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什么是先天性腎病綜合征
？

祝由網(wǎng) 2023-11-14 11:51:24

什么是先天性腎病綜合征
？

你聽(tīng)說(shuō)過(guò)先天性腎病綜合癥嗎

？這是一種比較少見(jiàn)的嬰兒的腎臟疾病，但一旦患病后果嚴(yán)重
。

先天性腎病綜合癥是指生后不久約3～6個(gè)月起病的一種腎臟疾病

，它具有腎病綜合癥的四大特點(diǎn)，即①大量蛋白尿
，定性檢查≥（+++）
，定量每日超過(guò)o.1g/kg；②低蛋白血癥
，血清白蛋白<3g/L;③高膽固醇血癥
，血清膽固醇超過(guò)5.72mmol/L；④水腫
。先天性腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性
，原發(fā)性主要是芬蘭型先天性腎病綜合癥
，繼發(fā)型可繼發(fā)于感染（如先天梅毒
、巨細(xì)胞包涵體病毒
、風(fēng)疹、肝炎 ）
、中毒
、溶血尿毒綜合征等。

　

芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳

，患兒常為早產(chǎn)兒
，有大胎盤，鼻小
，鼻梁低
，眼距寬，肌張力差
。出生時(shí)已有蛋白尿
，很快出現(xiàn)水腫和腹水，并常有臍疝
，患兒喂養(yǎng)困難
，易吐瀉，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
，部分患兒可呈高凝狀態(tài)
，導(dǎo)致血栓栓塞合并癥。早期腎功能正常
，但易患感染性疾病
。本病無(wú)特異治療，只能對(duì)癥和支持療法
，防治感染
，減輕水腫，類固醇和免疫抑制劑無(wú)效
。本病預(yù)后差
，多于6月～1歲內(nèi)死于感染，如能存活至2～3歲常死于尿毒癥
。因此最徹底的治療是2歲以后進(jìn)行腎移植
。

先天性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)及治療

1.先天性腎病綜合征芬蘭型
該疾病致病基因?yàn)镹PHS1（19q13.1），編碼nephrin是腎小球上皮細(xì)胞足突之間裂隙膜的重要組成部分

。在芬蘭
，94%的NPHS1的基因突變?yōu)镕in－主要型（Fin－major）和Fin－次要型（Fin－minor）。這兩種突變可使nephrin表達(dá)缺失
，引起嚴(yán)重的臨床癥狀
。攜帶這兩種突變的患兒接受腎移植后，20%會(huì)產(chǎn)生nephrin的抗體，再次出現(xiàn)大量蛋白尿
。
屬常染色體隱性遺傳
，芬蘭人群中最常見(jiàn)，亞洲人少見(jiàn)
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；純涸谧訉m內(nèi)即出現(xiàn)癥狀，新生兒低體重
，出生后不久即出現(xiàn)嚴(yán)重的腎病綜合征
，迅速發(fā)展為腎小球硬化，激素和免疫抑制劑無(wú)效
，新生兒多于產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)死于嚴(yán)重的并發(fā)癥
。
臨床癥狀典型易鑒別，也可通過(guò)基因診斷與其他的新生兒腎病綜合征鑒別
。給予充分的支持治療
，可延長(zhǎng)生命，但是3～8歲之間進(jìn)展為終末期腎衰竭
。惟一有效的治療方式是腎移植
。
2.先天性腎病綜合征－常染色體隱性遺傳的激素抵抗型
目前公認(rèn)的致病基因?yàn)镹PHS2（1q25-32），編碼podocin
，與Nephrin共同構(gòu)成裂隙膜
。
多在3個(gè)月到5歲時(shí)出現(xiàn)腎病綜合征，腎臟病理早期為微小病變樣改變
，隨后可出現(xiàn)局灶節(jié)段性腎小球硬化
。類固醇激素治療無(wú)效，出現(xiàn)癥狀后
，迅速進(jìn)展到終末期腎衰竭
，需腎臟替代腎治療，移植后很少?gòu)?fù)發(fā)
。對(duì)具有該型臨床特點(diǎn)的患兒應(yīng)進(jìn)行podocin的突變篩查
，可避免過(guò)度治療。
3.Denys-Drash綜合征（DDS）
先天性腎病綜合征合并男性假兩性畸形（XY）和Wilms’瘤
，表型為女性的嬰兒合并DDS的情況也有報(bào)道
。該綜合征與WT1（11p13）基因突變有關(guān)，患者幾乎均為突變雜合子
，WT1基因定位于編碼一種轉(zhuǎn)錄因子
，該轉(zhuǎn)錄因子在腎臟和性腺的發(fā)育中起關(guān)鍵作用。腎臟的癥狀多在出生后或幾個(gè)月內(nèi)發(fā)生
，特征性的改變?yōu)橄的^(qū)硬化
。到目前為止
，腎移植是惟一有效的治療手段。

什么是腎病綜合征？病因及表現(xiàn)是什么
？

腎病綜合征（NS）可分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類

，其是由多種不同病理類型的腎小球疾病引起
，而并非是一獨(dú)立疾病。臨床具有四大特點(diǎn)：大量蛋白尿（＞

3．5g／d）

、低蛋白血癥（血漿白蛋白低于30g／L）
、明顯水腫、高脂血癥
。其中前兩項(xiàng)為診斷必備條件
。本病屬中醫(yī)“水腫”、“腰痛”
、“虛勞”等病證范疇
。

【病因】

1．原發(fā)性腎病綜合征系指原發(fā)于腎本身的疾病所引起，包括急性

、急進(jìn)性
、慢性腎小球腎炎和原發(fā)性腎小球疾病，或病理學(xué)診斷中的微小病變型腎病
、膜性腎病
、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎炎和系膜增生性腎炎等
。

2．繼發(fā)性腎病綜合征兒童多繼發(fā)于過(guò)敏性紫癜腎炎

；中青年常致的疾病是系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕病、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎
；中老年多繼發(fā)于糖尿病腎病
、腎淀粉樣變和骨髓瘤性腎病。淋巴瘤
、藥物中毒和某些先天性
、遺傳性疾病等均可引起腎病綜合征，但臨床較少見(jiàn)
。

【病理生理】

1．大量蛋白尿腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性改變是血漿蛋白從尿中丟失的病理基礎(chǔ)

，腎小球?yàn)V過(guò)膜分子屏障和電荷屏障被破壞，使原尿中的蛋白含量增加
，若超過(guò)了近曲小管上皮細(xì)胞最大重吸收量時(shí)
，形成大量蛋白尿。

2．低蛋白血癥由于大量白蛋白從尿中丟失，使血漿白蛋白降低

，出現(xiàn)低蛋白血癥
。蛋白分解增加、攝入減少
，腸道排泄過(guò)多及肝代償性合成白蛋白不足也為低蛋白血癥的原因
。除清蛋白降低外，免疫球蛋白
、轉(zhuǎn)運(yùn)重金屬（鐵
、銅、鋅）離子蛋白以及與主要內(nèi)分泌激素結(jié)合的蛋白均下降
，導(dǎo)致患者易感染
、微量元素缺乏和內(nèi)分泌紊亂。

3．明顯水腫低蛋白血癥

，血漿膠體滲透壓顯著下降
，血管內(nèi)水分移向組織間隙，發(fā)生水腫
。繼發(fā)性醛固酮增加
、利鈉分子產(chǎn)生減少等腎性鈉、水潴留也是水腫的重要原因
。

4．高脂血癥血膽固醇和三酰甘油均升高

，兩者的載體低密度和極低密度脂蛋白均升高。高脂血癥主要是肝代償性合成脂蛋白增加
，以及脂蛋白轉(zhuǎn)化和利用減少所致
。高脂血癥可使腎小球進(jìn)行性硬化，并可引起血栓
、栓塞等動(dòng)脈硬化性并發(fā)癥
。

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