多囊腎的發(fā)病原因有哪些

多囊腎的發(fā)病原因有哪些

多囊腎(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、多囊腎、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道，本征臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

90%ADPKD患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂，稱為ADPKD1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。該區(qū)域的許多編碼基因已被闡明并被克隆，可望在不久的將來，ADPKD1可被確認多囊腎。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂，稱為ADPKD2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，CI-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細胞異常增殖是ADPKD的顯著特特之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細菌的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強增殖性。上此細胞轉(zhuǎn)運異常是ADPKD的另一顯著特征，表現(xiàn)為細胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的Na+-K+-ATP ase的亞單位組合，分布及活性表達的改變;細胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細胞外基質(zhì)異常增生是ADPKD第三種顯著特征。

目前許多研究已證明：這些異常均有與細胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了。總之，因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機制之一。

腎囊腫是什么原因引起的

腎囊腫是有很多發(fā)病原因，如果家人親屬有得腎囊腫疾病的，可能會出現(xiàn)基因突變，還有就是，感冒也會導(dǎo)致腎病患者腎臟損傷，腎囊腫是一種比較常見的良性病變，也有可能是身體的抵抗力比較低而造成疾病出現(xiàn)。要提高自身免疫力。

多囊腎是什么病

您好：囊腎系累及雙側(cè)腎臟的先天性疾病。其腎內(nèi)布滿大小不等的囊腫，有的相互間可溝通，使腎臟體積增大并壓迫腎實質(zhì)，使其萎縮造成功能損害，直至慢性腎功能衰竭。 多囊腎分為兩型：嬰兒型為染色體隱性遺傳，常伴其它先天畸形，多于數(shù)月內(nèi)死亡；成人型為染色體顯性遺傳，多中年發(fā)病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱內(nèi)動脈瘤。 臨床上多數(shù)病人可有家族史、男多于女，表現(xiàn)各異。常見的表現(xiàn)有： （1）腰腹部疼痛：為多數(shù)病人的首發(fā)癥狀，呈持續(xù)性或陣發(fā)性不等，勞累后加重。 （2）血尿：常為首發(fā)癥狀，約半數(shù)人出現(xiàn)，為間歇無痛性肉眼血尿。 （3）腹部腫物：多在雙側(cè)上腹部摸到，腫塊大小不一。 （4）可以有高血壓伴頭暈、頭痛。 （5）腎功能不全：腎功能檢查明顯異常，尿比重低而固定。 （6）約1"4病人有腎絞痛表現(xiàn)及尿頻、尿急等不適。 X線平片、B超、核磁共振等檢查有助于診斷。 治療原則上以非手術(shù)療法為主，外科手術(shù)治療僅限于頑固性疼痛、腎動脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結(jié)石、積膿等并發(fā)癥時的治療。至于遺傳有可能會遺傳。" 　

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