急進(jìn)性腎小球腎炎的病因?qū)W和分類(lèi)

急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）不常見(jiàn)，致病機(jī)制常常不明，直接原因可不同.盡管某些病例實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)提示不止一個(gè)綜合征，免疫熒光顯微鏡檢查和活檢能將RPGN分類(lèi)。

寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%.其特征表現(xiàn)為在腎小球組織中缺乏免疫復(fù)合物或補(bǔ)體沉積。ANCA是寡免疫性RPGN伴系統(tǒng)性血管炎或缺乏腎外疾病證據(jù)的血清學(xué)標(biāo)志。病人有直接對(duì)抗白細(xì)胞蛋白酶3抗體（胞漿型或C-ANCA），抗髓過(guò)氧化物酶抗體（周邊型或P-ANCA），或兩者皆有。

免疫復(fù)合物型RPGN占RPGN病例的40%，似為特發(fā)型的，但青霉胺，梅毒和惡性疾病與有些病人相關(guān)。通常有系統(tǒng)性疾病的證據(jù)，如SLE，過(guò)敏性紫癜和混合性冷球蛋白血癥。一些病人中，RPGN可能重疊于其他原發(fā)性腎臟疾?。ㄈ鏜PGN，IgA腎病，膜性腎?。?。

抗GBM抗體疾病自身免疫性占RPGN病例的10%，并且是特發(fā)性的。主要抗原是Ⅳ型膠原的成分。自身反應(yīng)性T細(xì)胞亦可能促進(jìn)抗GBM抗體作用于腎小球和肺泡?？笹BM抗體存在于血液，在免疫熒光顯微鏡下可于基底膜上見(jiàn)到。在60%~90%的病人中，與肺泡基底膜抗體交叉反應(yīng)可引起肺泡炎導(dǎo)致肺出血。腎損害伴肺累及（如流感，接觸碳?xì)浠衔?，長(zhǎng)期抽煙）提示并存肺損傷，可使循環(huán)抗體進(jìn)入肺泡。

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