脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)是什么

脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)是什么

脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要可分以下三方面：

1、起病癥狀：因脊髓空洞常在一側(cè)的頸膨大的后角基底部，起病常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛；也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的；常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者；此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難；或面部、軀體排汗異常；少數(shù)病例有暈眩、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。

2、感覺異常：通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失；或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺；或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。

3、運動異常：主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降；手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運動障礙。部分癥狀持續(xù)進展或不治療的患者晚期可能癱瘓。

4、神經(jīng)營養(yǎng)障礙：如早期：出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗；中期：出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形；晚期：可出現(xiàn)大小便失禁。

5、延髓損害：延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。如三叉神經(jīng)脊束核受侵，多表現(xiàn)為單側(cè)面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫度覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有解膜反射減弱或消失；如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側(cè)；如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等；如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現(xiàn)對側(cè)半身淺感覺障礙和錐體束征。

上述各組癥狀與體征除因延髓空洞本身病變外，還可由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異?；蚓植恐刖W(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)包括Ⅸ~Ⅻ對腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。

脊髓空洞癥有哪些并發(fā)癥？

脊髓空洞癥的并發(fā)癥相對比較多，而且也需要及時注意，一定要明確一個概念，一旦發(fā)生脊髓空洞癥說明整個脊髓或者脊柱，都有一定的問題的，所以會引起各種各樣的臨床癥狀。首先是脊柱側(cè)彎或者后彎等等異常的改變，然后因為受力的不同，關(guān)節(jié)也會加速磨損，造成萎縮、畸形的情況。再就是扁平顱底，尤其對于頸髓的脊髓空洞相對比較常見，包括壓迫了腦脊液循環(huán)通路造成的腦積水等等。還有肺部的感染、肺不張這種情況，因為一旦脊髓空洞影響到呼吸肌，這種情況下就會造成呼吸肌的無力，不能及時咳嗽，痰液在肺內(nèi)聚集，引起肺部感染、肺不張等等。還有一些自主神經(jīng)功能的異常、汗液分泌和皮膚營養(yǎng)的障礙，比如多汗或者少汗等等情況。

脊髓空洞癥鑒別診斷

脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。
脊髓空洞癥診斷鑒別是通過體格檢查、CT、MRI等方式。根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點，有節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下運動神經(jīng)元性運動障礙，下肢發(fā)生上運動神經(jīng)元性運動障礙等，多能做出明確診斷。磁共振檢查可明確病變的部位和性質(zhì)。

脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢，當(dāng)空洞進一步擴大時，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙，因此，早期患者的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
1.感覺癥狀
根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性。
2.運動癥狀
頸胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形，三叉神經(jīng)下行根受影響時，多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經(jīng)損害癥狀
空洞累及脊髓（頸8頸髓和胸1胸髓）側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征，病變損害相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷，晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

脊髓空洞癥是什么？脊髓空洞癥有哪些表現(xiàn)？發(fā)病機制是什么？

脊髓空洞癥是脊髓中心形成的空洞病變，是脊髓先天性發(fā)育異常性疾病和慢性進行性脊髓變性疾病。脊髓空洞癥通常位于脊髓中心，在頸髓中很常見。它也可以擴展到延髓或單獨發(fā)生在延髓。它被稱為延髓空洞。較長的空洞可延伸到胸髓，腰髓受累較少。沒有特效治療，嚴(yán)重者可通過手術(shù)緩解。

脊髓空洞癥是一種先天性發(fā)育性疾病，但通常發(fā)生在20~30歲，偶爾發(fā)生在兒童或成年后，很少出生。根據(jù)脊髓空洞癥的大小、長度和伴發(fā)性病變，臨床表現(xiàn)不同。最典型的臨床特征是頸部、肩部和上肢的節(jié)段性和分離性感覺障礙，即疼痛和溫度感覺下降或缺失，以及觸覺保留?；颊呓?jīng)常在手燒傷或刺傷后發(fā)現(xiàn)疼痛和溫度感覺缺陷。疼痛和溫度感覺的損失范圍可擴大到上肢和胸部和背部的短外套分布。關(guān)節(jié)疼痛缺乏可導(dǎo)致關(guān)節(jié)磨損萎縮和關(guān)節(jié)畸形腫大，活動增加，運動摩擦和無痛感和夏季關(guān)節(jié)，晚期神經(jīng)源性膀胱和二便失禁。

如果脊髓空洞癥向上侵入三叉神經(jīng)脊束核，可引起面部疼痛、溫度感覺下降或消失，角膜反射消失。疼痛和溫度感覺消失區(qū)域經(jīng)常有自發(fā)性疼痛。晚期脊髓后索和脊髓丘腦側(cè)束受累，可引起病變平面以下各種傳導(dǎo)性感覺障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)站立不穩(wěn)定、上肢觸覺損傷、關(guān)節(jié)位置感覺和振動感受累、感覺共濟失調(diào)。如果空洞擴張涉及前角細(xì)胞，手部小肌肉和前臂尺側(cè)肌肉萎縮無力，肌束顫動。少數(shù)影響上肢肩胛肌和部分肋間肌肉，肌肉張力和肌腱反射減少。空洞繼續(xù)擴張仍可侵入錐體束，肌肉張力增加和肌腱反射亢進，巴賓斯基征呈陽性。

脊髓空洞癥的確切原因和發(fā)病機制尚不清楚。目前，更常見的觀點是，脊髓空洞癥不是由單一原因引起的，而是由多種致病因素引起的綜合征，包括先天性發(fā)育異常、機械阻塞因素等。脊髓空洞癥通常與其他先天性發(fā)育畸形結(jié)合在一起。許多患者伴有脊柱側(cè)后凸畸形，部分伴有環(huán)枕畸形、短頸、低發(fā)髻、先天性頸椎融合畸形、骨斜頸等。當(dāng)顱底與頸椎連接處畸形時，可能導(dǎo)致椎管阻塞、內(nèi)腦脊液回流阻塞、脊髓空洞癥。

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