壞血病病因病理

（一）來源與性質(zhì)人類由于缺乏葡萄糖內(nèi)酯氧化酶，不能將葡萄糖-γ內(nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素C，需從食物中攝取。維生素C廣泛存在于蔬菜水果中，以桔、柚、檸檬、蕃茄、山楂、豆芽、辣椒等新鮮果、菜含量最豐富；動物類食品中以肝、腎等含量較多，谷類及乳制品中含量甚少。維生素C是無色結(jié)晶體，水溶性，在干燥和避光條件下頗穩(wěn)定?？焖倮鋬鍪澄镏胁皇芷茐?，溶液中的維生素C，如遇鐵、銅等金屬，或在pH7．6以上堿性液易氧化分解，所以洗煮蔬菜時間不宜過長，并不宜傾倒菜湯，泡、腌蔬菜時維生素C喪失亦甚多。

（二）生理作用維生素C在小腸各部分均可以吸收，以空腸吸收為主。其主動吸收過程和葡萄糖相似；胃酸缺乏時吸收減少；口服1～11/2小時，血漿濃度達高峰。維生素C蛋白結(jié)合率低，在代謝旺盛的組織中含量豐富，但體內(nèi)貯存少，體內(nèi)半壽期為16天。維生素C由肝內(nèi)代謝，極少量以原形或代謝產(chǎn)物經(jīng)腎排泄，健康人血液含量約48．3～79．5μmol/L，含量與每日攝入量成正比。維生素C每日需要量成人約75mg，孕婦100mg，哺乳期婦女150mg，兒童30～50mg，生后第一周的早產(chǎn)兒因飲食中含大量酪氨酸，應(yīng)增加維生素C至每日100mg。血中維生素C超過飽和量（平均79．5μmol/L）時，尿中排出增多，如低于11．4μmol／L時，尿中不再排出維生素C。

維生素C具有廣泛生理功能，現(xiàn)將其主要方面分述于下：

1．參與體內(nèi)羥化反應(yīng)體內(nèi)許多主要物質(zhì)的合成與分解，都需經(jīng)過羥化反應(yīng)；如膠原生成，類固醇激素或其它類固醇化合物的合成或分解代謝，以及各種藥物或毒物的生物轉(zhuǎn)化等，例如維生素C是脯氨酸及賴氨酸羥化酶的輔因子，催化膠原蛋白肽鏈上脯氨酸與賴氨酸，成為羥脯氨酸及羥賴氨酸。膠原蛋白含有12％羥脯氨酸及少量羥賴氨酸，是組成膠原蛋白四級結(jié)構(gòu)的重要物質(zhì)，維生素C缺乏時膠原蛋白合成障礙，使骨、牙、毛細血管間壁組織的間質(zhì)形成不良，發(fā)生出血現(xiàn)象。維生素C并參與酪氨酸及色氨酸羥化，脫羧合成5-羥色胺、去甲腎上腺素、腎上腺皮質(zhì)激素。壞血病患者由于上述神經(jīng)介質(zhì)合成障礙，可因血管舒縮功能不穩(wěn)定而致猝死。大量維生素C能促使膽固醇轉(zhuǎn)化為膽汁酸，使高膽固醇血癥患者血膽固醇含量下降。

2．維生素C在治療貧血中的作用維生素C能促進腸道中鐵的吸收，促進血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白中的鐵轉(zhuǎn)移到鐵蛋白，儲存體內(nèi)；并對網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞釋放鐵起重要作用；維生素C參與Fe3+還原為Fe2+，使亞鐵絡(luò)合酶的SH基處于活性狀態(tài)，使其充分發(fā)揮作用；并參與葉酸在體內(nèi)還原為四氫葉酸，并防止甲基四氫葉酸變?yōu)椴豢赡娴难趸a(chǎn)物（甲酰葉酸），因此維生素C是治療貧血的重要輔助藥物。但大劑量維生素C可使維生素B12失活。

3．維生素C與抗體生成免疫球蛋白中的二硫鍵（S-S），均由二個半胱氨酸組成。機體攝入的食物蛋白質(zhì)含大量胱氨酸，需體內(nèi)高濃度的維生素C將胱氨酸還原成半胱氨酸，以利免疫球蛋白的合成。

4．大量維生素C可提高細胞內(nèi)環(huán)-磷酸腺苷（cAMP）和環(huán)-磷酸鳥苷（cGMP）的含量近年有人發(fā)現(xiàn)癌瘤病毒能使正常細胞內(nèi)cAMP含量下降，而使細胞發(fā)生惡變。并認為提高細胞內(nèi)的cAMP含量，可使惡變細胞再轉(zhuǎn)為正常。但臨床應(yīng)用維生素C預(yù)防與治療癌癥的作用未被證實。

維生素C的副作用過去認為長期大量應(yīng)用維生素C對機體無害，過量可由尿中排泄。但近年證明長期大量服用維生素C，可能產(chǎn)生以下副作用①尿中排出的草酸顯著增高，可能發(fā)生尿路草酸鹽結(jié)石。在腎結(jié)石、痛風、半胱氨酸尿癥等病人應(yīng)慎用。②可能降低婦女生育力，影響胚胎發(fā)育。故主張婦女服用維生素C量不超過每日2g；生長期兒童服用大量維生素C，易致骨病。③每日服用維生素C1g以上可引起胃腸道不適、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉及尿頻；快速靜脈注射可引起頭暈、暈厥；長期大量服藥后停用，可引起停藥后壞血病。④下列疾病時慎用，G-6-PD缺乏，鐮狀紅細胞貧血（可引起溶血加?。?；抗凝治療時（可干擾抗凝效果）；糖尿?。芍履蛱羌訇栃裕?。

本病主要由于食物中長期缺乏新鮮水果蔬菜（嗜酒、偏食等），或長期感染對維生素C需要量增多時，可患本病?；静±砀淖兪浅鲅凸趋雷兓?，結(jié)締組織細胞增生，細胞間質(zhì)膠原蛋白形成不良，導(dǎo)致毛細血管壁通透性增加，產(chǎn)生皮膚、粘膜、骨膜下、關(guān)節(jié)腔、肌肉和齒齦出血。由于硫酸軟骨素形成障礙，成骨細胞不能生成正常的骨樣組織，軟骨骨化生成障礙，鈣鹽在基質(zhì)內(nèi)沉著，形成臨時鈣化帶，骨骺端骨質(zhì)脆弱，易發(fā)生于骺分離、脫位、普遍性骨質(zhì)疏松與萎縮。牙齦充血、水腫，齒質(zhì)細胞退化、齒齦乳頭增生及肉芽組織生長，并漸壞死。人體維生素C儲量約1．5～3g，如無維生素C攝入，每日儲量下降4％。當體內(nèi)含量＜0．1g時，可產(chǎn)生呼吸困難、水腫，少尿、神經(jīng)病變，病情發(fā)展迅速。

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