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脊髓空洞癥如何診斷

佚名 2023-11-14 06:26:56

脊髓空洞癥如何診斷

脊髓空洞癥（syringomyelia, SM）是一種脊髓退行性疾病，其病理特征是脊髓內(nèi)管狀空腔形成及空腔周圍膠質(zhì)增生

。 SM最早由Ollivier d′Angers在1827年提出
，然而其復(fù)雜的臨床表現(xiàn)、尚不明確的發(fā)病機(jī)制及治療選擇的矛盾和爭議仍然給臨床醫(yī)生帶來極大的挑戰(zhàn)
。

1　流行病學(xué)

SM的流行病學(xué)調(diào)查資料較少

。一般認(rèn)為SM屬少見病， 新西蘭北部三個(gè)主要民族的流調(diào)資料顯示SM發(fā)病率由1962~ 1971年的每年0·76/10萬增加到1992~2002年的每年4·70/ 10萬，這種增長趨勢可能與1992年MRI得到應(yīng)用以來診斷率提高有關(guān)
。這項(xiàng)研究還顯示毛利人和太平洋島上居民患病率明顯高于高加索人
，特別是伴ChiariⅠ畸形的SM有明顯的種族差異。此外
，俄羅斯某鄉(xiāng)村調(diào)查發(fā)現(xiàn)當(dāng)?shù)豐M的患病率達(dá)到 13/10萬
。但由于調(diào)查樣本量小，患病率是否有種族差異還需更大范圍大樣本量的調(diào)查
。

2　診斷進(jìn)展

大多SM都可進(jìn)行手術(shù)治療

，人類對其真正的自然病程了解較少。得益于MRI的臨床應(yīng)用
，大大提高了SM的診斷率
。 MRI可在出現(xiàn)臨床癥狀之前早期發(fā)現(xiàn)脊髓空洞和其他伴隨病變和畸形。

Milhorat分類即是目前基于臨床癥狀和體征

、MRI表現(xiàn)及尸檢總結(jié)的一種更有利于診斷的較新分類方法
，其主要類別為： （1）交通性中央管擴(kuò)張：第四腦室出口堵塞形成腦積水， MRI顯示第四腦室均勻擴(kuò)大
，與中央管連續(xù)
。常見原因包括腦膜炎和腦出血后腦積水，后腦復(fù)合畸形如ChiariⅡ畸形及腦膨出
， Dandy-Walker囊腫等
。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)此型為單純性中央管擴(kuò)大，管壁完全或部分覆以室管膜
； （2）非交通性中央管擴(kuò)張：因腦脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致
。常見原因包括ChiariⅠ畸形、顱底凹陷癥
、脊髓蛛網(wǎng)膜炎
、髓外壓迫、脊髓栓系
、獲得性小腦扁桃體疝等
。有證據(jù)顯示此型SM由腦脊液在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔增高的動(dòng)脈脈沖作用下通過血管周圍間隙和組織間隙進(jìn)入中央管所致。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)大片空洞壁無室管膜覆蓋
、中央周圍實(shí)質(zhì)皸裂以及空洞隔的形成
。相對于交通性SM,非交通性SM更容易擴(kuò)散入周圍實(shí)質(zhì)，以脊髓背外側(cè)多見
，并可穿破軟腦膜與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔交通
。神經(jīng)系統(tǒng)查體可發(fā)現(xiàn)與MRI表現(xiàn)對應(yīng)的體征； （3）原發(fā)實(shí)質(zhì)空洞：為首發(fā)于脊髓實(shí)質(zhì)的管狀空洞
，與中央管和第四腦室不相通
。與引起脊髓損傷的原發(fā)病有關(guān)
，常見原因包括創(chuàng)傷、缺血/梗死
、自發(fā)性髓內(nèi)出血等
。這種實(shí)質(zhì)內(nèi)空洞腦脊液的充盈及空洞的擴(kuò)大機(jī)制還不很清楚，認(rèn)為脊髓損傷導(dǎo)致局部腦脊液循環(huán)受阻
， 同時(shí)產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜炎
，腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔通過組織間隙進(jìn)入脊髓形成脊髓空洞。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)空洞壁被覆膠質(zhì)組織
，病灶表現(xiàn)為不同程度的壞死
、噬神經(jīng)現(xiàn)象和瓦勒退化，創(chuàng)傷或出血引起的空洞壁常見血鐵質(zhì)沉積的巨噬細(xì)胞
； （4）萎縮性空洞： 脊髓萎縮和退行性改變可導(dǎo)致脊髓內(nèi)微囊腔
、裂縫形成和中央管局部擴(kuò)大。MRI顯示空洞常局限于脊髓軟化處
，一般不會(huì)擴(kuò)展
，也不需手術(shù)治療； （5）腫瘤性空洞：髓內(nèi)腫瘤如星型細(xì)胞瘤
、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞
，內(nèi)含蛋白質(zhì)液體，與腦脊液不同
，空洞被覆腫瘤和周圍緊密的膠質(zhì)組織?div id="m50uktp" class="box-center"> ？斩磸哪[瘤一極為中心上下擴(kuò)展
，增強(qiáng)MRI有助于診斷。

此外MRI可顯示由非創(chuàng)傷性因素導(dǎo)致的腦脊液通路堵塞引起空洞前狀態(tài)

，表現(xiàn)為可逆性脊髓實(shí)質(zhì)T2信號(hào)增高
，但未見空洞形成，解除腦脊液通路梗阻后信號(hào)恢復(fù)正常
，及早干預(yù)可完全恢復(fù)
。

近來還有學(xué)者提出了空洞后綜合征的概念，即患者有SM 相關(guān)的神經(jīng)癥狀和體征

，但MRI檢查未發(fā)現(xiàn)脊髓空洞或僅見塌陷的小空洞
，并排除引起SM類似表現(xiàn)的其他疾病，認(rèn)為系空洞自然塌陷所致
。

脊髓空洞癥的癥狀有哪些

　對于脊髓空洞癥需要關(guān)注的癥狀有哪些?
　　1

、腫瘤性空洞：髓內(nèi)腫瘤如星型細(xì)胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞
，內(nèi)含蛋白質(zhì)液體
，與腦脊液不同
，空洞被覆腫瘤和周圍緊密的膠質(zhì)組織?div id="d48novz" class="flower left">
？斩磸哪[瘤一極為中心上下擴(kuò)展
，增強(qiáng)MRI有助于診斷。
　　2
、萎縮性空洞：脊髓萎縮和退行性改變可導(dǎo)致脊髓內(nèi)微囊腔
、裂縫形成和中央管局部擴(kuò)大。MRI顯示空洞常局限于脊髓軟化處
，一般不會(huì)擴(kuò)展
，也不需手術(shù)治療。
　　3
、原發(fā)實(shí)質(zhì)空洞：為首發(fā)于脊髓實(shí)質(zhì)的管狀空洞
，與中央管和第四腦室不相通。與引起脊髓損傷的原發(fā)病有關(guān)
，常見原因包括創(chuàng)傷
、缺血/梗死、自發(fā)性髓內(nèi)出血等
。這種實(shí)質(zhì)內(nèi)空洞腦脊液的充盈及空洞的擴(kuò)大機(jī)制還不很清楚
，認(rèn)為脊髓損傷導(dǎo)致局部腦脊液循環(huán)受阻，同時(shí)產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜炎
，腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔通過組織間隙進(jìn)入脊髓形成脊髓空洞癥的癥狀
。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)空洞壁被覆膠質(zhì)組織，病灶表現(xiàn)為不同程度的壞死
、噬神經(jīng)現(xiàn)象和瓦勒退化
，創(chuàng)傷或出血引起的空洞壁常見血鐵質(zhì)沉積的巨噬細(xì)胞。
　　4
、交通性中央管擴(kuò)張：第四腦室出口堵塞形成腦積水
，MRI顯示第四腦室均勻擴(kuò)大，與中央管連續(xù)
。常見原因包括腦膜炎和腦出血后腦積水
，后腦復(fù)合畸形如ChiariⅡ畸形及腦膨出，Dandy-Walker囊腫等
。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)此型為單純性中央管擴(kuò)大
，管壁完全或部分覆以室管膜。
　　5
、4
、非交通性中央管擴(kuò)張：因腦脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常見原因包括ChiariⅠ畸形
、顱底凹陷癥
、脊髓蛛網(wǎng)膜炎
、髓外壓迫、脊髓栓系
、獲得性小腦扁桃體疝等
。有證據(jù)顯示此型SM由腦脊液在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔增高的動(dòng)脈脈沖作用下通過血管周圍間隙和組織間隙進(jìn)入中央管所致。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)大片空洞壁無室管膜覆蓋
、中央周圍實(shí)質(zhì)皸裂以及空洞隔的形成
。相對于交通性SM,非交通性SM更容易擴(kuò)散入周圍實(shí)質(zhì)，以脊髓背外側(cè)多見
，并可穿破軟腦膜與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔交通
。神經(jīng)系統(tǒng)查體可發(fā)現(xiàn)與MRI表現(xiàn)對應(yīng)的體征。

脊髓空洞癥的癥狀有哪些
，一般得了脊髓空

脊髓空洞癥的癥狀有哪些？

1

、感覺癥狀：根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段
，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙
，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)
。痛、溫覺減退或消失
，深感覺存在
。該癥狀也可為兩側(cè)性。

2

、運(yùn)動(dòng)癥狀：頸
、胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀
。表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌
、骨間肌萎縮最為明顯
，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí)
，多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛
、溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”
，伴咀嚼肌力弱
。若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈
、惡心
、嘔吐
、步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫。而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)元性部分癱瘓
，肌張力亢進(jìn)
，腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重
。

3

、自主神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征
。病變損害相應(yīng)節(jié)段
、肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征
。少汗癥可局限于身體的一側(cè)
，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身
，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面
。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔
。另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多
，伴有溫度降低，指端
、指甲角化過度
，萎縮，失去光澤
。由于痛
、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與碰
、創(chuàng)傷
。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

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