié)腫脹及骨軟骨破壞，而相對不痛為本病特點
。
脊髓空洞癥是一種進展緩慢的脊髓病變
。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺
、溫覺消失，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等
。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確
，可能是因先天性脊髓發(fā)育異常引起的，也可能繼發(fā)于其他脊髓病變
，如腫瘤中央組織液化的囊性變等，或由機械因素所造成
，即腦室內(nèi)腦脊液的搏動波的不斷沖擊
，導致脊髓中央管逐漸擴大，最終形成空洞
。
空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周圍及上下發(fā)展
。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥
，但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。
一般發(fā)病年齡為20～30歲
，男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢
，早期常是一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干上部的痛覺
、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對地正常
，稱作分離性感覺障礙?div id="jfovm50" class="index-wrap">；颊邔⑹址湃霟崴畠?nèi)不知冷熱
。常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛
、溫覺的缺損
。損傷手指常成潰瘍，因無痛覺
，不知保護
，以致經(jīng)久不愈
?div id="jfovm50" class="index-wrap">？斩粗饾u擴大，而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓
，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，形成“鷹爪”手
。如空洞在腰骶部脊髓中
，則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓，肌肉緊張
，被動運動時阻力增高
，叩擊機腱反射亢進
。營養(yǎng)障礙也常見
，如皮膚發(fā)紺、角化過度
、無汗或少汗，關節(jié)的痛覺缺失
，引起關節(jié)磨損
、萎縮、畸形
、腫大、活動度增加
，運動時有磨擦音而無痛覺
。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃，軟腭與咽喉肌無力
，懸雍垂偏斜，伸舌偏向患側(cè)
，患側(cè)舌肌萎縮
；面神經(jīng)麻痹，面部痛
、溫覺消失
，自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口；眩暈
、耳鳴
、步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等
。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形
、脊柱裂、弓形足等亦屬常見
。
診斷一般不難，可根據(jù)成年期的發(fā)病
，節(jié)段性分布的分離性感覺障礙
，以及運動、營養(yǎng)等障礙而確定診斷
。有時需要與頸椎病、脊髓腫瘤
、運動神經(jīng)元疾病
，麻風等進行鑒別。
目前尚無特效治療
。常采取對脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定
。受累關節(jié)和肌肉應作物理治療
，以防止關節(jié)畸形。需注意預防肺部及尿路感染
。
脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)
，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體
，減輕對脊髓的壓迫，從而緩解癥狀
，延緩病情進一步發(fā)展
。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意
。
治療
脊髓空洞癥是一種慢性進行性的脊髓變性病
，多在青年期起病，起病隱襲
，進展緩慢
，臨床表現(xiàn)為特征性的節(jié)段性、分離性感覺障礙
。
脊髓空洞癥進展緩慢
，尚有部分病例有數(shù)年靜止期，如臨床癥狀較輕
，可行保守治療
，即采用一般支持療法，如B族維生素及其他神經(jīng)營養(yǎng)藥物的應用
，防止外傷
、燙傷等。并進行理療
、體療
，防止或延遲關節(jié)攣縮及肌肉萎縮
。并可應用深部X線及放射性同位素碘療法
，但療效不肯定。如空洞較大
，有椎管阻塞
，癥狀較重可行手術(shù)治療。采用脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)
，空洞-腹膜腔分流術(shù)
，或終絲移行切斷術(shù)。如合并有寰枕部畸形者作后顱窩減壓術(shù)
。
脊髓空洞癥的治療也可采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物．過去曾試用放射治療
。療效皆不確切。鑒于本病人緩慢進展性
，以及常合并環(huán)枕部畸形從小腦扁桃體下疝畸形．而且這些又被認為與病出有關
。因此明確診斷后趨向了采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術(shù)方式
。手術(shù)的長期效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察
。手術(shù)的理論依據(jù)是：1.進行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因
，預防病變發(fā)展與惡化
。2.作空洞切開分流術(shù)。使空洞縮小
，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀
。
脊髓空洞癥做檢查時需要注意什么？脊髓空洞癥如何治療？
1
、脊髓空洞做檢查首選的診斷方法是核磁共振，還有頸椎或顱底X線：可發(fā)現(xiàn)頸枕區(qū)畸形
、脊柱畸形和Charcot關節(jié)等。腰椎穿刺：當脊髓空洞較大時
，可出現(xiàn)椎管梗阻
，腦脊液蛋白含量顯著增加，也可用于識別其他脊髓病變
。腰椎穿刺是一種創(chuàng)造性的檢查
，需要從腰部和背部注射到椎管
，以確定是否有顱內(nèi)感染等疾病。
2
、注意事項：血液與腦組織之間存在血腦屏障
，正常情況下該屏障保護人體的腦組織
，減少被血液內(nèi)毒素或病原體感染的風險，但也反過來導致血液學的檢查無法準確反應顱內(nèi)情況
。腦脊液是大腦和脊髓浸泡的液體。如果有顱內(nèi)感染等疾病
，可以在腦脊液中發(fā)現(xiàn)一些異常
。腦脊液不斷被人體吸收，留下一定的樣本對人體沒有什么大問題
。
3、在腰部和背部的特定部位
，可以留下腦脊液樣本
，不容易接觸脊髓和神經(jīng)，所以腰椎穿刺安全性很高
，患者需要配合醫(yī)生
，保持特定的姿勢，盡量不要移動
，因為局部麻醉
，所以不會太痛苦
，但會有不適
，大多數(shù)可以忍受。手術(shù)后
，你需要平躺枕頭或側(cè)臥6小時
，多喝水，以減少穿刺后腦脊液壓力變化引起的低顱壓頭痛等不適
。之后
，你可以自由移動，而不受影響
。
4
、脊髓空洞癥的治療方法：由于脊髓空洞癥是一種發(fā)育異常的疾病，因此沒有特殊的治療方法
。一般來說
，內(nèi)科治療主要是對癥治療。一些患者可以考慮手術(shù)治療來緩解癥狀
，延緩疾病的進展。內(nèi)科治療主要是支持和對癥治療
。脊髓空洞癥結(jié)合了嚴重的肌肉無力
、肌肉萎縮和肌肉痙攣。為了防止關節(jié)攣縮
，應進行輔助被動運動、按摩和針灸治療
。一些脊髓空洞癥患者可以考慮手術(shù)治療
，以緩解癥狀進展。
5
、頸椎板切除術(shù)可緩解頭痛和頸部疼痛，共濟失調(diào)和眼震可持續(xù)存在
。張力空洞可用于脊髓切除術(shù)和空腔-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)
。手術(shù)的目的是緩解枕孔和上頸椎對小腦、髓、四腦室等神經(jīng)組織的壓迫
，但手術(shù)效果需要評估。
脊髓空洞癥有什么方法可以治療？
概述
病因
癥狀
就醫(yī)
治療
預后
日常
概述
?
菅鳳增
百科醫(yī)典專家團
北京宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師參與編審
中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會脊柱神經(jīng)外科專家委員會主任委員，亞洲神經(jīng)脊柱外科學會國際執(zhí)委
一種慢性
、進行性脊髓變性疾病
；
以脊髓內(nèi)充滿液體的異?div id="jfovm50" class="index-wrap">？斩礊樘卣鞅憩F(xiàn)；
多見于20-50歲
，女性多于男性
；
早期手術(shù)可最大限度獲得更好恢復
。
疾病定義
脊髓（主要是灰質(zhì)）位于椎管內(nèi)
，上端在枕骨大孔處與延髓相連，下端尖削呈圓錐狀
，是連接中樞神經(jīng)和外周神經(jīng)的通道
，脊髓會通過神經(jīng)纖維把大腦指令傳遞給全身各個組織
，也會把全身組織的感覺反饋給大腦
。
當脊髓內(nèi)產(chǎn)生充滿液體的異?div id="d48novz" class="flower left">
？斩磿r
，會發(fā)生感覺異?div id="d48novz" class="flower left">
；蚋杏X分離
、肢體無力、營養(yǎng)障礙等
，這樣的病變被稱為脊髓空洞癥（Syringomyelia
，SM）
。通過磁共振成像（MRI）檢查可以明確脊髓空洞部位
、形態(tài)、范圍
、長度和腦脊液循環(huán)情況
。
流行病學
國外數(shù)據(jù)表明，每10萬人群中約2~8人發(fā)病
，多見于20-50歲
，女性多于男性。 隨著MRI普及使用
，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。
疾病類型
交通型
、非交通型
、萎縮型和腫瘤型
患者最常問的問題
脊髓空洞能治愈嗎？
不同病因的脊髓空洞往往對應著不同的治療方案
，大多數(shù)脊髓空洞是可以治愈或者控制的
。
首選對病因處理：合并Chiari 畸形的脊髓空洞多由于顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)障礙引起
，解除引起腦脊液循環(huán)梗阻的因素后脊髓空洞多可以緩解或停止進展
；脊髓腫瘤引起的空洞行腫瘤切除術(shù)后也多可以治愈。
脊髓空洞手術(shù)首要目的是防止疾病的進一步進展
，盡早的
、有效的干預治療往往獲得更好的恢復
。
脊髓空洞是怎樣形成的
？
脊髓空洞往往涉及不同病因?qū)煌纬梢蛩亍Ｒ话阏J為脊髓空洞與腦脊液流體動力學異常相關
。目前較公認的學說主要有 “水動力學說”
、Williams的“顱內(nèi)-椎管內(nèi)壓力分離學說”及Oldfield的“腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說”三大學說
，還有腦脊液漏出學說
、脊髓微管發(fā)育不全學說和脊髓血管異常學說等，多數(shù)是由于顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)障礙引起
。
脊髓空洞一定需要手術(shù)嗎
？
大多數(shù)脊髓空洞患者需要手術(shù)治療
，少數(shù)患者可自發(fā)緩解（小兒為主）
。對于合并Chiari 畸形的脊髓空洞，一旦發(fā)現(xiàn)應盡早手術(shù)治療
。
對少數(shù)無癥狀的局限脊髓空洞患者
，可定期體格檢查及連續(xù)影像學隨訪
，如果癥狀進展或MRI證實空洞進展需盡早手術(shù)治療
。
脊髓空洞要到什么科室就醫(yī)
？
能夠確診該病的主要科室有神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科
、脊柱外科等，如果患者已明確患有脊髓空洞需要手術(shù)治療
，手術(shù)科室為神經(jīng)外科
。
參考資料
[1]
Shenoy VS, Sampath R. Syringomyelia. In: StatPearls. Treasure Island (FL)2019.
[2]
Nishizawa S, Yokoyama T, Yokota N, Tokuyama T, Ohta S. Incidentally identified syringomyelia associated with Chiari I malformations: is early interventional surgery necessary? Neurosurgery. 2001;49(3):637-640; discussion 640-631.
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以上內(nèi)容由菅鳳增教授參與編審
病因
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菅鳳增
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北京宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師參與編審
中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會脊柱神經(jīng)外科專家委員會主任委員，亞洲神經(jīng)脊柱外科學會國際執(zhí)委
起病較隱匿
，病情進展緩慢，病程可長達數(shù)十年
。常與Chiari畸形
、骨性異常等同時存在，也可見于腫瘤
、外傷
、蛛網(wǎng)膜炎、特發(fā)性等病因
，也曾有家族史相關報道
。
先天性異常
影響顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)：常伴有Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形
，其他先天性異常如Dandy-Walker畸形、脊柱裂
、腦積水
、頸肋、弓形足
，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等
。
脊髓損傷
損傷及創(chuàng)傷會導致脊髓內(nèi)發(fā)生解剖學和分子學改變
，影響因素有腦脊液流體動力學紊亂
，其他如瘢痕組織黏連
、椎管狹窄
、骨性畸形等脊髓空洞發(fā)展因素。外傷性脊髓空洞常位于損傷節(jié)段上方
，臨床表現(xiàn)為原有脊髓損傷癥狀進行性加重或出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙，少數(shù)患者也可外傷后數(shù)年表現(xiàn)為遲發(fā)型脊髓空洞癥狀
。
腫瘤及占位病變
包括腫瘤
、蛛網(wǎng)膜囊腫等
，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細胞瘤最為常見
，第四腦室或小腦腫瘤也可見
。
髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動
，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動是發(fā)展的關健因素。
炎性病變
包括細菌性
、結(jié)核性
、真菌性蛛網(wǎng)膜炎、化學或無菌性炎
、蛛網(wǎng)膜下腔出血等
。
特發(fā)性
當常規(guī)檢查難以明確具體原因
，必要時醫(yī)生會安排顱腦+全脊柱增強MRI或者脊髓造影排除其他病因
，對于一些難以明確病因的情況稱為特發(fā)性。
其他
包括椎間盤退變
、血液循環(huán)異常
、腦出血、腦膜炎
、損傷性脊髓病、放射性脊髓病
、脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血
、壞死性脊髓炎等。
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，亞洲神經(jīng)脊柱外科學會國際執(zhí)委
脊髓空洞一般緩慢起病，逐漸加重
，癥狀與病變部位
、范圍有關，患者就診往往首先表現(xiàn)為相應支配區(qū)域（如頸肩部
、上肢）疼痛
，逐漸出現(xiàn)痛溫覺喪失導致燙傷而不知
、肌無力
、肌萎縮，尤其在手部
，還會出現(xiàn)泌汗異常
、下肢痙攣
、大小便異常、進行性脊柱側(cè)凸等
，少數(shù)患者有復視、跌倒發(fā)作現(xiàn)象
。
如果存在相關的Chiari畸形
，患者也可能會抱怨枕部頭痛（由咳嗽、噴嚏等引起）
、頸部疼痛
、小腦共濟失調(diào)
、頭暈
、聲音嘶啞、吞咽困難
、睡眠障礙等
。
典型癥狀
感覺癥狀
首先比較常見的是感覺異常或感覺過敏
，其次是非根性節(jié)段性疼痛，即出現(xiàn)上肢
、肩部和上胸部麻木
、疼痛、寒冷
、蟻行等感覺
。
常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛
、溫覺減退或消失
，觸覺及深感覺存在，后期可累及脊髓丘腦束和后索
，即出現(xiàn)對側(cè)病變平面以下痛覺和溫覺缺失的傳導束型感覺障礙及深感覺障礙
?div id="d48novz" class="flower left">
；颊咄г拱l(fā)現(xiàn)對水溫的感覺不一樣
，甚至會燙傷而不知。
運動癥狀
當脊髓空洞累及脊髓前角
，往往出現(xiàn)單側(cè)上肢肌力下降
、肌肉萎縮及腱反射消失
。手部小肌肉受累一般最早
，骨間肌、魚際肌及前臂尺側(cè)肌萎縮
，出現(xiàn)動作不靈活
，逐漸影響上肢、肩胛帶及胸部的其他肌肉
，嚴重者可出現(xiàn)爪型手畸形。
當空洞擴大累及側(cè)索
，病變平面以下表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱瘓
，肌張力增高、腱反射亢進
，病理征陽性
。當出現(xiàn)進行性脊柱側(cè)凸時
，一般是由支配椎旁軸向肌肉組織的前角細胞損傷引起
。
自主神經(jīng)損害癥狀
部分患者可出現(xiàn)關節(jié)腫大，但無痛感
，這種稱為神經(jīng)源性骨關節(jié)損害
，即Charcot關節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)泌汗異?div id="jfovm50" class="index-wrap">，F(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)
。皮膚營養(yǎng)障礙
，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫
、腫脹
、痛覺缺失區(qū)域
，甚至可形成頑固性潰瘍
。
當累及脊髓（頸8頸髓和胸1胸髓）側(cè)角的交感神經(jīng)脊髓中樞，可出現(xiàn)Horner綜合征
。晚期患者會出現(xiàn)大小便障礙和反復性泌尿系感染
。
延髓癥狀
往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要臨床表現(xiàn)為延髓麻痹導致的癥狀
，包括構(gòu)音障礙
、吞咽困難、復視
、眼瞼下垂
、舌肌萎縮
、眼球震顫，一側(cè)性面部向心性洋蔥皮樣痛覺與溫覺障礙
，而觸覺保留
。少數(shù)會累及呼吸、循環(huán)危及生命
。
與Chiari畸形直接相關的臨床特征
主要為咳嗽枕下性頭痛和頸部疼痛
，同時伴有的癥狀還包括：
下組顱神經(jīng)或腦干癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難
、吞咽咳嗽。
視覺障礙：復視
、眼球震顫
。
聽覺障礙：耳鳴、聽力下降
。
小腦共濟失調(diào)：四肢動作不協(xié)調(diào)
。
腦干壓迫：暈厥
、打鼾
，睡眠呼吸暫停和心悸。
由于顱頸交界區(qū)畸形
、腫瘤或局部節(jié)段損傷而導致的脊髓空洞
，會出現(xiàn)相應癥狀和體征。
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上一節(jié)：病因
下一節(jié)：就醫(yī)
以上內(nèi)容由菅鳳增教授參與編審
就醫(yī)
?
菅鳳增
百科醫(yī)典專家團
北京宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師參與編審
中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會脊柱神經(jīng)外科專家委員會主任委員
，亞洲神經(jīng)脊柱外科學會國際執(zhí)委
脊髓空洞進展緩慢，患者就診往往首先表現(xiàn)為頸肩部
、上肢麻木疼痛
、枕部疼痛，易與頸椎病混淆
。逐漸出現(xiàn)痛覺與溫覺喪失導致燙傷而不知
，更有甚者出現(xiàn)運動
、營養(yǎng)障礙
。
一般情況下，醫(yī)生通過體檢或完善MRI會發(fā)現(xiàn)病情
。對于患者出現(xiàn)相關癥狀懷疑該病時
，應到正規(guī)醫(yī)院專業(yè)醫(yī)生進一步評估。
就診科室
神經(jīng)外科
、神經(jīng)內(nèi)科
、脊柱外科
相關檢查
X線: 可發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)畸形、Charcot關節(jié)或脊柱畸形
。
顱頸交界區(qū)CT+三維重建: 了解是否存在骨性畸形
、評估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性
。
MRI: 這是診斷脊髓空洞的最佳手段，不僅可明確脊髓空洞部位
、形態(tài)
、范圍、長度和腦脊液循環(huán)情況
，還可以明確空洞性質(zhì)
。大多數(shù)病例囊內(nèi)液體呈腦脊液信號（T1WI低信號， T2WI高信號）
，矢狀位可明確是否存在Chiari畸形等顱頸交界區(qū)畸形，軸位顯示空洞大小及殘存脊髓范圍
，增強掃描可排除囊性病變或腫瘤相關
。
運動-敏感或動態(tài)MRI: 顯示腦脊液流動缺乏類型及枕骨大孔區(qū)腹、背側(cè)腦脊液流動情況
。
肌電圖：其特點為對神經(jīng)源性損害非常敏感
，比如可敏感地發(fā)現(xiàn)脊髓前角細胞的損害
。
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上一節(jié)：癥狀
下一節(jié)：治療
以上內(nèi)容由菅鳳增教授參與編審
治療
?
菅鳳增
百科醫(yī)典專家團
北京宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師參與編審
中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會脊柱神經(jīng)外科專家委員會主任委員
，亞洲神經(jīng)脊柱外科學會國際執(zhí)委
脊髓空洞最常見病因為Chiari畸形所致，大多需要手術(shù)治療
，目前還沒有統(tǒng)一的手術(shù)方案
。
手術(shù)方式主要包括：
后顱窩減壓術(shù)（posterior fossadecompression
，PFD）
后顱窩減壓并硬膜成形術(shù)（posterior fossa decompression and duraplasty
，PFDD）
后顱窩減壓并部分扁桃體切除術(shù)（posterior fossa decompression and additional tonsillar reduction，PFD TR）
手術(shù)方案會根據(jù)不同情況制定：
因腫瘤導致的可首先切除腫瘤
；
因炎癥導致的可先處理局部粘連
；
因創(chuàng)傷所致可修復椎管腔或解除粘連，因椎間盤壓迫的可通過前路或后路手術(shù)減壓
；
因栓系導致的需要解除栓系，特發(fā)性脊髓空洞可行椎板切除、粘連松解
、顱頸交界處減壓及引流
。
對于空洞持續(xù)或進展的患者，可行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù)
。
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