脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時,則稱為延髓空洞癥。
脊髓空洞癥的病因目前尚未明確,可能有先天性發(fā)育異常(如Chiari畸形)、腦脊液循環(huán)的機(jī)械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等。盡管在少數(shù)情況下外傷后僅幾個月后也可形成空洞,但外傷后脊髓空洞癥通常在數(shù)年間隔期后、在那些原先已有脊髓損傷所致嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的患者身上才發(fā)生。 Gardner為解釋空洞形成提出機(jī)械性壓力沖擊理論,其基本觀點(diǎn)為第四腦室出口的先天性發(fā)育異常導(dǎo)致腦脊液不能流入脊髓中央管,而腦室中腦脊液波動對脊髓中央管周圍血管間隙的沖擊,導(dǎo)致中央管擴(kuò)大和空洞形成。然而脊髓空洞癥也可以在沒有阻塞時發(fā)生,提示還有其他因素,如腦脊液在椎管內(nèi)正常向上流動受阻也很重要。與Ⅰ型Chiari畸形有關(guān)的空洞通常與蛛網(wǎng)膜下腔自由交通,而且空洞內(nèi)的液體類似正常腦脊液;相反,在許多已知的非交通性病例中,液體則為蛋白性的。
脊髓空洞癥,又稱為脊髓積水空洞癥,是指在脊髓內(nèi)形成一個空洞,包括病理性擴(kuò)大的脊髓中央管和脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)空洞兩種不同的病理狀態(tài)。本病起病隱匿、進(jìn)展緩慢,男性多于女性,臨床表現(xiàn)主要為節(jié)段性分離性感覺障礙、運(yùn)動障礙、植物神經(jīng)紊亂、脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)變形等。
脊髓空洞癥是一種慢性的進(jìn)行性病變,主要是脊髓中央管擴(kuò)張引起的一系列表現(xiàn)。我們一般把這一類疾病分為兩大類,第一類是由于先天性疾病所引起的,比如脊髓本身萎縮會導(dǎo)致脊髓空洞癥,另一類是繼發(fā)性的脊髓空洞癥,所謂繼發(fā)性,即由其它原因引起,比如脊髓里面長腫瘤,使得脊髓中央管不通暢,會把水堵到里面,形成脊髓的擴(kuò)張,我們叫做脊髓空洞。另外,炎癥或者外傷,都可引起脊髓的空洞。
由于多種原因的影響使脊髓內(nèi)形成管狀空腔,稱為脊髓空洞癥,在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病較為緩慢,臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀,以痛、溫覺減退與消失、而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點(diǎn),兼有脊髓長束損害的運(yùn)動障礙與神經(jīng)營養(yǎng)障礙。
脊髓空洞癥的病因:
脊髓空洞癥的病因主要分為3大方面:先天發(fā)育異常,如先天性延髓下疝畸形、頸枕部畸形、短頸畸形、頸肋、脊柱側(cè)后凸、脊柱裂、弓形足等;機(jī)械性腦脊液循環(huán)障礙,頸枕區(qū)先天性異常;血液循環(huán)異常學(xué)說,局部缺血和腦脊液循環(huán)障礙,腦脊液從蛛網(wǎng)膜下隙沿血管周圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi),使中央管逐漸擴(kuò)大形成空洞。
本病好發(fā)于20~30歲的中青年。根據(jù)大宗脊髓空洞自然病史的研究表明,該病為一種慢性進(jìn)展性疾病,年發(fā)病率約為8.4/10萬入口。其確切病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚,大致有以下幾種學(xué)說。
1、先天發(fā)育異常
認(rèn)為脊髓空洞癥是由干胚胎期脊髓神經(jīng)管閉合不全或脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性所致,其證據(jù)是脊髓空洞癥常伴有小腦扁桃體下疝、腦積水、枕頸聯(lián)合區(qū)畸形、頸肋等先天性異常,也有家族發(fā)病的報道。
2、機(jī)械因素
先天性延髓下痂畸形、扁平顱底以及枕骨大孔附近的其他先天性異常影響了腦脊液從第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙,導(dǎo)致腦脊液進(jìn)入脊髓中央管,中央管在腦脊液波動性增高的壓力沖擊下逐漸擴(kuò)大,最終形成交通型脊髓空洞。
3、繼發(fā)于其他疾病
脊髓空洞癥可繼發(fā)于脊髓腫瘤的囊性變、血管畸形、損傷性脊髓出血、感染等引起脊髓缺血、壞死、軟化形成空洞。
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