患者常具有多年病史、病程呈漸進性發(fā)展。就診年齡以20~40歲為最多。初期癥狀不明顯,可于偶然中發(fā)現(xiàn)上腹包塊開始引起注意。發(fā)展至一定階段時,可出現(xiàn)上腹部脹滿感,輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應(yīng)癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時,可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高,壓迫肺而影響呼吸;位于肝下部的囊腫可壓迫膽道,引起阻塞性黃疸,壓迫門靜脈可產(chǎn)生腹水。 更常見的情況是病人因各種并發(fā)癥而就診。如因過敏反應(yīng)而有皮膚瘙癢,蕁麻疹,呼吸困難、咳嗽、紫紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發(fā)性感染是很常見的癥狀,表現(xiàn)為細菌性肝膿腫,囊腫破入腹腔,引起急性腹膜炎;破入胸腔引起嚴(yán)重的呼吸困難及循環(huán)紊亂;破入膽道引起膽道阻塞及化膿性膽管炎;破入心包可致心包填塞,囊腫破入胸腹腔,常引起過敏性休克,若感染的囊腫向周圍穿破可引起肝橫膈胸膜瘺和/或支氣管膽瘺嚴(yán)重的復(fù)雜情況。 體格檢查時大多病員全身情況良好;少數(shù)巨大囊腫病人可有慢性消耗性表現(xiàn)如貧血,消瘦乃至惡病質(zhì)。腹部檢查可見右季肋部隆起并向助下緣突出,并可能觸及邊緣整齊,界限清楚,表面光滑隨呼吸上下活動的半球形成包塊。由于囊液的張力較大,觸診時包塊硬韌,壓有彈性,叩有震顫即“包蟲囊震顫”是特征性表現(xiàn)。囊腫多在肝右葉,常致左半肝有代償性增大。
目錄 1 概述 2 疾病名稱 3 英文名稱 4 泡型包蟲病的別名 5 分類 6 ICD號 7 流行病學(xué) 7.1 傳染源 7.2 傳播途徑 7.2.1 直接感染 7.2.2 間接感染 7.3 人群易感性 8 病因 8.1 形態(tài) 8.1.1 泡球蚴 8.1.2 蟲卵 8.2 生活史 9 發(fā)病機制 9.1 增殖方式 9.2 轉(zhuǎn)移途徑 9.2.1 浸潤性擴張 9.2.2 血運播散 9.2.3 淋巴轉(zhuǎn)移 10 多房棘球蚴病的臨床表現(xiàn) 10.1 肝多房棘球蚴病 10.1.1 單純肝腫大型 10.1.2 梗阻性黃疸型 10.1.3 巨肝結(jié)節(jié)型,或稱為類肝癌型 10.2 肺多房棘球蚴病 10.3 腦多房棘球蚴病 11 多房棘球蚴病的并發(fā)癥 12 實驗室檢查 13 輔助檢查 13.1 肝臟B超檢查 13.2 肝臟CT掃描 14 診斷 15 鑒別診斷 15.1 原發(fā)性肝癌 15.2 細粒棘球蚴病 16 多房棘球蚴病的治療 17 預(yù)后 18 多房棘球蚴病的預(yù)防 19 相關(guān)藥品 20 相關(guān)檢查 附: 1 泡型包蟲病相關(guān)藥物 這是一個重定向條目,共享了多房棘球蚴病的內(nèi)容。為方便閱讀,下文中的 多房棘球蚴病 已經(jīng)自動替換為 泡型包蟲病 ,可 點此恢復(fù)原貌 ,或 使用備注方式展現(xiàn) 1 概述 泡型包蟲?。╡chinococcosis multilocularis)是多房棘球絳蟲的幼蟲泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人體所致的疾病,又稱泡球蚴?。╝lveolar echinococcosis,Ae)、多房性包蟲病(multilocular hydatidosis)。從生物學(xué)、流行病學(xué)、病理學(xué)和臨床表現(xiàn)等方面,泡型與囊型包蟲病均有顯著不同。泡型包蟲病通過接觸紅狐或野狗、剝狐的皮毛,攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染。男女比率不一,一般男多于女,但也有女多于男(甘肅彰縣)。發(fā)病時患者平均年齡不一。國外以老年者為多。四川甘孜州為40?歲左右職業(yè)以農(nóng)牧民為多。少數(shù)民族如藏族、彝族等較漢族患者為多。
泡型包蟲病過去一直采取手術(shù)切除治療,但大多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀就醫(yī)時,往往是晚期,不能手術(shù)切除,即使進行肝部分或半葉切除,術(shù)后復(fù)發(fā)率也很高。目前應(yīng)用較多的是阿苯達唑長期連續(xù)治療,臨床效果顯著。
2 疾病名稱 泡型包蟲病
3 英文名稱 echinococcosis multilocularis
4 泡型包蟲病的別名 AE;alveolar echinococcosis;alveolar hydatid disease;multilocular hydatidesis;多房性包蟲?。慌萸蝌什。欢喾考蝌什?;泡狀棘球蚴病
5 分類 感染內(nèi)科 > 寄生蟲病 > 蠕蟲病 > 棘球蚴病
6 ICD號 B67.7
7 流行病學(xué) 泡型包蟲病的地理分布遍及北美、歐、亞三大洲的北半球高緯度的寒冷地區(qū)或凍土地帶,包括北美阿拉斯加,日本北海道,俄羅斯西伯利亞,歐洲的德國、法國、瑞士、奧地利、土耳其、希臘、保加利亞、波蘭等,以及中東的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各國。國內(nèi)分布:西北的新疆、甘肅、寧夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州與西藏等。其中四川石渠縣、寧夏西吉縣與甘肅彰縣為本病高發(fā)流行區(qū)。
7.2.1 (1)直接感染 通過接觸狐或野狗,或剝狐的皮毛,攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染。
7.2.2 (2)間接感染 蟲卵污染土壤、植物、蔬菜、水源等,人通過以上媒介,誤食后感染。多房棘球絳蟲卵在外界環(huán)境中抵抗力很強,不易被殺死。狐、野狗、狼、貓等則因捕食鼠類而感染。在自然界存在狐或野狗鼠間野生生活循環(huán),故本病也是一種自然疫源性 *** 共患的疾病。
8 病因
8.1.1 (1)泡球蚴 泡球蚴呈球形,為聚集成群的小囊泡,大小形狀不一。囊壁分為內(nèi)層的生發(fā)膜與外層的勻質(zhì)層,生發(fā)膜富含細胞,增生活躍,產(chǎn)生胚芽與原頭節(jié)。勻質(zhì)層內(nèi)無細胞,不含角蛋白,故與細粒棘球蚴角皮層不同。囊腔內(nèi)含黏稠膠質(zhì)樣液體,并有許多原頭節(jié)。但人是其非適宜宿主,故泡球蚴囊腔內(nèi)通常不含原頭節(jié)。
8.1.2 (2)蟲卵 蟲卵圓形或略呈橢圓形,黃色,胚膜呈放射狀條紋,內(nèi)含六鉤蚴,與其他絳蟲卵不易鑒別。
9 發(fā)病機制 泡型包蟲病原發(fā)病位于肝臟,可通過血運等途徑播散至肺、腦等器官產(chǎn)生繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性病變。肝臟的病理變化可分為巨塊型、結(jié)節(jié)型與混合型,以前者為主。巨塊型病變呈淺黃色或灰白色,表面不平。可見許多密集的小囊泡,質(zhì)硬,無包膜,與周圍肝組織界限不清。切面??梢娭醒雺乃溃氏x蛀狀,內(nèi)有空腔。蟲體內(nèi)有鈣化灶,故刀切時有砂粒樣感。泡球蚴由無數(shù)小囊泡組成,囊泡間有大量纖維組織間隔,酷似蜂窩狀。囊腔內(nèi)含黏稠膠狀物質(zhì)。蟲體中央常因缺血壞死,崩解液化,形成空腔。腔壁高低不平,猶如鐘乳巖或熔巖狀,腔徑大小不一,單憑肉眼觀察,不易與肝癌鑒別。
顯微鏡下,在泡球蚴組織中可見無數(shù)密集小囊泡,大小形狀不一。在人體病理標(biāo)本中可見囊泡由生發(fā)膜與勻質(zhì)層組成,但囊腔中原頭節(jié)罕見。蟲體周圍有肉芽腫反應(yīng):纖維組織增生,嗜酸性粒細胞、淋巴細胞與漿細胞浸潤,并常有異物巨細胞等,形成泡球蚴結(jié)節(jié)。
9.2.1 (1)浸潤性擴張 泡球蚴在肝內(nèi)緩慢地?zé)o限制生長,可波及肝門,向上侵犯膈肌,破入胸腔,或向后侵犯下腔靜脈。
9.2.2 (2)血運播散 泡球蚴增生芽部分脫落后,經(jīng)門靜脈分支在肝實質(zhì)內(nèi)擴散,形成多發(fā)性結(jié)節(jié),若侵入肝靜脈分支,則隨體循環(huán)血流播散至遠處器官,其中以肺與腦居多。肺轉(zhuǎn)移率約為20%,為雙側(cè)性,以右下肺為多。腦轉(zhuǎn)移約占5%。
9.2.3 (3)淋巴轉(zhuǎn)移 至肝門與腹膜后淋巴結(jié)。
10 泡型包蟲病的臨床表現(xiàn) 潛伏期很長,從感染至發(fā)病一般在20年或以上。泡型包蟲病病程長,具隱襲進行性特點。早期無臨床癥狀,僅在肝臟B型超聲波普查時發(fā)現(xiàn)。
10.1.1 (1)單純肝腫大型 臨床癥狀視病變部位與大小而異。肝右葉頂部為好發(fā)部位,肝臟背后內(nèi)側(cè)向上腫大,抬高膈肌,有時肝臟肋下未能捫及。腹痛可放射至右肩背部。病變位于肝左葉者,病種早期即出現(xiàn)上腹腫塊,易于發(fā)現(xiàn)?;颊咭话闱闆r視病程長短、肝內(nèi)病變范圍大小而異。輕者一般情況尚好,重者肝臟整葉或兩葉均有廣泛病變,患者有乏力、消瘦等全身癥狀。
10.1.2 (2)梗阻性黃疸型 泡球蚴病變累及肝門,壓迫膽總管引起梗阻性黃疸。黃疸為進行性,常伴有皮膚瘙癢、食欲減退等消化道癥狀。
10.1.3 (3)巨肝結(jié)節(jié)型,或稱為類肝癌型 巨肝結(jié)節(jié)型主要表現(xiàn)為上腹部腫塊,局部隆起。肝左右葉均極度腫大,分別在助緣下與劍突下10cm左右,質(zhì)硬,表面可捫及多個大小不等結(jié)節(jié)。肝臟B超與CT掃描檢查可見肝整葉大部被破壞,而另一葉呈顯著代償性增大,后者質(zhì)度較軟。
11 泡型包蟲病的并發(fā)癥 泡型包蟲病可并發(fā)門脈高壓癥,少數(shù)患者并發(fā)胸腔小量積液。
12 實驗室檢查 血象中嗜酸性粒細胞輕度增多。肝功能試驗大多正常,僅少數(shù)晚期患者由于肝廣泛病變,血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶與堿性磷酶增高,白蛋白降低,球蛋白升高,白/球蛋白比率≤1。
包蟲皮內(nèi)試驗大多陽性。少數(shù)皮試陰性者,血清包蟲ELISA大多陽性。
13 輔助檢查
14 診斷 診斷依據(jù):
①流行病學(xué)史:患者來自流行區(qū),或在疫區(qū)長期居住,與狗、狐等有密切接觸史,或捕殺狐,剝其皮毛的狩獵人員。
②臨床癥狀:肝臟腫大與隱痛:腹部有腫塊,質(zhì)硬,表面有結(jié)節(jié),經(jīng)B超或CT檢查有界限不清的實質(zhì)性病變,對診斷有重要參考價值。
③免疫學(xué)試驗:包蟲皮內(nèi)試驗大多陽性,而且常呈強陽性反應(yīng);偶有皮試陰性者,血清ELISA與Em2抗原以及Eml8抗原檢測血中抗體試驗,其特異性與敏感性均較高,交叉反應(yīng)少,可用于鑒別泡型與囊型包蟲病。
15 鑒別診斷 泡型包蟲病需與下列病癥鑒別:
16 泡型包蟲病的治療 泡型包蟲病過去一直采取手術(shù)切除治療,但大多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀就醫(yī)時,往往是晚期,不能手術(shù)切除,即使進行肝部分或半葉切除,術(shù)后復(fù)發(fā)率也很高。
本世紀(jì)70年代末期,甲苯達唑(mebendazole)首先用于治療本病,取得一定效果。治療劑量為每天50mg/kg。但根據(jù)國外報告,即使治療期限長達43年,在治療后1~6年復(fù)查。復(fù)發(fā)率為37%。效果不滿意。
阿苯達唑治療泡型包蟲病的效果優(yōu)于甲苯達唑。其劑量為20 mg/(kg·d)(體重以60kg為限),分2次口服。治療期限根據(jù)肝臟病變范圍大小,為3~5年。采用阿苯達唑長期連續(xù)治療,臨床效果顯著:梗阻性黃疸與咯血于治療開始后1~2月內(nèi)消失。腦型偏癱患者經(jīng)長期治療后也好轉(zhuǎn)恢復(fù)。治療后復(fù)查時,所有患者腹部隱痛消失,一般情況顯著改善。肝臟CT掃描顯示肝內(nèi)病變鈣化現(xiàn)象十分顯著,尤其病變周界出現(xiàn)環(huán)形鈣化。患者對阿苯達唑長期連續(xù)治療的耐受性良好,副作用輕而少。僅少數(shù)患者開始服藥時有頭昏、乏力等輕微反應(yīng),繼續(xù)服藥后自行緩解。個別患者出現(xiàn)顯著脫發(fā),停藥后可自行恢復(fù)。療程中可有血清ALT活性暫時性升高,可能與肝內(nèi)蟲體死亡引起炎癥反應(yīng)有關(guān),并不一定是藥物本身所致。療程中應(yīng)每3個月檢查血象與肝功能試驗,注意有無白細胞減少與藥物性肝損害的毒副作用。
17 預(yù)后 泡型包蟲病過去一直采取手術(shù)切除治療,但大多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀就醫(yī)時,往往是晚期,不能手術(shù)切除,即使進行肝部分或半葉切除,術(shù)后復(fù)發(fā)率也很高。
本世紀(jì)70年代末期,甲苯達唑(mebendazole)首先用于治療本病,取得一定效果。但根據(jù)國外報告,即使治療期限長達43年,在治療后1~6年復(fù)查。復(fù)發(fā)率為37%。效果不滿意。
阿苯達唑治療泡型包蟲病的效果優(yōu)于甲苯達唑。采用阿苯達唑長期連續(xù)治療,臨床效果顯著。
18 泡型包蟲病的預(yù)防 泡型包蟲病的預(yù)防與囊型包蟲同,主要是飲食衛(wèi)生和加強的管理。教育流行區(qū)居民避免與狗和狐密切接觸。剝制狐皮時做好個人防護。對自然界野生動物的控制尚無法實現(xiàn)。
19 相關(guān)藥品 阿苯達唑
20 相關(guān)檢查 漿細胞、丙氨酸
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