局灶性腎小球腎炎伴復發(fā)性血尿或稱特發(fā)性血尿或良性血尿是一種輕型的增生性腎炎,病變呈輕度灶性或節(jié)段性分布。但組織學齡前的改變又不同于系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結節(jié)性多動脈炎等引起的局灶性腎炎。本病常以反復發(fā)作性血尿為特征。
【病理】
根據(jù)腎活檢檢查,腎小球示有輕微增生性病變,通常只散在累及腎小球的一個節(jié)段,且病變呈局灶性分布,基膜常無病變發(fā)現(xiàn),腎小球系膜細胞常有不同程度的增生。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病以兒童或青年居多,男性多于女性。常見在上呼吸道感染或發(fā)熱后幾天內發(fā)病,也可無明顯誘因而突然發(fā)生血尿,反復發(fā)作性肉眼血尿為本病最具特征性表現(xiàn) ,發(fā)作次數(shù)不等,多者每年發(fā)作幾次至十幾次以上,每次發(fā)作肉眼血尿持續(xù)幾天后消失,發(fā)作時可伴有腎區(qū)疼痛和小便頻繁。病程數(shù)月數(shù)年,甚至20~30年,尿常規(guī)檢查除血尿外,可有少量或輕度蛋白尿,一般無浮腫,亦無高血壓,腎功能 良好,極少數(shù)可呈緩慢進行性變化
【預后】
本病的預后良好,起病后5年內,均半數(shù)以上的人已自動緩解。對伴以顯著蛋白尿者,則預后不容樂觀。
【診斷】
根據(jù)反復發(fā)作性血尿,而無其他臨床表現(xiàn),診斷一般不難,但須除外引起血尿的其他原因,必要時,尚可結合腎穿刺活檢發(fā)現(xiàn)。
【治療】
應隨訪病情變化對癥處理,避免各種誘發(fā)因素。如診斷已得到確定時,應向病人說明本病性質,解除其思想顧慮和避免不必要的檢查和治療。
急性腎小球腎炎(AGN),簡稱急性腎炎,是由多種病因引起的腎小球疾病,其臨床特點為起病急,以急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓,并可伴一過性氮質血癥)為主要表現(xiàn),多見于鏈球菌感染之后,少數(shù)可由其他細菌、病毒、寄生蟲感染引起,本節(jié)重點介紹鏈球菌感染后急性腎小球腎炎。本病屬中醫(yī)“水腫”、“尿血”等病證范疇。
【病因與發(fā)病機制】
1.病因本病常因β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”A組乙型感染所致(12型、4型、1型及49型與腎炎關系最為密切)。常見于上呼吸道感染(多為急性扁桃體炎)、猩紅熱、化膿性皮膚感染后,患者常于鏈球菌感染后1~3周,出現(xiàn)急性腎炎的表現(xiàn)。
2.發(fā)病機制本病主要由鏈球菌感染誘發(fā)的免疫反應引起,鏈球菌的致病抗原成分既往認為是菌體完整性遭到破壞時才被釋放出來,作為抗原引起機體免疫反應。當抗原與其相應的抗體接近平衡,尤其抗原量稍過剩時,形成大小適度的可溶性免疫復合物(內含IgG、C3、備解素等)沉積于腎小球而致病。此外,鏈球菌成分可直接與腎小球毛細血管中的纖維蛋白原結合,形成較大分子量的可溶性復合物沉積于腎小球系膜引起炎性反應。
【病理】肉眼觀腎體積較正常大,色灰白而光滑,腎小球彌漫性、滲出性、增殖性病變。光鏡下腎小球毛細血管襻內皮細胞、單核細胞浸潤,少數(shù)腎小球上皮細胞下電子致密物呈駝峰狀沉積,免疫病理檢查在基底膜上可見顆粒狀或高低起伏的IgG和C3沉積,病變嚴重時,毛細血管襻斷裂、閉塞、紅細胞滲出形成壞死性炎癥。腎小管病變多不明顯,可見腎小管上皮細胞變性、腎間質水腫及灶狀炎性細胞浸潤。
【臨床表現(xiàn)】
1.病史大部分患者有咽部或扁桃體炎或皮膚的前驅感染史,常于感染后1~3周起病,呼吸道感染者的潛伏期較皮膚感染者短。
2.癥狀、體征
(1)全身癥狀:患者多急性起病,常有疲乏無力、厭食、惡心嘔吐、頭痛頭暈、視力模糊以及腰部鈍痛,少數(shù)患者僅有輕微不適。
(2)尿異常:為起病的首發(fā)癥狀,30%的患者可有肉眼血尿,呈洗肉水樣或棕褐色醬油樣(尿呈酸性時),但無血凝塊,可持續(xù)數(shù)天至1~2周,后轉為鏡下血尿并多數(shù)在6個月內消失,少數(shù)患者鏡下血尿持續(xù)存在,1~3年內才完全消失。
(3)水腫與少尿:80%以上的的患者可發(fā)生水腫,典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴下肢輕度凹陷性水腫,少數(shù)嚴重患者水腫可遍及全身。水腫常伴少尿(<500ml/d),可因少尿出現(xiàn)氮質血癥。2周后尿量漸增,少數(shù)患者可轉為無尿,表明腎實質損害嚴重。
(4)高血壓:80%患者出現(xiàn)一過性輕、中度高血壓,主要為水鈉潴留血容量增加引起,常與水腫程度一致,多為中度血壓升高[140~160/90~110mmHg(1
8.7~21.3/1
2.0~1
4.7kPa)],嚴重高血壓可伴視網(wǎng)膜出血、滲血、視盤水腫,利尿后血壓恢復正常,如血壓持續(xù)升高2周以上,且無下降趨勢,表明腎損害嚴重。
【并發(fā)癥】
1.心力衰竭兒童及老年患者發(fā)生率較高,以左心衰竭為主,見于半數(shù)以上有臨床表現(xiàn)的急性腎炎患者,主要因水鈉潴留致循環(huán)血量增加、心臟負荷加重引起。
2.高血壓腦病兒童多見,較心力衰竭發(fā)生率低,表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、嗜睡,重者發(fā)生抽搐甚至昏迷,常因此掩蓋急性腎炎本身的臨床表現(xiàn)。
3.急性腎衰竭多數(shù)患者因少尿出現(xiàn)輕、中度氮質血癥,尿量增多后腎功能逐漸恢復,少數(shù)患者持續(xù)少尿或無尿,血肌酐、尿素氮進行性升高,并出現(xiàn)高血鉀、水中毒及代謝性酸中毒,繼而發(fā)展為急性腎衰竭。
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