多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。按遺傳方式分為兩種類型,常染色體顯性遺傳型,此型一般到成年人才出現(xiàn)癥狀;常染色體隱性遺傳型,一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯,常染色體顯性遺傳型多囊腎臨床常見,約占終末期腎臟病的5%~10%。臨床表現(xiàn)主要有腎臟腫大,血尿,蛋白尿,高血壓,晚期可發(fā)生腎功能衰竭,本病目前治療主要是積極控制高血壓等并發(fā)癥和防治感染,保護(hù)腎功能,延緩尿毒癥到來,出現(xiàn)尿毒癥時可做透析治療和腎移植
診斷依據(jù)
● 有確鑿的本病家族史。
● 影像學(xué)檢查證實有多個充滿液體的囊腫散布在兩側(cè)腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)。
● 基因連鎖分析檢查陽性。
● 多囊肝、顱內(nèi)動脈瘤、胰腺囊腫或腎功能不全可作為輔助依據(jù)。
治療原則
● 積極處理并發(fā)癥,如高血壓,尿路感染,梗阻等。
● 囊腫較大時可行囊腫減壓術(shù),但必須慎重。終未期腎衰可做血液透析治療或腎移植。
療效評價
● 治愈:癥狀體征消失,腎功能恢復(fù)到發(fā)病的水平。
● 好轉(zhuǎn):癥狀體征緩解,腎功能穩(wěn)定。
● 未愈:癥狀體征未改善,腎功能惡化。
專家提示
多囊腎是一種遺傳性疾病,診斷明確后,應(yīng)積極地對其親屬進(jìn)行有關(guān)的檢查,特別是患者的兄弟姐妹及其子女,以便采取一些必要的措施早做防治,臨床上治療主要是針對并發(fā)癥,如防治感染,控制血壓等,這是爭取良好預(yù)后的關(guān)鍵,對嚴(yán)重的血尿、高血壓、慢性腎功能衰竭以及心力衰竭等須及時處理,至于手術(shù)治療,務(wù)必要慎重,除非有很強(qiáng)的適應(yīng)證才采用。
先天多囊腎會引起什么病
先天多囊腎會引起什么???多囊腎是一種慢性腎臟疾病,這種病癥是有可能會不斷增大,不僅對腎臟功能造成影響,還會影響到自己的身體狀況,下面我分享先天多囊腎會引起什么???
先天多囊腎會引起什么病1 1、腎結(jié)石,本病腰痛一般為鈍痛,發(fā)生絞痛并伴有肉眼血尿時提示并發(fā)腎結(jié)石。
2、其他器官多發(fā)性囊腫,中年發(fā)現(xiàn)的ADPKD病人,約半數(shù)有多囊肝,60歲以后約70%,一般認(rèn)為其發(fā)展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成,此外,胰腺及卵巢也可并發(fā)囊腫,結(jié)腸憩室并發(fā)率也較高。
3、腦底動脈環(huán)血管瘤,并發(fā)此血管瘤者為10%~40%,常因血管瘤破裂,腦出血進(jìn)一步檢查被發(fā)現(xiàn),此外,胸主動脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關(guān)閉不全及脫垂)也較常見,在嬰兒型多囊腎,可伴有門脈高壓和肺泡發(fā)育不良。
4、高血壓,高血壓是多囊腎中出現(xiàn)頻率較多的并發(fā)癥之一,大約占50%-60%。一般在腎功能減退之前就有發(fā)生,且伴隨頭痛、頭暈,與腎素一血管緊張素系統(tǒng)的亢進(jìn)關(guān)系密切。
5、尿異常,主要表現(xiàn)為蛋白尿或是血尿,是出現(xiàn)比較早的癥狀表現(xiàn)之一。出現(xiàn)最多的為蛋白尿,和腎小球的屏障功能有關(guān)系,血尿是多囊腎病人發(fā)現(xiàn)自身患有多囊腎檢查的主要因素。
多囊腎的危害都有哪些
常有并發(fā)癥
多囊腎的囊腫性變化,不只局限于腎臟、肝臟、胰臟、脾臟、卵巢皆有能夠被涉及。局部患者匯合并有腦血管畸形,乃至引收回血、心血管零碎也受影響,且二尖瓣脫垂、閉鎖不全最為多見。因而,多囊腎不只是腎衰竭的主因,也是一種全身性疾病
遺傳
多囊腎屬于一種遺傳病,因此在患有此病的時候?;颊邞峙卤旧頃z傳給孩子。
囊腫治療后易反復(fù)
腎囊腫穿刺作用不大,不只易于感染、易于復(fù)發(fā),并且經(jīng)察看也不能延緩腎功能損壞的出現(xiàn)。手術(shù)切除囊腫也不是一件輕易的事,由于腎外表的囊腫能夠切掉,但要切掉埋在腎臟深部的囊腫就十分困難。
先天多囊腎會引起什么病2 怎么才能確定是多囊腎
多囊腎是一種先天性的具有遺傳機(jī)制的疾病,這種疾病也是一種良性疾病,但其會隨著時間的推移而逐漸的變大,最后影響到腎臟功能,所以還是需要得到重視。
一般情況下,腎臟上的囊腫超過0.5厘米,能夠在彩超上表現(xiàn)出來。對于多囊腎,目前來說沒有很好的藥物能夠徹底治愈,一般只是用藥物來控制其增長以及預(yù)防其并發(fā)癥的出現(xiàn)。這類病癥雖然具有遺傳性,但對于孩子來說,不是100%都會遺傳。
對于多囊腎,雖然不能夠決定是否會遺傳疾病,也不能夠完全的治療治愈,但還是可以采取一些措施用于預(yù)防。
1、增強(qiáng)抵抗力,預(yù)防感冒。雖然在大眾的觀念里,感冒是一個比較小的毛病。但是其可以引發(fā)很多種疾病,嚴(yán)重者會加重已經(jīng)患有的疾病。
2、控制飲食。在日常生活中要控制好鹽的攝入量,不可過多的攝入鹽,每天保證在三克左右,多吃一些粗纖維低脂肪的食物,保證大便通暢,不便秘,減輕腎臟的損害。
3、避免受外傷。當(dāng)囊腫不斷的增大時,稍稍一點外傷都會對囊腫有刺激,所以應(yīng)避免外傷發(fā)生。
4、控制血壓。高血壓會刺激心腦血管,加速血液流動,會導(dǎo)致囊腫破裂,所以控制好血壓也可以有效地緩解。
多囊腎怎么預(yù)防怎么治療
多囊腎是屬于染色體遺傳性腎臟疾病,大部分的患者是遺傳了父母異常的基因,極少部分患者則是自發(fā)性基因異常,也有一小部分患者是由于其他腎臟疾病如長期血液透析所引起的,雖然在目前醫(yī)學(xué)方面仍然沒有發(fā)現(xiàn)有效的'預(yù)防措施,但經(jīng)研究發(fā)現(xiàn),炎癥是誘發(fā)多囊腎疾病的重要誘因,所以日常需要預(yù)防和積極治療炎癥問題。
多囊腎的患者常會出現(xiàn)腹部脹痛、腎區(qū)疼痛、血壓升高、血尿或蛋白尿、尿液排出不暢、尿量減少等癥狀,所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)有以上癥狀出現(xiàn)時,就要盡快到醫(yī)院做血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、超聲(或CT、MRI)等檢查來明確診斷,一旦確診就要采取對癥治療,目前治療方法有藥物、手術(shù)、中醫(yī)等治療,以及腎臟替代治療和前沿治療。
患者還可以通過改變生活方式(保證充足睡眠、戒煙戒酒、禁止喝咖啡喝濃茶)、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)(飲食應(yīng)以低鹽、低蛋白、低磷為原則,可以避免血壓升高,以及減輕腎臟負(fù)擔(dān),少量多喝水,有助于維持電解質(zhì)和酸堿度平衡)、適度舒緩的運動鍛煉(如散步、游泳、瑜伽等)、定期監(jiān)測血壓情況、保持樂觀的情緒,能緩解多囊腎病情發(fā)展以及預(yù)防疾病并發(fā)癥的發(fā)生。
多囊腎幾歲能檢查出來
1、一般情況之下,在寶寶一到兩歲的時候就可以檢查出這種疾病,不過這種病是有一定的遺傳性的。多囊腎又名Potter(1)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道,本病臨床并不少見。
2、多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。
多囊腎的遺傳幾率
成人型多囊腎臨床較常見,其發(fā)病率在千分之一到二,并且占終末期腎衰的5%-10%。此病遵循常染色體顯性遺傳規(guī)律,即男女發(fā)病幾率相等;父母有一方患病,子女有50%獲得囊腫基因而發(fā)病,如父母均患此病,子女發(fā)病率增加到75%;不患病的子女不攜帶囊腫基因,其下代(孫代)也不會發(fā)病,即不會隔代遺傳,真正不經(jīng)父母遺傳而由基因突變而發(fā)病的情況極少見。
多囊腎是腎囊腫的一種。腎囊腫主要分為兩種。一種是單純性腎囊腫,即腎臟內(nèi)發(fā)生單獨一個充滿液體的囊,具體的發(fā)病原因不明。這種囊腫大多無癥狀,只有在變得很大,引起側(cè)腹或背部疼痛時,才會有癥狀出現(xiàn)。單純性腎囊腫可能發(fā)展成惡性腫瘤,不過這種情況很少發(fā)生。還有一種囊腫是遺傳性疾病,叫多囊腎。
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